Други болести на черния дроб МКБ K76

В рубриката други болести на черния дроб се включват някои увреждания по хода на хепаталните структури, които се отличават с по-ниска честота, в много от случаите протичат неспецифично и могат да се дължат на наличието на някои други подлежащи заболявания, водещи в крайна сметка до увреждане на черния дроб по един или друг начин.

Засягат се всички възрастови групи, независимо от пола, расовата принадлежност и географското разположение, като ранното диагностициране и различаване от идентично протичащи заболявания играе важна роля при тяхното успешно лечение.

Видове други болести на черния дроб: особености, симптоми

Черният дроб е жизненоважен орган за човешкото тяло. Намира се в горния десен квадрант на корема, под диафрагмата. Има широк набор от функции, включително детоксикация на различни метаболити, участва в разграждането на храната и синтеза на протеини.

В рубриката други болести на черния дроб се включват различни видове увреждания в черния дроб като често етиологията е смесена, комплексна или неясна, често роля играят някои вредни навици (злоупотреба с алкохол, лекарства, наркомании), други подлежащи заболявания, увреждащи въздействия от околната среда.

В групата се включват следните чернодробни заболявания с характерните за тях особености:

• мастна дегенерация на черния дроб, некласифицирана другаде: една от най-често срещаните болести на черния дроб е мастната дегенерация. Тя представлява натрупване на мазнини, предимно триглицериди, в чернодробните клетки. За да се говори за мастен черен дроб или стеатоза на черния дроб, липидното му съдържание трябва да надхвърли пет процента от теглото му. От съществено значение, за да настъпи мастна инфилтрация на черния дроб са някои предразполагащи фактори като алкохолна злоупотреба, затлъстяване, като както прехранването така и гладуването водят до мастна инфилтрация, подлежащ дългогодишен захарен диабет, прием на някои лекарства и някои токсични вещества също могат да доведат до чернодробна стеатоза. Най-общия патогенетичен механизъм на мастна дегенерация е повишеният внос и намаленото разграждане на мазнините. Клиничната картина на това състояние може да протече без никаква изява или асимптомно до степен на стеатозен хепатит и изявена клинична картина с жълтеница, коремна болка, гадене и повръщане силно нарушаване на чернодробната функция
• хронична пасивна конгестия на черния дроб: в групата на други болести на черния дроб влиза и пасивната хронична конгестия на черния дроб. Тя се нарича още застойна хепатопатия и представлява нарушена чернодробна функция поради венозен застой, причинен от застойна сърдечна недостатъчност. Тази чернодробна дисфункция се изразява в увеличаване на фиброзната тъкан и формиране на така наречена кардиачна (кардиална) цироза на черния дроб. Симптомите могат да прогресират бавно, но понякога се изявяват внезапно, с бурно начало. Болните съобщават за болка в десен квадрант на корема, налице е жълтеница и повишени ензими. При хронична пасивна конгестия симптомите не са така ясно изразени, като има тежест в корема, гадене, отслабване, умора, неразположение, по-късно се появяват асцит и отоци по краката
• центрилобуларна хеморагична некроза на черния дроб: към групата на други болести на черния дроб се включва и хеморагичната некроза на черния дроб. Повишеното налягане в долна празна вена се предава до чернодробните вени и причинява венозна конгестия в черния дроб, отвеждането на кръвта от синусоидите до терминалните венули е затруднено. Тази конгестия води до натрупване на деоксигенирана кръв на клетъчно ниво, атрофия на чернодробния паренхим и хеморагична некроза. Най-честа причина за това състояние е остра или хронична сърдечна недостатъчност. Клиничната картина обикновено се характеризира със симптоми на основното заболяване, като оплакванията на болния често включват неразположение, отпадналост, умора, тежест или болка в дясно подребрие, отоци по краката и асцит. Тези оплаквания могат да се появят остро и внезапно или бавно във времето в зависимост от причината
• инфаркт на черния дроб: инфарктите на черния дроб се срещат много рядко поради двойното кръвоснабдяване на органа. Причини за инфаркт на черния дроб могат да бъдат атеросклероза на чернодробната артерия, тромбоза, емболизация, лигиране или срязване по време на операция, аневризма на чернодробната артерия, състояние на свръх коагулация и други. Клиничната изява зависи от времето на действие на причината и възможността за образуване на колатерали. Безсимптомно протича, когато запушването става бавно и има възможност да се образуват колатерали. При остро и пълно запушване на артерията настъпва силна болка в дясно подребрие, жълтеница, гадене и повръщане
• пелиоза на черния дроб: чернодробна ангиоматоза или пелиоза на черния дроб е рядко съдово състояние, което се характеризира с формирането на множество кухини в черния дроб, изпълнени с кръв. Тези кухини или кисти са с размери от няколко милиметра до три сантиметра. В повечето случаи причината за появата им не е изяснена (идиопатична пелиоза), а в някои случаи се свързва с лекарства, токсини или друго заболяване. Патогенезата е неизвестна, предполага се, че настъпват поради запушване на синусоидите и тяхно увреждане. Клинично обикновено са асимптоматични, но могат да се изявят и с нетипична симптоматика като коремна болка, жълтеница, увеличаване на черния дроб, и по-рядко с по-тежка клинична изява асцит, портална хипертония и чернодробна недостатъчност
• венооклузивна болест на черния дроб: друго съдово заболяване, включено към групата други болести на черния дроб, е венооклузивната болест. Тя представлява стесняване на най-малките разклонения на вените на черния дроб от съединителна тъкан, като често се явява усложнение на терапия с високи дози химиотерапевтици, при костномозъчна трансплантация, високи дози алкалоиди, среща се при алкохолен хепатит и системен лупус. Клинично може да се изяви остро, подостро и хронично с отпадналост, умора, безапетитие, отслабване на тегло, гадене и повръщане или с клинична картина на чернодробна цироза
• портална хипертония: към групата на други болести на черния дроб се включва и порталната хипертония. Представлява синдром на повишено венозно налягане над 12 mmHg в системата на вена порте и в над 90 процента от случаите се причинява от чернодробна цироза. Причините, водещи до повишено налягане в порталната вена, могат да се разделят на прехепатални, интерхепатални и постхепатални. Клиничната картина се изразява с диспептични оплаквания, пожълтяване на кожата и склерите, варици на хранопровода с хематемеза и мелена, разширени вени около пъпа, хемороиди, асцит, отоци по краката, чернодробна енцефалопатия, нарушен метаболизъм на лекарства, гинекомастия, атрофия на тестисите, нарушена диуреза, спленомегалия, панцитопения и висок риск от тежки, застрашаващи живота на пациента усложнения
• хепаторенален синдром: хепатореналният синдром представлява бъбречна недостатъчност, развиваща се при чернодробно заболяване. Дължи се на намален кръвоток към бъбреците. Причини за хепаторенален синдром са чернодробна цироза, хепатит, токсично увреждане на черния дроб и други. Нарушенията могат да бъдат два типа, като първият тип се характеризира с бързо прогресираща бъбречна недостатъчност и нарастване на креатинина над 220 mmol/l. При втория тип бъбречната недостатъчност прогресира бавно, а креатининът се повишава слабо до над 135 mmol/l. Хепатореналният синдром се изявява със симптоми от страна на черния дроб, като жълтеница и неспецифични симптоми и симптоми на бъбречната недостатъчност (олигурия)
• други уточнени болести на черния дроб: към други уточнени болести на черния дроб се включват хепатоптоза, фокална нодуларна хиперплазия и хепатопулмонален синдром. Фокална нодуларна хиперплазия е вторият по честота разпространен доброкачествен тумор на черния дроб. Обикновено протича безсимптомно, немалигнезира, рядко расте до големи размери и рядко дава усложнения като руптура и кървене. Хепатоптозата представлява изместване, спадане на черния дроб от нормалното му положение. Дължи се на слабост в поддържащия апарат на черния дроб или променено налягане в коремната кухина или обща конституционална слабост на организма. Хепатоптозата може да бъде частична или пълна, като клинично може да няма оплаквания или да се изяви с неспецифична симптоматика. Хепатопулмоналният синдром се характеризира с диспнея и хипоксемия, причина, за които е вазодилатация на белодробните кръвоносните съдове при пациенти с чернодробно заболяване
• болест на черния дроб, неуточнена: при невъзможност за причисляване на конкретното заболяване към някоя от групите болести на черния дроб се говори за неуточнена чернодробна болест. Клинични данни за чернодробно увреждане са хронична умора, отпадналост, слабост, безапетитие, загуба на тегло, гадене и повръщане, подуване и болка в корема, жълтеница, сърбеж по кожата, потъмняване на урина, бели изхождания, подуване на краката, лесно кървене и друго, като диагнозата се поставя по метода на изключването и следва състоянието да се диференцира от всички възможни болести на черния дроб

Неглижирането на проявите, липсата на своевременна консултация със специалист и персистирането на вредните въздействия, провокирали първоначалната поява на чернодробните увреждания, крият риск от развитие на сериозни усложнения с дългосрочни последици.

Диагностичен подход

Диагностичният подход при различните увреждания на черния дроб е комплексен, целенасочен и строго индивидуален, като целта е поставяне и потвърждаване на диагнозата, установяване на налични усложнения, уточняване на етиологията и рисковите фактори (в случаите, в които това е възможно) и оптимизиране, подпомагане на последващото лечение.

Това се постига с различни по вид изследвания, като най-общо се назначават следните диагностични методи:

• данни от анамнезата: при разпита на отделните пациенти се обръща особено внимание на наличието на подлежащи рискови фактори, вредни навици, наследственост (данни за близък родственик с чернодробни увреждания), особености в храненето, прекарани заболявания, приемани лекарства, давност на оплакванията и други
• данни от физикалния преглед: находките от физикалния преглед варират в значителна степен, като при някои от пациентите може да липсват съществени изменения, докато при други се открива голям арсенал от патологични находки (хепатомегалия при палпация на черния дроб, клинични данни за иктер, наличие на асцит, промени по кожата и други), като се обръща внимание и на състоянието на сърдечно-съдовата и дихателната система
• лабораторни находки: лабораторните находки също могат да варират в големи граници, като подпомагат поставянето на диагнозата и диференциалната диагноза. Необходимо е проследяване нивата на чернодробните ензими, липидния профил, електролитите, коагулационния статус, хемопоезата, а при съмнения за инфекциозен процес се назначават и специализирани изследвания за вирусен хепатит и микробиологични изследвания
• образни и инструментални изследвания: образните изследвания имат изключително високо информативно значение и подпомагат потвърждаването на диагнозата. Често се назначават ултразвукова диагностика (Ехография), при някои случаи и рентгенография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, ангиография и други. В някои от случаите единственият сигурен начин за дефинитивно поставяне на диагнозата е след извършване на чернодробна биопсия и хистологичен анализ на получения материал

Диференциалната диагноза често е изключително широка и налага различаване от отделните заболявания на черния дроб с инфекциозна (вирусни хепатити), неопластична (доброкачествени и злокачествени образувания на черния дроб), възпалителна и автоимунна етиология.

Терапевтичен подход

Терапевтичният подход при пациентите с различни чернодробни увреждания се определя строго индивидуално в зависимост от конкретния случай (диагностични и клинични находки, подлежащи заболявания, алергии, провеждани терапии и други).

Обикновено опции на първи избор са различни консервативни методи (лекарствена терапия, общи мерки, ограничаване на вредните въздействия), а само в определени случаи (главно при тежки усложнения, авансирал болестен процес) се налага оперативна намеса от различен порядък (резекция на участък, засегнат от болестния процес, трансплантация на черен дроб при подходящи пациенти и други).

Най-общо лечението при различните чернодробни заболявания включва някои от следните мерки (или подходяща комбинация от тях):

• лекарствена терапия: медикаментозното лечение често е опция на първи избор при голям процент от пациентите, като се прилагат различни лекарства от различни фармакологични групи. При данни за инфекция се назначават подходящи антибиотици и химиотерапевтици, за симптоматично лечение често се назначават подходящи аналгетици (обезболяващи), антиеметици (за облекчаване на гадене и повръщане), ензимни препарати, панкреасни ензими, витаминни добавки, спазмолитици, вазодилататори и други в зависимост от оплакванията при отделните пациенти
• лайфстайл лечение: фокусът при тази форма на лечение е акцентиран върху цялостно подобрение на здравословното състояние чрез подобрение на храненето (прием на пълноценни източници на протеин, достатъчно растителни влакнини, пълнозърнести храни), редукция на вредните навици (отказ от тютюнопушене, отказ от прием на алкохол, намаляване на вредните храни и напитки), поддържане на оптимално тегло (при много от пациентите се налага назначаване на програма за редукция на телесното тегло), осигуряване на достатъчно сън и почивка, мерки за борба с хроничния стрес и преумора
• общи мерки: общите мерки, включително и реанимационни мероприятия, включват мерки за борба с електролитните нарушения, рехидратация, стабилизиране на състоянието на пациентите, мониторинг на сърдечната и дихателната функция и виталните показатели
• оперативно лечение: хирургична намеса се налага при някои пациенти, предимно при наличие на тежки усложнения, липса на ефект от консервативната терапия, липса на други алтернативи за лечение, като обемът на оперативната намеса се определя строго индивидуално. При някои добри резултати се постигат след резекция на засегнатите участъци, при други се прилагат различни ендоскопски техники, а при трети се налага извършване на трансплантация на черен дроб. Подходящата предоперативна подготовка и адекватните грижи за пациентите в следоперативния период до пълното им възстановяване подобряват ефективността на оперативното лечение и намаляват рисковете от развитие на различни по вид и тежест усложнения

Прогнозата при други болести на черния дроб се определя строго индивидуално, като добри прогностични фактори са ранната диагностика, липсата на усложнения, липсата на тежки чернодробни поражения и добрият терапевтичен отговор към приложените лечебни мероприятия.

Заглавно изображение: freepik.com