Злокачествено новообразувание на яйчника МКБ C56

Яйчникът (от лат. ovarium, буквално "яйце") представлява чифтен орган, част от вътрешните полови органи (genitalia interna) на жената. Има окръглена структура с дължина 3-5 см и дебелина 1,5-2 см. Яйчниците се разполагат от двете страни на матката и са прикрепени към задния лист на широката връзка (ligamentum latum uteri) с mesoovarium. В повечето случаи яйчника се локализира пристенно - разполага се в ямка, образувана при разклоняването на a. iliaca communis. Яйчникът е единственият коремен орган без перитонеална покривка. В детството свободната повърхност на яйчника е покрита с еднослоен кубичен зародишен епител, който по-късно изчезва от цели участъци. Под него се намира седефенобяла съединителнотъканна обвивка - tunica albuginea. Основната субстанция на яйчника се дели на два слоя, въпреки че няма рязка разлика помежду им. Вътрешният слой е разположен около хилуса (substancia medularis), богат е на лимфни възли, кръвоносни съдове и нерви. Над медуларния, подковообразен слой е разположен кортикалния слой (substancia corticalis). В стромата на кората са включени голям брой примордиални фоликули в различни стадии на развитие и съответно с различна големина.

Основната функция на яйчниците е образуване на яйцеклетки и синтезата на полови хормони (естрогени, прогестагени).

Подробна информация относно анатомично устройство на яйчниците може да прочетете при:

» Яйчник (ovarium)

В рубриката злокачествено новообразувание на яйчника са обединени първични тумори, произхождащи от яйчниковите структури и вторични (метстатични) ракови лезии, възникващи първично в други части на тялото. Първичните малигнени тумори на яйчника включват епителни овариални карциноми (70% от всички злокачествени неоплазии на яйчниците), герминативноклетъчни тумори, тумори на половата връв, както и други по-редки видове. Метастазите в яйчниците са относително чести, най-често в тях метастазира ракът на ендометриума, гърдата, дебелото черво, стомаха и шийката на матката.

Въпреки че са описани много хистологични форми на яйчникови тумори, над 90% от тях са злокачествени епителни тумори. Епителът, които покрива яйчника, е модифициран перитонеум (коремница). Възникващите от този епител злокачествени новообразувания се наричат злокачествени епителни тумори на яйчника. Идентичен ембриогенетично на този епител е епителът, който покрива структурите на цялата Мюлерова система - фалопиеви тръби, матка, маточна шийка, горните отдели на влагалището. Мезенхимната тъкан на яйчника и мезенхималната структура на Мюлеровата система са също ембриогенетично свързани. Поради тези причини неопластичните промени в яйчниковия епител приличат на зрялата тъкан на тръбата, матката и влагалището. Тези, които приличат на епитела на маточната тръба, се наричат серозни, тези, които имитират ендометриума - ендметроидни тумори, сходните с цервикалния епител - муцинозни. Някои муцинозни тумори наподобяват чревния епител. Светлоклетъчните карциноми, туморите на Brenner и смесените мезодермални тумори също са с епителен произход и могат да възникнат първично по протежение на цялата Мюлерова система.

Епидемиология

Ракът на яйчника (carcinoma ovarii) е шестият по честота рак при жената. В България честотата на заболяването е около 13 на 100 хил. жени. Представлява основна причина за смърт от онкологично заболяване на гениталния тракт и четвърта причина за смърт сред женския пол. Диагностицирането му е трудно, в 2/3 от случаите заболяването се открива в III и IV стадий.

Рискови фактори

Рискови фактори за развитие на заболяването са:

• членове на засегнати от овариален рак фамилии (майка, сестра);
• овулации, продължаващи повече от 40 години;
• възраст около 45 години;
• нулипаритет (липса на бременност);
• първа бременност след 30 години;
• късна менопауза.

Класификация

TNM класификация на овариалния карцином:

1. T (тумор):

• T1 - тумор ограничен в яйчниците (I стадий):

• T1a - в единия яйчник, интактна капсула (Ia стадий);
• T1b - в двата яйчника, интактна капсула (Ib стадий)
• T1c - руптурирала капсула, тумор на повърхността, (Ic стадий).

• T2 - тазово разпространение на тумора (II стадий):

• T2a - в матка, тръба/тръби (IIa стадий);
• T2b - в други тъкани на таза (IIb стадий);
• T2c - злокачествени клетки в асцита или перитонеалните смивове заедно с тазово разпространение (IIc стадий).

2. T3 или N1 - перитонеални метастази извън таза или метастази в регионални лимфни възли (III стадий):

• T3a - микроскопични перитонеални метастази (IIIa стадий);
• T3b - макроскопични перитонеални метастази, по-малки от 2 см (IIIb стадий);
• T3 с N1 (nodulus, лимфен възел) или N1 - перитонеални метастази, по-големи от 2 см и/или метастази в регионални лимфни възли (IIIc стадий).

3. M1 (метастази) - далечни метастази, като се изключат перитонеалните (IV стадий).

Разпространението на овариалния карцином се осъществява чрез интраперитонеални имплантации и чрез контактен растеж на туморни клетки. Лимфогенният (чрез лимфната система) и хематогенен (кръвен) път на разпространение също са възможни.

Метастази в лимфните възли се откриват съответно:

• стадий I - в 15,9%;
• стадий II - в 20%;
• стадий III - в 49,5%;
• стадий IV - в 14,2%.

Клинична картина

Клиничното протичане на злокачествено новообразувание на яйчника - овариален карцином, е тихо и скрито. Няма ранни симптоми, освен ако вниманието не се насочи от прояви следствие на торзия, хеморагия (кръвотечение) или инфекция. Симптоми като неясен тазов дискомфорт, раздуване на корема, храносмилателни смущения, метеоризъм, диспнея, трябва да се обсъдят критично, с оглед на евентуален овариален тумор. По правило при жени с необясними, траещи месеци гастроинтестинални симптоми, трябва да се изключва овариален карцином. Често се откриват пациенти със скоро развит асцит, при които анамнезата открива стомашно-чревни симптоми. В повечето случаи овариалния карцином не е болезнен и не се установява палпаторна болезненост.

Изображение: kalidoskopika, CC BY-SA 2.0, via Wikimedia Commons

При някои жени туморът се открива по време на операция или при преглед по друга причина, но най-често се диагностицира в III или IV стадий. В напредналите стадии се установява: болков синдром; разтягане и подуване на корема; стомашно-чревни симптоми като гадене и повръщане, запек и диария; открива се туморна маса в таза; може да наблюдава вагинално кървене.

Диагноза

Диагнозата на злокачествено новообразувание на яйчника налага комплексен подход и активно търсене на заболяването. При гинекологичния преглед най-често се открива тумор с неправилна повърхност, възловиден, фиксиран. Съпътстващият асцит е сигнификантен показател, при тумор без асцит трябва да се мисли за доброкачествен процес или за друг произход. При прегледа трябва да се палпират ингвиналните, аксиларните и супраклавикуларни лимфни възли. Щателно се изследват млечните жлези. В някои случаи се открива тромбофлебит на долните крайници, особено при светлоклетъчни карциноми или при обемисти тумори, следствие на затруднение на венозния оток от притискане или инфилтрация.

Изследват се туморни маркери и се провежда имунодиагностика. Туморът може да произвежда хормони или други субстанции, които да се доловят. Герминативноклетъчните тумори синтезират и секретират алфа-фетопротеин и човешки хорионгонадотропин (HCG). Карциноембрионалния антиген е гликопротеин - открива се при рак на яйчника, на дебелото черво, на белия дроб, но също така и при доброкачествени заболявания - язва, бронхит, при пушачи, цироза. Повишен е в 30-50% от случаите с рак на яйчника, особени при муцинозни тумори.

Разработена е имунологична идентификация на туморите и се изследват различни, свързани с тумора антигени: CA-125 има практическо значение при серозните тумори; OCAA (високомолекулен, свързан с рака антиген) се намира в 2/3 от пациентките със серозен и муцинозен овариален карцином, но е позитивен също при рак на ректума (право черво). Тези специфични антигени се използват успешно в терапията за определяне на броя на химиотерапевтичните курсове и за проследяване (установяване на ремисия, рецидив).

Ултразвуковата диагностика се използва за определяне на размерите и консистенцията на тумора. Компютърната томография не много точен метод за откриване на малки перитонеални разсейки, метастази в булото и лимфните възли. Полезен е при асцит за изключване на друго вероятно първично огнище.

Предоперативните изследвания при рак на яйчника включват: цитонамазка от маточната шийка; пълна кръвна картина; тестове за ренална и чернодробна функция; определяне на бета-HCG, алфа-фетопротеин, CA-125; урография; проктоскопия, изследване на стомах и черва с бариева каша, гастроскопия.

Пробната лапаротомия е първичен метод за диагноза и терапия. С операцията се поставя окончателна диагноза, при доброкачествените тумори с нея се завършва и цялостното лечение. Важен етап при поставяне на окончателна диагноза е определянето на стадия на злокачественото заболяване е определянето на стадия на туморна еволюция. За разлика от другите генитални карциноми, стадия на заболяването при овариалния карцином се определя с различни диагностични процедури, но дефинитивно по време на операция. Извършва се щателно обследване на коремната кухина. Определя се естеството на тумора и неговото разпространение - бенигнен или малигнен, ангажиращ единия или и двата яйчника. При ясно дефинирана злокачественост (асцит, явни метастази, фиксиран яйчник с екзофитни разраствания) се определя разпространението на туморния процес. В съмнителни случаи се извършва гефрир (експресно хистологично изследване). Гефрирът е задължителен при определяне характера на аднексиалните формации. Важно значение за диагнозата има и цитологичното изследване на асцитна течност или смив от различни анатомични структури на коремна кухина. Всеки пациент трябва да бъде изследван за екстраабдоминални метастази (разсейки извън коремната кухина).

Лечение

Лечението на злокачествено новообразувание на яйчника включва три основно метода - оперативно отстраняване на тумора, лъчева терапия и химиотерапия. При хирургично лечение туморът следва да се отстрани максимално радикално, за да се увеличи ефективността на следоперативната (адювантна) химиотерапия или лъчелечението. По правило оперативната интервенция включва тотална хистеректомия с двустранна аднексектомия, оментектомия и често апендектомия. Селективната лимфонодектомия на парааортални и тазови лимфни възли се извършва с оглед на точно определяне на стадия. При III и IV стадий целта на хирургичното лечение е максимална редукция на туморната маса, което определя пряко преживяемостта след проведеното лечение. В някои случаи се извършва радикални резекции на тумора с части от чревния или пикочния тракт.

В специални случаи, когато жената желае да запази репродуктивната си способност, при едностранен инкапсулиран и несраснал тумор може да се извърши оофректомия, но след прецизно стадиране на злокачествения процес, клиновидна резекция и хистологично изследване на тъканен материал от контралатералния яйчник.

Следоперативното лечение включва химиотерапия, лъчелечение и хормонотерапия. Използват се химиотерапевтици (самостоятелно или в комбинация) като Циклофосфамид, Хлорамбуцил, Цисплатин, Доксорубицин, 5-Флуороурацил, Метотрексат и два по-нови платинови аналога - Карбоплатин, Ипроплатин.

Палиативната терапия в напредналите случаи цели контрол над болката, подобряване на храненето, овладяване на възникнали чревна непроходимост, асцит и плеврит.

Прогнозата на рака на яйчника е лоша, като 5-годишна преживяемост се установява в 38% от случаите.

Заглавно изображение: freepik.com