Вроден нетуморен невус МКБ Q82.5
Невусът е медицински термин за видимо и ограничено, хронично увреждане на кожата или лигавицата. Терминът произлиза от „nævus“ - на латински "родилно петно". Невусът може да бъде вроден и придобит.
Пигментираните образувания могат да се подават над повърхността на кожата. Клиничната картина се характеризира с разнообразие спрямо броя, размера, морфологичните особености и степента на пигментация на отделните елементи - петна, нодули (възли), плаки или засягане на голяма площ от кожата, т.нар. гигантски невуси. Големите вродени невуси могат да достигнат големина до над 20 см или да заемат 2,5% от повърхността на тялото. Те се разглеждат като рисков фактор за злокачествени заболявания.
Има пряка връзка между размера на невусите и честотата за поява на злокачествените заболявания. Рискът за развитието на злокачествен невус, чийто размери са по-големи от 2 см, е от 5 до 20%.
Спрямо размера си невусите биват:
- от 0,5 до 1,5 см - малки невуси
- 1,5 до 10 см - средно големи невуси
- повече от 10 см - големи пигментирани невуси
- гигантски невуси – невус, чиято площ може напълно да покрива цялата площ на тялото
Видовете вроден нетуморен невус могат да бъдат:
- във вид на пламък (познат още като тип „портвайн”)
- кървавочервен
- ягодовиден
- съдов
- тип „брадавица“
Невус във вид на пламък (невус фламеус) е вроден нетуморен невус. Този невус е вродена малформация на съдовете от малък калибър (капиляри), откриваща се още при раждането, като е възможно невусът да се развие и в малко по-късен период. Когато невусът се открива по лицето (челото) на детето се нарича 'Ангелска целувка'.
Невусът се среща при доста новородени (22 до 40% от общата популация) като обхваща предимно деца от бялата раса. Този родилен белег е непостоянен, обикновено изчезва спонтанно и не е необходима терапия.
Портвайн невусът е с червеникаво-пурпурно оцветяване и се формира от набъбнали кръвоносни съдове на кожата. Портвайн невусът засяга около трима от всеки 1000 души от общото население. В редки случаи този невус може да е симптом на синдрома на Klippel-Trenaunay-Weber.
В началото тези белези са плоски и розови. С напредване на възрастта белегът може да потъмнее и районът на засегнатата кожа да загрубее, става като "павирана". Най-често портвайн невусът се открива по лицето.
Диагнозата се поставя след оглед на кожата, в редки случаи е необходима кожна биопсия. В зависимост от местоположението на невуса може да се назначи и тест за проверка на вътреочното налягане или рентгеново изследване на черепа.
Лазерната терапия е най-успешния метод за премахването на петната. Това е единственият метод, който може да унищожи малките кръвоносни съдове, без да засегне значително кожата. Типът на лазера, който се използва, зависи от възрастта на пациента и локацията на невуса. Невусите по лицето реагират по-добре на терапията, отколкото тези разположени върху крайниците и торса. По-старите невуси са по-трудни за лечение.
Невусите, локализирани по клепачите, крият риск за развитие глаукома. Възможно е портвайн невусът да е част от синдрома на Sturge-Weber.
Невус фламеус и съдовият невус имат еднакъв произход и развитие, различават се по локализацията си и по постоянния характер на промените в капилярите при съдовия невус.
Ягодовидният невус е вид вроден нетуморен невус, наречен хемангиом. Среща се в ранна детска възраст и засяга най-често лицето.
Появата му може да датира още от раждането или започва да се развива в първите няколко седмици след него.
В началото представлява малка плоска зачервена зона, която постепенно се издига над повърхността на кожата. Лезията по форма наподобява ягода.
С растежа на детето кожните лезии нарастват до навършване на около 3-4 години, когато те започват да регресират спонтанно. Този процес може да отнеме десет години.
Ягодовидните невуси се срещат в около 5-10% от бялата раса. Засягат се по-често момичета в сравнение с момчетата в отношение 3:1.
В началните етапи лезиите са синкави или червени макули (петно). Проминирайки (прониквайки) в дълбочина те придобиват синкаво оцветяване.
По-голямата част (около 60%) от невусите се появяват по главата и шията. Около 20% са многобройни - по цялото тяло. Ако има повече от пет, това може да означава, че има наличие на вътрешна хемангиоматоза. Черният дроб е най-често засегнат. Обикновено нямат клинична симптоматика.
За поставянето на диагноза се използва ядрено-магнитен резонанс и ултразвуков доплер. Биопсията се прилага само ако е необходима. Биопсичния материал трябва да се взима с повишено внимание, поради гъстата капилярна мрежа, която притежава невуса.
По-голяма част от тези лезии ще изчезнат спонтанно във времето и не изискват никакво лечение. Бързо нарастващите невуси могат да попаднат върху структури на главата и шията (дихателните пътища или слуховите канали). Клинично може да се прояви като шумно дишане (стридор). При тези нарушения се изисква ранна интервенция.
Бета-блокери (пропранолол, тимолол) могат да бъдат много ефективни при лечението. Поради възможността от поява на някои странични ефекти при орален прием се използват главно локални бета-блокери.
Интерферон алфа (IFN-α) може да се използва в някои случаи. Възможно е хирургично отстраняване.
Повече информация за лечението на хемангиоми може да прочетете тук:
Епидермалният невус тип „брадавица“ е кожен хамартом, доброкачествен възел, който наподобява тумор. Състои се от кератинизирани туберкули, които често се комбинират в плаки с различна клинична проява.
В някои случаи туморът може да се изроди в злокачествено заболяване. Това се случва, когато той е засегнат от различни инфекции в рамките на невуса (бактериални инфекции), при пустолозна екзема или при механично и физично дразнене на невуса (излагане на слънчеви лъчи).
Невусът тип "брадавица" се открива още при раждането, а понякога по-късно, когато хиперкератозата прогресира видно, което води до оформянето на повърхностна брадавица с тъмен цвят. Невусите се увеличават пропорционално с ръста на детето, но някои от тях са склонни към минимално разширяване към съседните части на кожата в по-напреднала възраст. Обикновено не предизвикват субективни оплаквания.
Премахването им е трудна задача. Разнообразие от хирургически и лекарствени методи са опитвани, но не е намерен универсален метод. Лечението най-често е насочено към получаването на най-добри резултати от козметична гледна точка, подобряване на външния вид, и облекчаване на дискомфорта.
Хирургичното отстраняване винаги е придружено с оставяне на белези. Чрез него се отстранява кожата в цялата й дълбочина. Други техники могат да отстранят само горните слоеве на епидермиса. Въпреки това се запазва възможността за рецидив през следващите месеци и години.
Дермабразио е твърде повърхностен метод и е само временно решение, свързано с много висока степен на повторение.
Криохирургията е съпроводена с подуване, забавено зарастване, възможни бели или тъмни петна след процедурата. Въпреки това за малки брадавици криотерапия е добра алтернатива.
Най-предпочитания метод за премахване на брадавици е лазерът. Съвременните устройства позволяват да се контролира дълбочината на отстраняване.
Съдовият невус (naevus flammeus nuchae) се нарича още "щъркелово ухапване" или невус симплекс. Този невус представлява вродена капилярна малформация, която се открива още при новородени. Прилича на родилен белег и обикновено е временно.
Този вроден нетуморен невус се среща при значителен брой новородени (между 22-70%). Случаи тази с аномалия се съобщават по-често при бебета от европоидната раса, но са документират и случаи от останалите раси. Невусът се формира от разширения на капиляри в кожата и цветът му може да се променя (потъмнява), когато бебето плаче или се напряга.
Родилните белези, които са с неправилна форма и розов цвят се разполагат най-често в областта на шията. Други чести локализации са челото, клепачите и горната устна. Невусът може да присъства по кожата на новороденото или да се появи през първите месеци от живота му. Кожата, върху която са разположени, не е уплътнена и се различава от останалата само по външния вид.
Диагнозата на съдовия невус се поставя при прегледа.
Лечение не е необходимо, защото невусът изчезва спонтанно. Ако се задържи повече от 3 години той може да бъде премахнат хирургически.
Кървавочервеният невус (nevus sanguineous) е вродено нетуморно състояние на кожата. Представя се като малформации на съдовете от по-голям калибър. Заболяването може да засегне всяка част на тялото. Малформацията се среща с различен размер. Когато тя е с по-малък размер, не оказва значително дразнене върху кожата и не влияе върху еластичността й. Пигментацията й се засилва, когато детето плаче или се напряга.
Невусът е добре ограничен от останалата кожа, не е надигнат над нея. Засегнатата кожа е подвижна. В по-късните стадии на заболяването тя се прикрепва плътно за подлежащия мускул.
Кожата, покриваща невуса, запазва естествения си цвят, докато промените станат по-големи и видими. Тогава кожата става бляскава и има лилав оттенък. При опипване върху невуса могат да се усетят пулсации.
Когато размерите на невуса са по-големи, това значи, че калибърът на кръвоносните съдове, които са засегнати, е по-голям.
Прогнозата на това заболяване зависи от размера на тумора. Описани са случаи, в които е наблюдавано спонтанно намаляване на размерите на тумора.
Възможно е да се наблюдава разязвяване на засегнатата кожа.
Лечението е хирургично, но няма убедителни данни за неговата успешност.
Симптоми и признаци при Вроден нетуморен невус МКБ Q82.5
- Симптоми на кожата
- Мозъчна атрофия
- Недоразвитие на малкия мозък
- Потъмняване на кожата
- Комуницираща хидроцефалия
- Пигментирани лезии
Лечение на Вроден нетуморен невус МКБ Q82.5
Библиография
http://www.wikiwand.com/en/Nevus_flammeus_nuchae
https://medlineplus.gov/ency/article/001475.htm
http://www.icd10data.com/ICD10CM/Codes/Q00-Q99/Q80-Q89/Q82-/Q82.5
Коментари към Вроден нетуморен невус МКБ Q82.5