Хепаторенален синдром МКБ K76.7

Към групата други болести на черния дроб се включва и развитието на тежко и драматично протичащият, често завършващ с летален изход хепаторенален синдром. Състоянието обикновено се развива като последица от тежко, авансирало подлежащо чернодробно увреждане, като нарушенията по хода на бъбреците водят до сериозни системни промени, като при липса на своевременна медицинска намеса и подходящо лечение рискът от летален изход се описва като изключително висок.

Състоянието може да засегне лица от всички възрастови групи, но се описва по-често с напредване на възрастта, без особени различия в засягането между двата пола. Ранното разпознаване на симптомите и лечение от спешен порядък могат да подобрят прогнозата, редуцирайки риска от развитие на животозастрашаващи последици.

Хепаторенален синдром: етиология, особености, симптоми

Хепаторенален синдром е функционална бъбречна недостатъчност, която се дължи на намаляване на кръвотока и гломерулната филтрация, като теоретично е напълно обратим (така например при трансплантация на бъбрек от засегнатите пациенти в тялото на подходящ донор, съответният бъбрек ще функционира нормално).

Най-често хепаторенален синдром се среща при пациенти с подлежащ остър хепатит, сепсис с холестаза, напреднала чернодробна цироза, механична жълтеница, токсично увреждане на черния дроб, обширна туморна инфилтрация и други. Хепаторенален синдром може да се разгърне след агресивна диуретична терапия, парацентези (източване на течност от коремната кухина) без обменно заместване, инфекции, операция или гастроинтестинално кървене.

Хепатореналния синдром се дължи на въздействието на няколко основни фактора, а именно:

• хемодинамични нарушения: хемодинамичните нарушения или нарушения в кръвообращението включват портална хипертония, артериална вазодилатация, малък ефективен кръвен обем
• неврохуморална дисрегулация: активиране на ренин-ангиотензиновата система, активиране на симпатиковата система, освобождаване на антидиуретичен хормон
• влошена бъбречна функция: задръжка на натрий и вода, развитие на асцит (течност в коремната кухина) и други

Обикновено за развитието на заболяването роля играят комплексни фактори и само в редки случаи състоянието се дължи на въздействието на една изолирана причина.

В зависимост от особеностите в протичането, давността на проявите, както и прогнозата се различават два основни вида хепаторенален синдром, а именно:

• хепаторенален синдром тип І: бъбречната недостатъчност прогресира за по-малко от две седмици, креатининът нараства двукратно (над 220 mmol/l), като състоянието без адекватна медицинска намеса завършва летално в много кратки срокове
• хепаторенален синдром тип ІІ: бъбречната недостатъчност прогресира по-бавно (в рамките на няколко седмици до месец), креатининът нараства по-слабо (около 135 mmol/l)

Клиничната картина при пациентите с хепаторенален синдром включва множество прояви, някои от които са характерни за бъбречните увреждания, други са типичните за подлежащото чернодробно заболяване, а много от тях са неспецифични и се дължат на системните негативни ефекти на увредената чернодробна и бъбречна функционална активност.

И при двата вида хепаторенален синдром се акцентира на три основни компонента, а именно променена (влошена) чернодробна функция, нарушено кръвообращение и бъбречна недостатъчност.

Обикновено болните, които ще развият хепаторенален синдром, имат други белези на чернодробна недостатъчност, като най-често това включва наличие на асцит, хипотония, жълтеница и енцефалопатия, както и неспецифични симптоми като умора, неразположение, променен вкус, промени в апетита, нарушения на съня, генерализирана умора.

Бъбречна недостатъчност се развива успоредно с влошаване на чернодробната функция. Олигурия (отделяне на по-малко количество урина) се наблюдава в 80 до 100 процента от случаите на хепаторенален синдром.

Клиничната характеристика на хепатореналния синдром включва най-общо наличие на чернодробна недостатъчност, остра прогресираща бъбречна недостатъчност, липса на други причини за бъбречна недостатъчност, липса на подобрение след увеличаване на плазмения обем, олигурия, уринен осмоларитет, надвишаваш плазмения и натрий в урината под 10mEq/l. Обикновено тези признаци се считат като типични клинични фактори, насочващи към болестта и се използват за подпомагане на диагностика на заболяването.

Усложненията и проявите на заболяването често се припокриват, като липсата на своевременна медицинска намеса (стартиране на подходяща терапия или извършване на чернодробна трансплантация) крият риск от леталитет при изключително висок процент от засегнатите.

Поставяне на диагнозата при хепаторенален синдром

Поставянето на диагнозата при хепаторенален синдром често е затруднена, поради неспецифичните прояви, полиморбидно състояние на засегнатите (наличие на няколко подлежащи заболявания) и редица индивидуални фактори.

Диагнозата се поставя на принципа на изключване и зависи основно от нивото на серумния креатинин, тъй като няма специфични тестове за потвърждаване на диагнозата. Диагностиката се основава на наличието на намалена гломерулна филтрация при пациенти с хронично чернодробно заболяване и отсъствие на други причини за бъбречна недостатъчност.

Използват се различни клинични, лабораторни и образни методи на изследване, като получените находки подлежат на обстоен и задълбочен анализ.

За подпомагане диагностицирането на хепаторенареналния синдром са разработени няколко основни критерии, обособени както следва:

• основни или големи критерии: имат по-висока диагностична стойност, като присъствието им и наличието им при отделните пациенти насочва към хепаторенален синдром. Тук се включват наличието на ниска гломерулна филтрация (серумен креатинин над 135 mmol/l и креатининов клирънс под 40 ml/мин), наличие на чернодробно заболяване с портална хипертония и бъбречна недостатъчност, липса на шок, продължаваща бактериална инфекция и загуба на течности, както и употреба на нефротоксични лекарства. Липсва подобрение на бъбречната функция въпреки лечението с 1.5 литра интравенозни разтвори и диуретици, липсва протеинурия, от ехографското изследване няма данни за наличие на обструктивна уропатия или присъщо паренхимно заболяване
• допълнителни или малки критерии: присъствието на тези критерии не потвърждава диагнозата, както и тяхното отсъствие не изключва вероятността от наличие на хепаторенален синдром. Имат по-ниско клинично значение, въпреки което подпомагат диагностичния процес. Тук се включват наличие на количество на урината по-малко от 500 мл (олигурия), ниска натриева концентрация в урината, осмотичното налягане на урината по-голямо от това на кръвта, липсва на червени кръвни клетки в урината и концентрация на серумния натрий по-ниска от 130 mmol/l

Диференциалната диагноза включва главно различаване между функционална и органична бъбречна недостатъчност, която е свързана с остра тубулна некроза и може да се развие също при декомпенсирана цироза. В много от случаите процесът е затруднен, което от своя страна затруднява допълнително изготвянето на ефективен индивидуален терапевтичен план.

Лечение при хепаторенален синдром

Терапевтичният подход при пациентите с хепаторенален синдром се определя строго индивидуално и включва мерки за стабилизиране на състоянието, овладяване на пораженията, лечение на усложненията и мерки, насочени към повлияване на основното чернодробно заболяване, стоящо в основата на болестта.

Строго индивидуалният подход с комплексни мерки и комбинация от оперативни и неоперативни лечебни мероприятия редуцират риска от тежки и дългосрочни увреждания, въпреки което при много от пациентите резултатите са неблагоприятни и настъпва летален изход в рамките на един до шест месеца.

Лечението обикновено се базира на няколко основни принципа и включва реанимационни мероприятия, общи грижи и консервативна терапия. Лечебните процедури при хепатореналния синдром често са насочени предимно към повлияване на подлежащото чернодробно заболяване и неговите проявления и могат да включват коремни пункции (за облекчаване проявите на асцит), вливане на албумин, ниски дози на допамин, вазоконстрикторни препарати, симптоматично медикаментозно лечение, хемодиализа или перитонеална диализа и други в зависимост от индивидуалния случай.

Единственото дефинитивно лечение на заболяването е трансплантацията на черен дроб, извършена в оптимално кратки срокове от появата на първите признаци на хепатореналния синдром.

Чернодробната трансплантация води до отстраняване на чернодробните увреждания и едновременно с това се явява лечебна процедура за пораженията върху бъбреците. Въпреки добрите резултати след интервенцията, при известен процент от пациентите се наблюдават остатъчни бъбречни поражения, изискващи съответното лечение.

Прогнозата при хепаторенален синдром зависи до голяма степен от тежестта на хепаталните увреждания и от чернодробната функция. Смъртността е много висока (по данни от различни източници достига и надвишава деветдесет процента) и обикновено се дължи на чернодробна недостатъчност, системна инфекция или тежко кървене.

Заглавно изображение: freepik.com