Венооклузивна болест на черния дроб МКБ K76.5

Към други болести на черния дроб се включва и развитието на изключително рядко описваното в клиничната практика състояние, известно като венооклузивна болест на черния дроб. Състоянието се развива под въздействието на някои рискови фактори, като се описва по-често в трансплантологията, след извършване на големи органни трансплантации, но също и след трансплантация на костен мозък. Заболяването крие сериозни рискове от развитие на тежки усложнения, във връзка с което ранната диагностика и стартиране на целенасочено и адекватно значение играят ключова роля за намаляване на леталитета.

Етиология, особености и симптоми на болестта

Венооклузивна болест на черния дроб представлява нетромботично стеснение от съединителна тъкан на малките (сублобуларните) и най-малките разклонения на венозната система в черния дроб. За разлика от синдрома на Budd-Chiarii, при венооклузивна болест на черния дроб не се засягат чернодробните вени и липсва тромбоза.

Най-честите причини за венооклузивната болест на черния дроб са високите дози циклофосфамид и тотално облъчване на тялото преди костно-мозъчна трансплантация. В Европа най-честата причина също е цитостатичната терапия, главно след лечение с циклофосфамид, азатиоприн и много други.

Характерно е, че болестта не възниква веднага след тяхното приложение, а няколко месеца (средно шест месеца) до десет години по-късно. Облъчването на черния дроб също може да предизвика заболяването, особено ако е съчетано с химиотерапия.

Първите клинични симптоми на венооклузивна болест са в рамките на няколко седмици след лъчетерапията. Венооклузивната болест настъпва в около една пета от случаите след костно-мозъчна трансплантация, като израз на отхвърляне на трансплантанта в рамките на един месец.

Болестта за първи път е описана при деца в Ямайка, като се свързва с алкалоиди, съдържащи се в чая. Венооклузивна болест на черния дроб е описана и при алкохолен хепатит и системен лупус еритематодес.

Патологоанатомично се наблюдава субепително имбибиране с еритроцити (червените кръвни клетки), а в по-късните стадии възниква перивенуларна фиброза (подобни на алкохолната чернодробна болест) със сформиране на фиброзни мостове, регенераторни възли и преход към цироза.

Познаването на етиологията и основните рискови фактори има значение за профилактика на усложненията и по-чест мониторинг и профилактични изследвания на съответните пациенти.

Клиничното протичане на заболяването показва някои характерни особености, като най-често болестта протича в три форми:

• остра форма: остра форма възниква след масивно излагане на етиологичния фактор или причинител (високи дози химиотерапевтици). Първоначалните оплаквания са нехарактерни за заболяването и могат да включват отпадналост, безсилие, спадане на тегло, безапетитие, гадене и повръщане. Редукцията на тегло е първичният клиничен белег в рамките на две седмици след костно-мозъчна трансплантация. Появява се силна болка в дясното подребрие, бързо прогресираща хепатомегалия (увеличен черен дроб), иктер (жълтеница), фебрилитет (висока температура), асцит (течност в коремната кухина), портална хипертония и кървене. Развива се картината на остра бъбречна недостатъчност
• подостра форма: подострата форма представлява недоизлекувана остра форма на заболяването, като клиничното протичане е идентично, но проявите се развиват малко по-късно в сравнение с оплакванията при острата форма
• хронична форма: хроничната форма на венооклузивна болест на черния дроб трудно се разграничава от чернодробна цироза, при тази форма може да се наблюдава жълтеница и всички характерни за чернодробната цироза прояви

Липсата на своевременна медицинска намеса и стартиране на целенасочена терапия крие сериозни рискове от възникване на сериозни, в някои случаи с животозастрашаващ характер последици, като чернодробна недостатъчност, шоково състояние, системно влошаване на виталните показатели.

Диагностичен и терапевтичен подход

Диагностиката на заболяването често представлява труден, дълъг процес с редица неизвестни, като за поставяне и потвърждаване на диагнозата и уточняване на наличните усложнения, са необходимо разностранни и многопосочни изследвания с различен характер.

Анамнезата играе роля впоследствие за изясняване на причините, довели до болестта (данни за извършена трансплантация и провеждане на имуносупресивна терапия). Физикалните находки са твърде общи и неспецифични, описвани при редица други увреждания на черния дроб.

От лабораторните изследвания често се описва повишение на директния и общия билирубин, ГГТ, алкална фосфатаза и трансаминазите могат да бъдат малко завишени или в норма. Доплерово ехографско изследване е от голямо значение за потвърждаване на диагнозата. Чернодробната биопсия е показана и високо информативна, ако няма противопоказания за нейното извършването, като с помощта на тази диагностична методика се изяснява диференциалната диагноза и се различават болестните промени от тези при неопластични и автоимунни увреждания. Характерно е повишеното вклинено чернодробно налягане, ако има възможност за измерване на налягането и провеждане на трансюгуларна чернодробна биопсия.

Диференциалната диагноза включва голям спектър от болестни увреждания по хода на хепаталния тракт с инфекциозна (вирусни хепатити, паразитози), автоимунна и неопластична етиология (хепатоцелуларен карцином).

Терапевтичният подход се определя изключително строго индивидуално, като важно значение имат общото състояние на засегнатите, тежестта на болестните изменения и поражения, наличието на развили се усложнения. Най-общо терапията може да бъде консервативна (назначават се различни лекарства, реанимационни и общи мероприятия за стабилизиране на болния) или оперативна (в редки случаи се налага хирургична намеса с различна инвазивност).

Лечението при венооклузивната болест на черния дроб често е симптоматично по отношение на чернодробната недостатъчност, порталната хипертония и асцита. Порто-кавалните анастомози са ефективни при някои болни, при определени състояния.

Често се назначават противовъзпалителни средства, антикоагуланти, подходящи обезболяващи агенти, антибиотици при данни за инфекциозен процес, при много пациенти се налага провеждане на общи реанимационни мероприятия за овладяване на тежките поражения със системен характер.

Прогнозата при венооклузивна болест на черния дроб се определя индивидуално, но често въпреки своевременната медицинска намеса, се развиват сериозни дългосрочни увреждания, като процентът на леталните случаи е висок.

Заглавно изображение: freepik.com