Деменция при болестта на Alzheimer с ранно начало (G30.0+) МКБ F00.0

От деменция при болестта на Alzheimer с ранно начало се засягат хора между 40 и 60 години.

Учени установяват някои неща, които отличават ранното начало от стандартния Алцхаймер. Хората, които го имат, са склонни на повече мозъчни промени. Формата на ранно начало изглежда е свързана с дефект в определена част от ДНК - хромозома 14. Мускулните потрепвания и спазми (миоклонус), също са по-чести при тази разновидност.

Условно болестта се разделя на две групи:

1. Обичайна форма - повечето хора с ранно начало имат този вид, развива се по същия начин, както и при възрастните.
2. Генетична форма - изключително рядка, няколкостотин души имат гени, които пряко допринасят за болестта на Алцхаймер.

Фронтотемпорална деменция - често се нарича болест на Пик. При нея са налице група нарушения, които засягат поведение, емоции, комуникация и познания. Основната разлика в ранните симптоми включва увреждане на краткотрайната памет при Алцхаймер и запазени такива при фронтотемпоралната деменция, с прояви на по-горе изброените й симптоми.

Съдова деменция - свързана е с нарушения на мозъчните съдове, обикновено след инсулт. Симптомите й могат да бъдат редувани от атаки и стабилно състояние, докато при Алцхаймер са прогресивни.

Корсаков синдром - той се предшества от употреба на алкохол и включва липса на витамин В1. Засяга се първо зрението и координацията на тялото.

Болест на Хънтингтън - прогресивно невродегенеративно заболяване, при което мозъчните клетки (неврони) започват да се променят и създават физически, когнитивни и емоционални проблеми.

Деменция при болестта на Alzheimer с ранно начало се унаследява по автозомно-доминантен път. Болестта на Алцхаймер се характеризира като заболяване на протеините, наречено още протеинопатия, причинено от натрупване на плаки от амилоиден бета протеин и тау протеин в мозъка.

Протеинопатията се дължи на мутация в един от трите гена:

• АРР
• пресенилин 1
• пресенилин 2

Около 13% от случаите на ранно възникване на болестта на Алцхаймер са с генетична предразположеност.

Ранните симптоми включват забравяне на важни неща, особено наскоро научени, питане за една и съща информация отново и отново, проблеми в решаването на основни задачи като плащане на сметки и следване на рецепта, загуба на представа за дата и час, място, проблеми с възприятието, влошена преценка, промени в настроението. Апатията (липса на загриженост, интерес, ентусиазъм) навежда на мисълта за депресия, но след приложение на антидепресанти лечението търпи провал, болният не се повлиява.

Късните симптоми са тежки промени в настроението и поведението, задълбочаване на объркването, подозрения към близките, проблеми с говор, преглъщане или ходене, както и тежка загуба на памет.

Най-честият симптом от ранните е затруднено запомняне на скорошните събития (загуба на краткотрайна памет). В хода на болестта симптомите могат да включват затруднения с изказа, дезориентация (включително лесно да се загубят), промени в настроението, липса на мотивация, неспособност да се грижат за себе си и поведенчески проблеми. Постепенно функциите на човек се редуцират.

Въпреки че скоростта на прогресия може да варира, заболяването е дегенеративно, т.е. след 10 години от първите признаци неизбежно ще доведе до фатални прогресиращи последствия. Болните могат да забравят дори елементарните ежедневни действия като това как да мият косата си.

Диагностицирането е трудно, защото лекарите обикновено не мислят за това заболяване преди 65 г., колкото и симптомите да са показателни. Може да бъде дълъг процес и да отнеме повече от 2 години. Лекарите по-скоро се насочват към стрес на работното място, депресия или се стига до предложения за коренно различни диагнози от двама специалисти. Няма конкретен тест, който да потвърди, че има ранно начало на болестта. Лекарят взима под внимание дали в семейството има друг болен от същото заболяване. Правят се някои тестове за памет и решаване на проблеми. Болният се затруднява да повтори показани му от лекаря движения на крайниците.

Най-показателни са резултатите от ядрено-магнитния резонанс. Той визуализира плаките в главния мозък. Има разлики обаче, които отличават стандартно настъпилия с ранния Алцхаймер. Например свиването на хипокампуса и темпоралните лобове (дялове) е по-малко, а засягането на париеталните - по-изявено. Също така, промените в бялото вещество (нервните влакна, които свързват части от главния с гръбначния мозък), могат да бъдат по-значими.