Пелиоза на черния дроб МКБ K76.4

Към групата други болести на черния дроб се включва и развитието на рядко описваното в клиничната практика състояние пелиоза на черния дроб. Заболяването показва ниска честота, засяга в еднаква степен и двата пола, като не се описват съществени и значими различия по отношение на възрастовите групи, засегнати от болестта. Болестта често протича идентично на други чернодробни увреждания, което създава значителни диагностични затруднения и закъснения в създаването на ефективен индивидуален терапевтичен план.

Етиология, особености, характерни симптоми

Пелиозис хепатис или чернодробна ангиоматоза е рядко срещано в клиничната практика съдово състояние, характеризиращо се с множество разпръснати и изпълнени с кръв кухини в черния дроб.

Размерът на кухините обикновено варира между няколко милиметра до три сантиметра в диаметър. Въпреки че пелиозата, ангажираща черния дроб е най-често срещаната форма на пелиоза, процесът също може да се срещне и в далака, лимфни възли, бели дробове, бъбреци, надбъбречните жлези, костен мозък, както и в някои изолирани други части на стомашно-чревния тракт.

Етиологията на заболяването не е напълно изяснена, но се предполага комплексното въздействие на множество фактори. Многобройни фактори и субстанции могат да увредят хепаталните структури, въпреки което при до петдесет процента от клиничните случаи етиологията остава неизвестна (идиопатична).

Особеностите на болестния процес по отношение на етиология, симптоми и усложнения включват:

• причини за пелиоза на черния дроб: в до 50 процента от случаите състоянието е идиопатично, а в останалите се обсъжда ролята на някои токсини (арсен, поливинилхлорид, торий оксид), лекарства (анаболни стероиди, азатиоприн, кортикостероиди, диетилстилбестрол, имуноглобулинова терапия, метотрексат, орални контрацептиви, тамоксифен, 6-тиогуанин, 6-меркаптопурин), хронични заболявания (злокачествено заболяване особено хепатоцелуларен карцином, туберкулоза, лепра, тропическо спру, захарен диабет, некротизиращ васкулит, някои хематологични нарушения като болест на Ходжкин, множествен миелом), СПИН, както и след бъбречна или сърдечна трансплантация
• патогенетични особености: патогенезата на пелиозата на черния дроб е неизвестна. Има няколко хипотези, като например, увреждане на епитела на синусоидите, увеличаване на налягането в синусоидите поради запушване, което затруднява оттичането на кръвта от черния дроб или некроза на хепатоцитите. Хистологично състоянието се характеризира с формирането на множествени подобни на цисти кухини в рамките на черния дроб със синусоидална дилатация. Макроскопски черният дроб изглежда тъмен, дори лилав, като в много от случаите е засегнат целият орган в по-голяма или по-малка степен
• симптоми на болестта: състоянието обикновено е безсимптомно и се открива при кръвни изследвания на чернодробната функция. Въпреки това, може да се изяви с жълтеница, коремна болка, хепатомегалия, асцит, холестаза, портална хипертония, чернодробна недостатъчност, хемоперитонеум и други
• възможни усложнения: в хода на прогресията на заболяването е възможно развитието на различни по вид и тежест усложнения, сред най-характерните от които са чернодробна недостатъчност и свързаните с нея рискове, портална хипертония, руптура, тежка хеморагия и други

Хепаталната пелиоза може да засегне представителите от всички възрастови групи и въпреки че съществува фетална форма, по-често се описва сред възрастните, без съществени различия между половете. Ранната диагностика се асоциира с по-добра прогноза във връзка с овладяване на проявите и редукция на рисковете от усложнения.

Диагностичен и терапевтичен подход при пелиоза на черния дроб

Поради честото асимптомно протичане или нехарактерната клинична картина пелиозата обикновено се открива случайно при направени изследвания по друг повод. В тази връзка анамнезата и физикалните находки играят незначителна роля при диагностицирането на болестта, но могат впоследствие да подпомогнат изясняването на рисковите фактори и някои от причините, довели до развитието на заболяването.

От лабораторните изследвания обикновено има леко повишени АСАТ и АЛАТ, възможни са промени в белия и червения кръвен ред, електролитен дисбаланс, промени в коагулацията, нарушения в липидния статус и други. При диагностични затруднения може да се наложи назначаването на някои специализирани изследвания, включително и изследване за инфекциозен хепатит.

От образните изследвания голямо значение има ехографското изследване и компютърната томография, при които се откриват множество хипоехогенни лезии с различни размери, както и ангиографията. При нужда може да се наложи назначаването на ядрено-магнитен резонанс и в много редки случаи се преминава към хистологичен анализ на чернодробна биопсия.

Диференциалната диагноза включва чернодробни увреждания с автоимунна, инфекциозна, възпалителна или неопластична етиология. Диагностични затруднения може да настъпят при различаване от кавернозен хемангиом, абсцес на черния дроб, хепатоцелуларен карцином, аденом на черния дроб и други.

Терапевтичният подход при пациентите с чернодробна пелиоза е строго индивидуално, като целта е стабилизиране състоянието на пациентите, лечение на усложненията, подобряване на общото състояние, намаляване риска от развитие на допълнителни увреждания и подобряване на прогнозата. Това се осъществява с различни консервативни (лекарства от различни фармакологични групи, общи мероприятия) и оперативна намеса при нужда.

Лечението на пелиозата най-общо е насочено към лечение на основното заболяване или преустановяване действието на токсините и лекарствата, довели до пелиозата и предотвратяване на сериозни усложнения като чернодробна недостатъчност и руптура на хеморагичните кухини (водещо до интраабдоминална хеморагия). Конкретната терапия се определя в зависимост от етиологията на заболяването и рисковите фактори, подпомогнали развитието на болестния процес, включително и някои подлежащи заболявания.

Когато лезиите са локални може да се направи резекция на кухините, но не се препоръчва дренаж във връзка с високия риск от хеморагични усложнения. За намаляване на риска от усложнения при необходимост от оперативна намеса се препоръчва стриктна и обстойна предоперативна подготовка и наблюдение на пациентите в следоперативния период с осигуряване на необходимите ресурси за оптимално възстановяване.

Прогнозата при пелиоза на черния дроб се определя строго индивидуално в зависимост от етиологията на болестта, давността и тежестта на болестните изменения, както и навременното и адекватно лечение.

Заглавно изображение: freepik.com