Други уточнени болести на черния дроб МКБ K76.8

Към рубриката други уточнени болести на черния дроб се включват някои по-рядко срещани в клиничната практика чернодробни увреждания, които се развиват под въздействието на определени вредни фактори. Ранното разпознаване на характерните клинични проявления на отделните заболявания има важно значение за своевременната диагностика и назначаване на подходящо и строго индивидуализирано лечение.

Видове други уточнени болести на черния дроб, особености и симптоми

Болестите на черния дроб представлява различни видове увреждания на черния дроб, причинени от различни етиологични фактори и вредни въздействия.

В групата на други уточнени болести на черния дроб спадат някои по-рядко описвани в клиничната практика хепатални нарушения, характеризиращи се с различни особености и клинично проявление:

• фокална нодуларна хиперплазия на черния дроб: фокалната нодуларна хиперплазия на черния дроб представлява доброкачествен тумор на черния дроб, вторият по честота най-широко разпространен доброкачествен тумор (след хемангиома на черния дроб). Представлява хиперваскуларна лезия на черния дроб, която се налага да бъде от диференцирана с хепатоцелуларния карцином. Фокалната нодуларна хиперплазия обикновено е асимптоматична, рядко болестния процес достига до големи размери, рядко се усложнява от спонтанна руптура и кървене и няма малигнен потенциал. Патогенезата на този вид чернодробно увреждане не е съвсем изяснена. Смята се, че фокална нодуларна хиперплазия на черния дроб се дължи на хиперпластичен растеж на нормални хепатоцити и деформиране на жлъчна система, като също така се смята, че е резултат от съществуващи артериовенозни малформации
• хепатоптоза: хепатоптозата е спадане на черния дроб, изместване от нормалното му положение. В сравнение с вродените, придобитите аномалии в разположението на черния дроб, се среща сравнително по-често. Във връзка с частичното или общото участие на органа при тези изменения се различават частична птоза на черния дроб (hepatoptosis partialis) и пълна или обща птоза на черния дроб (hepatoptosis totalis). Частичната птоза на черния дроб засяга само един дял от черния дроб, по-често десния. Тази аномалия се свързва най-често със слабост на придържащия апарат или на промени в налягането в коремната празнина. Общата хепатоптоза на черния дроб е последствие най-често на конституционална слабост на организма, при която целият черен дроб е ненормално спуснат надолу. В отделни случаи черният дроб е лесно подвижен и съвсем лесно се връща на нормалното място. Тогава е налице така нареченият подвижен черен дроб (hepar mobile). В други случаи той е фиксиран от възпалителни сраствания на новото си място. Тогава има фиксирано ненормално положение на черния дроб (hepatoptosis fixata). Придобитите аномалии в положението на черния дроб могат да протекат съвсем нормално, без никакви оплаквания. Общата птоза на черния дроб дава по-често оплаквания. При нея болните се оплакват от неопределени болки в областта на черния дроб, които се обясняват с разтягането на нервните елементи в хилуса на черния дроб или в отделни случаи вследствие прегъването на жлъчните пътища могат да настъпят жлъчни колики
• хепатопулмонален синдром: към други уточнени болести на черния дроб може да се причисли и хепатопулмоналният синдром. Той представлява синдром на затруднено дишане и хипоксемия (ниски нива на кислород в артериалната кръв), причинени от вазодилатация (разширяване на кръвоносните съдове) в белите дробове при пациенти с чернодробно заболяване (най-често чернодробна цироза). Хепатопулмоналният синдром е в резултат от интрапулмонална артериовенозна дилатация при остра или хронична чернодробна недостатъчност. Механизмът за развитие на състоянието не е известен, но се смята, че се дължи на увеличеното производство или намаленото очистване от черния дроб на вазодилататори и повишено производство на азотен оксид. Освен признаците и симптомите на чернодробното заболяване, пациентите се оплакват и от задух и усилваща се цианоза. Характерни за хепатопулмоналния синдром са диспнеята (платипнея) и хипоксемията (ортодеоксия). Платипнея се отнася до недостиг на въздух (задух), който се облекчава в легнало положение и се влошава в седнало или изправено положение, а ортодеоксията е състояние на ниско кислородно насищане на кръвта в изправено положение, което се подобрява в легнало положение

В зависимост от особеностите на болестния процес при конкретния пациент, както и редица индивидуални фактори (възраст, подлежащи заболявания, провеждани терапии, вредни навици, вредни въздействия) се описва различно висок риск от възникване на усложнения, включващи най-често тежко и необратимо чернодробно увреждане, развитие на неоплазма, тежка хеморагия, тежки системни нарушения в резултат от вторична инфекция, засягане на респираторната и сърдечната дейност, тежък електролитен дисбаланс.

Поставяне на диагнозата

Поставянето на диагнозата при други уточнени болести на черния дроб често е затруднено, изисква комплексен и целенасочен подход и налага провеждането на множество различни по вид изследвания.

В някои от случаите диагностиката се базира на метода на изключването, като е необходимо различаване от редица чернодробни заболявания с различна етиология (инфекциозна, неопластична, автоимунна).

Обикновено диагнозата се поставя въз основа на анализа на информацията, получена от следните диагностични методи:

• анамнеза и клинични находки: при разпита на пациентите важно значение се поставя на изясняването на налични подлежащи заболявания, приемани медикаменти, вредни навици (особено злоупотреба с алкохол, лекарства, забранени субстанции). При хепатопулмоналния синдром често диагнозата се предполага въз основа на данните за подлежаща цироза в комбинация със задух и други респираторни оплаквания. Физикалният преглед включва обща оценка на състоянието на пациентите (сърдечна и респираторна дейност, палпация на черен дроб и слезка, данни за локална болезненост по хода на корема, клинични данни за жълтеница и други)
• лабораторни изменения: лабораторните промени варират в широки граници, като е необходимо проследяване нивата на маркерите на възпалението, нивата на показателите на хемопоезата и коагулационния статус, установяване на промени в електролитния баланс, а с важно значение са промените в нивата на чернодробните ензими и общия белтък. При съмнения за вирусен хепатит се назначават специализирани изследвания. При хепатопулмоналния синдром важно значение имат данните за насищането на кислород в кръвта и газовият анализ
• образна диагностика: образните методи на изследване значително подпомагат диагностичния процес, както и диференцирането на основното заболяване от някои други, идентично протичащи увреждания на черния дроб. Често се назначават ехография (ултразвукова диагностика), контрастна ехокардиография, рентгеново изследване, компютърна томография, при нужда ангиография и други

Диференциалната диагноза при други уточнени болести на черния дроб включва злокачествени новообразувания (хепатоцелуларен карцином), инфекциозни хепатити (вирусен хепатит, хепатит при някои паразитози), автоимунен хепатит, както и диференциране от някои системни заболявания, протичащи с увреждане по хода на черния дроб.

Терапевтичен подход

Терапевтичният подход при различните други уточнени болести на черния дроб се определя строго индивидуално, като се вземат под внимание общото състояние на пациентите, наличието на подлежащи заболявания, данни за развили се усложнения, лечебните възможности и други.

В някои случаи добри и задоволителни резултати се получават при консервативно лечение (медикаментозна терапия, общи реанимационни мерки, симптоматично лечение), но в редица случаи се налага оперативна намеса (хирургия в различен обем или чернодробна трансплантация).

Терапевтичните опции обикновено включват:

• консервативни мерки: консервативното лечение включва различни по вид мерки, главно медикаменти от различни групи, ограничаване на вредните навици и въздействия, промени в храненето (при нужда). При данни за инфекциозен процес, се назначава подходяща антибиотична терапия, често се назначават подходящи хепатопротективни средства, ензими и други за подпомагане и стабилизиране на хепаталната функция
• общи и реанимационни мероприятия: общите мерки включват рехидратация на пациентите, парентерални вливания, обезболяване, подходяща лекарствена терапия за симптоматично повлияване на оплакванията, а при нужда се назначават и съответните реанимационни мерки, целящи стабилизиране на пациентите, овладяване на наличните усложнения, поддържане на виталните показатели, проследяване на респираторната и сърдечно-съдовата дейност
• оперативна намеса: в зависимост от тежестта на болестния процес и наличните чернодробни увреждания може да се наложи хирургична намеса от различен порядък (резекция в малък или по-голям обем или друг вид намеса)
• трансплантация на черен дроб: в някои от случаите, например при хепатопулмонален синдром, чернодробната трансплантация се явява единственото дефинитивно лечение на заболяването, като показва добра петгодишна преживяемост. За извършване на трансплантацията е необходима подходяща подготовка на пациентите и адекватни грижи в следоперативния период с чести профилактични изследвания (клинични, лабораторни и образни)

Прогнозата при други уточнени болести на черния дроб се определя индивидуално при всеки от засегнатите, като с най-важно значение са тежестта и разпространението на болестния процес, наличието на усложнения, общото състояние на пациентите, своевременното и адекватно лечение.

Заглавно изображение: freepik.com