Лечение на хемангиоми при бебета и деца

Едни от най-често срещаните доброкачествени мекотъканни тумори в детската възраст са хемангиомите. Те засягат 4-5% от децата в кърмаческа възраст и представляват разрастване на допълнителни кръвоносни съдове във или под кожата.

Детските хемангиоми (Infantile hemangiomas-IH) липсват при самото раждане, а се появяват в първите дни или седмици след него, като по този начин се разграничават от вродените хемангиоми (Congenital hemangiomas), които са налице при самото раждане и са се образували вътреутробно.

В 90% от случаите детските хемангиоми се проявяват клинично до края на първия месец от живота на детето, а причината за образуването им не е напълно ясна.

Характерно за тях е, че след появата им следва период на по-бързо нарастване - пролиферативна фаза, като той обикновено продължава до 6-8 месеца, след което растежът им се забавя и накрая претърпяват обратно развитие.

Така, в 75% от случаите хемангиомите инволюират (претърпяват обратно развитие) до 7-мата година, а останалите до 12-та, без последствия за здравето на детето.

Нуждата от лечение на хемангиомите е пряко свързана с тяхната локализация и евентуалните функционални нарушения и деформации, които те могат да предизвикат в зоните на появата си. В 60% от случаите хемангиомите в ранна детска възраст се локализират в областта на главата, в 25% по шията и в 15% по крайниците. Извън кожата хемангиоми могат да се появят в областта на черния дроб, ларинкса, белия дроб и други вътрешни органи.

По-голямата част от хемангиомите не водят до усложнения, не застрашават здравето на детето и обикновено нямат нужда от специално лечение.

Ако хемангиомът не нараства бързо и не е на рисково място, може да се приложи единствено локално лечение, с цел ограничаване на бъдещите козметичните дефекти. При неопасаните хемангиоми подходът е свързан основно с наблюдение на скоростта на тяхното развитие и появата на усложнения, като например разязвяване, кървене и инфекция. Това е причината в голяма си част хемангиомите да са основно естетически проблем, защото много често се появяват в областта на лицето и шията и са причина за визуално неприятни образувания и белези. Именно поради това, в някои от тези случаи се препоръчва оперативно отстраняване на остатъците им след периода на регресия. Това най-често се налага, ако те се намират по устните, ушите, носа или други открити места на лицето.

В около 5-10% от случаите обаче локализацията и размерът на хемангиомите могат да предизвикат сериозни проблеми, водещи до трайно обезобразяване, функционални ограничения или риск за живота на детето. Това изисква оценка на риска, който те предизвикват за живота и здравето на детето, както и бързото им и адекватно лечение. Поради това, че 2/3 от тези тумори засягат областта на главата и шията, хемангиомите могат да засегнат зрението, слуха, да затруднят приема на храна или дишането.

Особено опасни са хемангиомите в областта на ларинкса, поради засягане на дихателната функция, както и бързо нарастващите хемангиоми в областта около устата, поради невъзможност за нормално хранене на детето.

Рискови са и всички обширни хемангиоми в областта на лицето (сегментни хемангиоми), защото те често могат да бъдат свързани с други структурни аномалии и да са част от различни синдроми, като PHACES и LUMBAR.

Като високорискови се отбелязват хемангиомите в:

• Областта на брадата и устата - трудно хранене.
• Областта на нивото на очите - амблиопиа, срабизъм, астигматизъм.
• Областта на ушите - слухови затруднения.
• Лумбо-сакрални - с висок риск от бързо нарастване към вътрешни органи и гръбначен стълб.
• Областта на половите органи и ануса - затруднения при уриниране и дефекация, риск от разраняване.
• Около вътрешни органи - риск от функционално ограничаване на органа.

Освен в посочените локализации, рискови са и всички хемангиоми в областта на кожните гънки и перианалната област, мишниците, шията, защото при тях съществува значителен риск от кървене, разязвяване и инфектиране.

Диагностика  и индикации за лечение  на  хемангиоми

Преценката за необходимостта от лечение се прави след диагностициране и оценка от лекар-дерматолог, като в зависимост от местоположението и засягането може да се наложи консултация и с други специалисти. При прегледа се определят вид, размери, дълбочина и фаза на развитие на хемангиома, както и рисковете, които носи локализацията му.При нужда се назначават образни изследвания като доплер, компютърна томография (скенер) и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Особено важно е да се направят обстойни изследвания, ако е налице голям хемангиом в областта на лицето, с цел изключване на засягане на мозъка и кръвоносните му съдове. След това, на базата на резултатите от клиничния преглед и образната диагностика, се прави цялостна оценка на тежестта и риска от усложнения и се назначава подходяща терапия.

Най-важното при диагностиката на хемангиомите в ранна детска възраст е да се определи дали даден хемангиом е високорисков и лечението трябва да се започне веднага. В останалата част от случаите може да се препоръча активно наблюдение или лечение с локални средства.

Лечението на детските хемангиоми е неотложно при:

• Усложнения, които са животозастрашаващи - засягане на жизненоважни органи.
• Неконтролируемо разязвяване, инфектиране, кървене.
• Ограничаване на важни функции - хранене, дишане, уриниране, дефекация.
• Висок риск от трайно обезобразяване.

Ако една или повече от тези индикации е налице, лечението трябва да се започне възможно най-скоро.

Средства  за лечение  на детски  хемангиоми

Изборът на подходящи средства за лечение на хемангиомите и навременното им използване са в основата на добрите крайни резултати.

Тенденциите в лечение на детските хемангиоми са свързани с все по-ранното започване на терапия, като целта е намаляване до минимум на късните усложнения и дефекти, които те причиняват. Причината за това е, че на по-късен етап повечето средства са по-слабо ефективни и в много от случаите не дават желания резултат.

Лечението обикновено е обосновано от две основни причини:

• функционални нарушения
• естетически съображения

Така, според всеки конкретен случай, се търси най-доброто и правилно лечение и се определя съотношението между ползата и риска за пациента. Задължително лечение се провежда при повечето високорискови хемангиоми и такива, засягащи вътрешните органи. Все по-често обаче се прилага и лечение поради предимно естетически съображения и с цел на избягване на риска от късни усложнения, без да има опасност за живота и здравето на детето.

Медикаментозно лечение

Изображение: smj.ejnal.com

Бета-блокери (пропранолол/propranolol): Това е най-новата терапевтична практика в световен мащаб и в момента е терапия на първи избор при хемангиоми. При нея се използва медикаментът пропранолол (propranolol), който е от групата на бета-блокерите. Този препарат е предпочитан поради добрата си ефективност, сравнително малкото странични ефекти и сравнително добрата си безопасност.

Поради това, че ефективността на propranolol срещу хемангиоми е открита случайно, механизмът му на действие не е напълно изяснен, но резултатите са доказани с практиката.

Още в самото начало на терапията се получава видимо

избледняване на хемангиома, което се дължи на свиването на кръвоносните съдове в областта, но реалният му ефект е свързан със забавяне на прогресията на хемангиома.

Използват се два основни типа лечение с пропранолол - системно (с прием на пропранолол през устата) и локално - с използване на пропранолол под формата на крем или гел.

1. Перорален пропранолол (системно лечение)

От 2014 година на пазара има сертифициран и клинично изпитан препарат, който може да бъде лесно дозиран и приложен за лечение в домашни условия.

Терапията с перорален пропранолол се прилага във фазата на активен растеж на хемангиомите, обикновено между 5-та седмица и 5-ия месец, като целта е развитието на хемангиома да се ограничи максимално. Този тип лечение се назначава след обстоен клиничен преглед и предварителни изследвания. Поради това, че препаратът е от групата на бета-блокерите, лечението трябва да се започне в клинична обстановка, а първоначалните приеми да бъдат под лекарски контрол.

Лечението с пропранолол трае от 6-12 месеца, в зависимост от препарата, и се назначава по схема. Дозата на препарата се адаптира спрямо телесното тегло на детето, като корекция се налага обикновено при наддаване с половин килограм. След всяка корекция се прави изследване на кръвната захар и мониториране (наблюдение) на всеки пациент.

Лечението с перорален пропранолол е терапията с най-малко странични ефекти до момента, като те се проявяват в по-малко от 1% от случаите.

Страничните ефекти включват хипогликемия, хипотония, спадане на сърдечната честота, бронхиален спазъм, гърчове, неспокойство, запек, студени крайници и др. При стриктното спазване на протокола за приложение обаче рискът от появата на повечето от тези странични ефекти се свежда до минимум. За най-чест и сериозен страничен ефект от този тип лечение се счита хипогликемията, поради което е необходимо да се проследява състоянието на всички деца с назначена терапия, като особено внимание се обръща на недоносените деца, такива с проблеми с храненето и с хронични белодробни заболявания.

Въпреки че терапията с пропранолол да може да се приложи в голяма част от случаите, тя има и някои ограничения и не се препоръчва при следните случаи:

1. Кърмачета на възраст под 4 седмици;
2. Прием на медикаменти с потенциални взаимодействия
3. Бронхиална астма
4. AV блок II или III степен
5. Синдром на болния синусов възел
6. Брадикардия, хипотония, сърдечна недостатъчност
7. Свръхчувствителност към медикамента
8. Феохромоцитом
9. Синдром на Рейно

2. Локален пропранолол

При този начин на лечение се използва крем или гел с активна съставка пропранолол, приложен директно върху хемангиома.

Този тип лечение се използва предимно при по-леките случаи на повърхностни и неопасни хемангиоми, с цел избягване на страничните ефекти от системното му приложение. При лечението с локален пропранолол обикновено не се наблюдават странични ефекти и е с много висока степен на безопасност. Ако не се получи желаният ефект и хемангиомът не се повлияе от локално приложение, то може да се назначи перорално лечение

Регранекс гел (regranex/becaplermin): Локално средство със специфични показвания, използвано в терапията на хемангииоми.

Представлява тромбоцитен растежен фактор, който се прилага при разранени хемангиоми, с цел ускоряване на заздравяването им. Няма доказан ефект върху забавянето на растежа и развитието им.

Кортикостероиди: Това са лекарствата, които са били използвани като първа линия на лечение преди появата на терапията с пропранолол. Кортикостероидите също имат сравнително висока ефективност, но са свързани с много повече и по-сериозни странични ефекти, особено при системно приложение. Страничните ефекти могат да включват: чести инфекции, нарушение на растежа, хипертония, стомашни проблеми, сърдечни проблеми и др. Това изисква много по-строг контрол и следене на терапията за появата им.

Интерферон: Друг препарат, използван за системно лечение на детски хемангиоми, който също е свързан с редица странични ефекти, някои от които сериозни: неутропения, увеличени чернодробни ензими и спастична диплегия в 20% от случаите. Именно поради тази причина използването на този тип терапия е силно ограничено - само при животозастрашаващи случаи и неповлияване от друг тип лечение.

Химиотерапия: Свързана с много токсични ефекти върху организма. Страничните ефекти от това лечение включват увреда на периферните нерви и загуба на периферни рефлекси. Използва се при изключително селектирани случи с опасност от загуба на зрение или обструкция (запушване) на дихателните пътища.

Лечение с лазер: По преценка от дерматолог се използва предимно при повърхностни хемангиоми, съдови малформации и разранявания. При детски хемангиоми се използва основно пулсово-багрилен лазер (Pulsed Dye Laser – PDL), като ефективността му при различните хемангиоми варира. В някои случаи такъв тип лазерна терапия се препоръчва при разранени хемангиоми или за заличаване на късни козметични дефекти след фазата на инволюция.

Ефектът от лечението с лазер през периода на пролиферация (активно нарастване) е спорен, като добри резултати са наблюдавани основно при повърхностни хемангиоми. Препоръчително е използването на лазер да е добре прецизирано и обикновено се ограничава с лечението на разязвявания или намаляване на еритема (зачервяването).

Оперативно лечение

Въпреки тенденцията за предимно консервативно лечение на хемангиомите, хирургичното лечение също не е изгубило своята роля в терапията на хемангиомите в детска възраст. Оперативно лечение се налага при определени показания и може да се приложи във всеки един етап от развитието на хемангиома.

Хирургично лечение на хемангиомите обикновено се препоръчва с цел премахване на остатъчни козметични дефекти след фазата на активно нарастване - обикновено между 3-5 година на детето. В други случаи оперативна интервенция се налага поради неповлияване на хемангиомите от консервативното лечение или при специфични показания, свързани с формата и локализацията им - например при локализации с висок риск от сериозни деформации като върха на носа.

Заглавно изображение: hemangiomaeducation.org/Dr. Ilona Frieden