Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на храносмилателната система Болести на черния дроб Други болести на черния дроб Венооклузивна болест на черния дроб

Венооклузивна болест на черния дроб МКБ K76.5

Венооклузивна болест на черния дроб МКБ K76.5 - изображение

Венооклузивна болест на черния дроб представлява не тромботично стеснение от съединителна тъкан на малките (сублобуларните) и най-малките разклонения на венозната система в черния дроб. За разлика от синдрома на Budd-Chiarii, при венооклузивна болест на черния дроб не се засягат чернодробните вени и липсва тромбоза.

Най-честите причини за венооклузивната болест на черния дроб са високите дози циклофосфамид и тотално облъчване на тялото преди костно - мозъчна трансплантация. В Европа най-честата причина също е цитостатичната терапия – циклофосфамид, азатиоприн и много други. Характерно е, че болестта не възниква веднага след тяхното приложение, а 6 месеца до 10 години по-късно. Облъчването на черния дроб също може да предизвика заболяването, особено ако е съчетано с химиотерапия. Първите клинични симптоми на венооклузивна болест са 2 – 5 седмици след лъчетерапията. Венооклузивната болест настъпва в 15 – 20 % от случаите след костно – мозъчна трансплантация, като израз на отхвърляне на трансплантанта в рамките на един месец. Болестта за първи път е описана при деца в Ямайка, като се свързва с алкалоиди, съдържащи се в чая. Венооклузивна болест на черния дроб е описана и при алкохолен хепатит и системен лупус еритематодес.

Патологоанатомично се наблюдава субепително имбибиране с еритроцити (червени кръвни клетки), а в по-късните стадии възниква перивенуларна фиброза (подобни на алкохолната чернодробна болест) със сформиране на фиброзни мостове, регенераторни възли и преход към цироза.

Клинична картина на венооклузивна болест на черния дроб
Клиничната картина протича в три форми.
Остра форма възниква след масивни дози на етиологичния фактор (причините). Първоначалните оплаквания са нехарактерни за заболяването – отпадналост, безсилие, спадане на тегло, безапетитие, гадене и повръщане. Консумацията на тегло е първичният клиничен белег в рамките на две седмици след костно – мозъчна трансплантация. Появява се силна болка в дясното подребрие, бързо прогресираща хепатомегалия (увеличен черен дроб), иктер (жълтеница), фебрилитет (висока температура), асцит (течност в коремната кухина), портална хипертония и кървене. Развива се картината на остра бъбречна недостатъчност.
Подостра форма представлява недоизлекувана остра форма на заболяването.
Хронична форма на венооклузивна болест на черния дроб трудно се разграничава от чернодробна цироза, при тази форма може да се наблюдава жълтеница.

Диагноза на венооклузивна болест на черния дроб
Диагнозата е трудна за поставяне. От лабораторните изследвания има повишаване на директния и общия билирубин, ГГТ, алкална фосфатаза и трансаминазите могат да бъдат малко завишени или в норма. Доплерово ехографско изследване е от голямо значение за потвърждаване на диагнозата. Чернодробната биопсия е индицирана (показана) и информативна, ако няма противопоказания за извършването й. Характерно е повишеното вклинено (заключено) чернодробно налягане, ако има възможност за измерване на налягането и провеждане на трансюгуларна чернодробна биопсия.

Лечение на венооклузивна болест на черния дроб
Лечението при венооклузивната болест на черния дроб е симптоматично по отношение на чернодробната недостатъчност, порталната хипертония и асцита (течност в коремната кухина). Порто – кавалните анастомози са ефективни при някои болни. Въпреки лечението на заболяването, прогнозата е сериозна.

2.8, 4 гласа

СИМПТОМИ И ПРИЗНАЦИ ПРИ Венооклузивна болест на черния дроб МКБ K76.5

ВСИЧКИ

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО

ЗАБОЛЯВАНЕТО Е СВЪРЗАН КЪМ

Анатомия