Центрилобуларна хеморагична некроза на черния дроб МКБ K76.2

Към рубриката други болести на черния дроб се включва и развитието на центрилобуларна хеморагична некроза на черния дроб. Състоянието се описва рядко в клиничната практика, но разпознаването на болестта и потвърждаването на диагнозата в ранните етапи съдейства за минимизиране и редуциране риска от развитие на различни по вид и тежест усложнения и се асоциира с по-добра прогноза във връзка с по-големи терапевтични възможности.

Причини, особености и симптоми на болестта

Центрилобуларна некроза настъпва при повишено налягане в малките клончета на чернодробните вени, предизвикано от кръвонапълване с венозна кръв, което най-често се дължи на хронични сърдечни заболявания. Централните региони на чернодробните лобулите са с червеникав или кафяв цвят и се открояват от нормалната чернодробна тъка, бежова на цвят.

Заболяването показва някои характерни особености, по-важните сред които включват:

• причини за развитие на болестта: обширни поражения и тежка центрилобуларна хеморагична некроза на черния дроб е обичайна находка при чернодробно запушване на вена и синдром на Budd-Chiari. Някои лекарства, включително и алопуринол, също могат да предизвикат хистопатологично подобни увреждания, но доколкото е известно тези лезиите не са толкова масивни. Комбинирана медикаментозна терапия с използване на високи дози или продължително провеждане на лечението, както и някои подлежащи сърдечно-съдови, чернодробни и системни заболявания също могат да се окажат в основата на заболяването
• механизъм на развитие на болестта: запушване на чернодробна вена, декомпенсирана десностранна сърдечна недостатъчност, самостоятелно или в комбинация с левостранна сърдечна недостатъчност причинява предаване на повишеното налягане в дясното предсърдие, през долна празна вена до чернодробните вени. На клетъчно ниво, венозната конгестия възпрепятства ефективното отвеждане на притока на кръв от синусоидите до терминални чернодробните венули. Синусоидална стаза води до натрупване на деоксигенирана кръв, паренхимна атрофия и центрилобуларна хеморагична некроза на черния дроб. Остра и хронична сърдечна недостатъчност може да доведе до остър исхемичен хепатит или хронична застойна хепатопатия
• характерни симптоми на болестта: признаците и симптомите зависят до голяма степен от първичните лезии, които водят до това състояние. Оплакванията могат да настъпят остро или хронично в зависимост от причинителя. Състоянието може да се прояви с отпадналост, неразположение, пожълтяване на кожата и видимите лигавици (развитие на жълтеница), болка в дясно подребрие, асцит и отоци по краката. При чести епизоди на сърдечна декомпенсация може да възникне тежка хепатоцитна некроза и фулминантен хепатит с коагулопатия след 24 до 72 часа. В тези случаи острата чернодробна недостатъчност не е обратима, въпреки хемодинамичното стабилизиране на болния
• усложнения: сред основните рискове, свързани с болестта (при неглижиране на проявите, при неподходяща терапия, при наличие на провокиращи острото влошаване фактори), включват тежки и необратими чернодробни увреждания, включително тежка чернодробна недостатъчност и свързаните с нея прояви, тежки системни прояви, сърдечно-съдови нарушения, леталитет

Ранното разпознаване и диагностициране на заболяването, въпреки ниската му честота в клиничната практика, както и назначаването на съответното своевременно лечение се асоциират с по-добра прогноза и по-нисък риск от развитие на тежки, застрашаващи живота на пациентите, усложнения.

Диагностичен подход

Поставянето на диагнозата при центрилобуларна хеморагична чернодробна некроза често е затруднено във връзка с неспецифичното протичане и необходимостта от задълбочени изследвания и обстоен анализ на получените находки. Обикновено диагнозата се поставя и потвърждава едва след извършването на биопсия на черния дроб, въпреки което манипулацията не се назначава при всички пациенти.

Най-често диагностичният процес включва следните изследвания и подходи:

• анамнеза и клинични находки: при разпита на пациентите се обръща внимание на вида и давността на оплакванията, наличието на други подлежащи заболявания, прием на лекарства, вредни навици (особено злоупотреба с алкохол). От физикалното изследване се установява хепатомегалия (увеличение на черния дроб), жълтеница, отоци по краката, асцит, промени по кожата и редица други белези в зависимост от тежестта на болестния процес
• лабораторна констелация: лабораторните изследвания (кръвен и уринен анализ) играят важна роля в диагностичния процес. Характерен отличителен белег и ключ към диагнозата е, че аминотрансферазите са силно повишени и много бързо се нормализират след овладяване на основното заболяване. Възможни са различни по вид и тежест нарушения в хемопоезата, електролитния баланс, раздвижване на маркерите на възпалението и други
• образни и инструментални изследвания: с най-високо информативно значение за поставянето и потвърждаването на диагнозата, както и за ранното установяване на налични усложнения, са находките от образни и инструментални изследвания. С най-голямо значение са резултатите от извършената ехография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс. Точната диагноза се поставя само хистологично, след чернодробна биопсия

Диференциалната диагноза налага разграничаване на болестта от редица чернодробни заболявания с инфекциозна, възпалителна или неопластична етиология, но също и от редица системни заболявания, които в рамките на своята прогресия могат да провокират съответните чернодробни увреждания.

Лечение на болестта

Терапевтичният план при отделните пациенти, диагностицирани с центрилобуларна хеморагична чернодробна некроза, се определя строго индивидуално в зависимост от диагностичните находки, наличието на усложнения, наличието на други подлежащи заболявания и редица други фактори.

Обикновено лечението е насочено към основното заболяване, довело до появата на чернодробните нарушения, отстраняване на причината на довела до некроза или ако е това невъзможно предпазване от усложненията.

Терапията обикновено е консервативна и включва подходящи медикаменти за лечение на сърдечните нарушения (препарати от различни фармакологични групи, като например диуретици, сърдечни гликозиди, бета-блокери, АСЕ-инхибитори и други) или лекарства за повлияване на другите увреждания, довели до чернодробните поражения. В случаите, при които е налице лекарствено-индуцирана центрилобуларна некроза се предприема своевременно преустановяване на приема на съответните медикаменти и при необходимост замяна с безопасни за черния дроб такива.

За повлияване на чернодробните нарушения често се назначават подходящи хепатопротектори, витаминни добавки (особено витамин Е в подходящи дози), препарати за подобрение на липидния профил (при необходимост), антиоксиданти и други по преценка на лекуващия лекар.

В изключително редки случаи се налага оперативна намеса за корекция на основното заболяване, като особеностите в хирургичното лечение се определят строго индивидуално според конкретния случай.

Прогнозата при пациентите с центрилобуларна хеморагична некроза на черния дроб се определя строго индивидуално, като добри прогностични фактори са ранната диагностика, липсата на тежки чернодробни изменения, липсата на развили се усложнения и добрия терапевтичен отговор спрямо приложените лечебни мероприятия.

Заглавно изображение: freepik.com