Лимфедем, некласифициран другаде МКБ I89.0

› Въведение

› Честота и причини

› Патофизиология

› Симптоми

› Диагноза 

› Лечение

› Усложнения и прогноза

Въведение

Лимфедемът е хронично заболяване, характеризиращо се с повишено събиране на лимфна течност в тялото, което води до подуване, което може да доведе до промени в кожата и тъканите. Хроничното, прогресивно натрупване на богата на протеини течност в интерстициума и мастната тъкан превишава капацитета на лимфната система да транспортира течността.

Подуване, свързано с лимфедем, може да се появи навсякъде в тялото, включително ръцете, краката, гениталиите, лицето, шията и устната кухина. Има много психологически, физически и социални последствия, свързани с диагнозата лимфедем. Лимфедем се класифицира като първичен или вторичен (придобит) лимфедем.

Лимфните съдове транспортират лимфата. Лимфата се състои от бели кръвни клетки, триглицериди, бактерии, вода и протеини. Има състав, сходен с този на кръвната плазма. Лимфната дренажна система е сложна и включва лимфни пътища, предколектори, колектори, лимфни стволове и лимфни възли. Топографската лимфна система се разграничава като повърхностна и дълбока. Повърхностната система дренира кожата и подкожието. Дълбоката система дренира мускулите, ставите, сухожилията и нервите. И двете системи са взаимно свързани чрез перфорантни съдове.

Пизнаците и симптомите на лимфедем, некласифициран другаде, включват дистално подуване на крайниците, включително ръцете, краката, слабините, гениталиите, лицето и други области на тялото. Има ограничение в движенията в ставите поради подуване и промени в тъканите. Други симптоми често включват бледост на кожата, тежест в крайниците и липса на чувствителност.

Честота и причини

Първичният лимфедем е рядък, засяга 1 на 100 000 индивида. Вторичният лимфедем е най-честата причина за заболяването и засяга приблизително 1 на 1000 хора в САЩ според проведено проучване. Идентифицирането на честотата и разпространението на лимфедема е сложно. Лимфедемът е забележително разпространен, но популационните последици от лимфната дисфункция не са добре проучени.

Честотата на лимфедема е най-широко проучена при онкологични пациенти. Една на всеки 5 жени, преживели рак на гърдата, развиват лимфедем. При рак на главата и шията могат да се развият лимфни и мекотъканни усложнения през първите 18 месеца след лечението, като повече от 90% от пациентите изпитват някаква форма на лимфедем. Над половината от тези пациенти развиват фиброза.

В зависимост от причината се различават първичен и вторичен лимфедем. Първичният лимфедем е наследствено или вродено заболяване, което причинява малформация на лимфната система, най-често поради генетична мутация. Вторичният лимфедем е резултат от нараняване или обструкция на лимфните пътища.

Първичният лимфедем възниква в резултат на вродени аномалии на лимфните съдове:

• Аплазия
• Хипоплазия (цялостна или частична)
• Клапни малформации
• Хиперплазия
• Мегалимфатични съдове

В зависимост от това кога е първата проява на аномалията първичният лимфаденит се разделя на:

• Конгенитален - проявяващ се по време на раждането
• Прекокс - по време на пубертета
• Късен - след 30-тата година

Вторичният лимфедем възниква в резултат на вторично увреждане на нормални лимфни съдове. Най-чести причини за появата са:

• Оперативни интервенции
• Радиационни въздействия
• Травми
• Инфекции
• Малигнени заболявания
• Възпалителни заболявания (еризипел)

Патофизиология

Патогенетично лимфната система транспортира течности, белтъци и бели кръвни клетки. Когато настъпи затруднение в транспорта на лимфата (лимфостаза) в междуклетъчното пространство се задържат течности и протеини и настъпва оток, богат на протеини и левкоцити. След време настъпва фибробластна реакция, при която настъпва образуване на колаген и последваща фиброза и склероза на тъканите.

Онкологични хирургични процедури като биопсия на сентинелен лимфен възел и радикална дисекция, които изискват ексцизия на регионални лимфни възли или съдове, могат да доведат до развитие на вторичен лимфедем. Други хирургични процедури, свързани с развитието на вторичен лимфедем, включват периферна съдова хирургия, ексцизия на белези от изгаряне, отстраняване на вени и др.

Нехирургичните причини за лимфедем включват повтарящи се тумори или злокачествени заболявания, които са метастазирали в лимфните възли, обструктивни лезии в рамките на лимфната система. Оток на дълбока венозна тромбоза (ДВТ) или необструктивни причини за хронична венозна недостатъчност на крайниците може да доведе до вторичен лимфедем.

Симптоми

Клиничната картина при лимфедем, некласифициран другаде, включва основния клиничен симптом - оток. Отокът е блед, неболезнен и в по-напредналите стадии променя конфигурацията на крайника. Отначало отокът е мек, но след време става твърд. Освен това се развива пахидермия - хипертрофия на кожата, космите изпадат, а ноктите се деформират. Появява се и хиперпигментация на кожата и хиперкератоза, кожата се лющи и се покрива със себороични крусти. С нарастване на отока се явяват и субективни оплаквания от страна на пациента - тежест в засегнатия крайник и затруднени движения на крайника.

Клиничните стадии на заболяването са четири:

• І стадий - появява се оток, който изчезва напълно при покой и при повдигане на крайника. Отокът е мек и при натиск остава трапчинка.
• ІІ стадий - появява се оток, който е постоянен и при елевация на крайника намалява, но не изчезва напълно, той е мек и при натиск остава трапчинка.
• ІІІ стадий - отокът е твърд, не намалява при покой и повдигане на крайника и не остава трапчинка при натиск.
• ІV стадий - поява на твърд оток, който деформира крайника. Развиват се тежки изменения по кожата. Двигателната функция е ограничена. Заболяването в този стадий е известно като слонски крак или елефантиаза.

Диагноза

Лимфедем често се бърка в други причини за оток и уголемяване на крайниците. Разбирането на рисковите фактори и признаците на физикален преглед на лимфедем може да диагностицира точно пациентите в около 90% от случаите. Правилната диагноза е наложителна, за да могат пациентите да бъдат лекувани по подходящ начин. Диагнозата се подозира чрез оценка на симптомите и физикален преглед. Лимфосцинтиграфията потвърждава диагнозата.

За поставяне на диагнозата не са необходими изследвания като кръв, урина и други. Тези тестове могат да помогнат за определяне на основните причини за оток на долните крайници, когато етиологията е неясна. Ако се подозира бъбречна или чернодробна причина, тогава кръвните изследвания и урина могат да подпомогнат за уточняване на причината.

Образната диагностика не е необходима за поставяне на диагнозата, но може да се използва като потвърждение, оценка на степента на засягане и да помогне за определяне на правилното лечение.

Диагнозата лимфедем, некласифициран другаде, се поставя първоначално чрез оглед и измерване на обиколката на крайниците на строго симетрични места. Освен това се извършва:

• Хромолимфография с водоразтворимо багрило
• Ултразвукова сонография
• Директна лимфография с рентгеноконтрастен препарат
• Лимфосцинтиграфия с изотоп

Лечение

Лечението на лимфедем, некласифициран другаде, е комплексно и включва терапевтични и оперативни методи на лечение. Основно при заболяването е, че задължително болният трябва да поддържа постоянна хигиена на кожата, нужно е периодично повдигане на крайника, прилагане на еластокомпресия - носене на специални еластични чорапи. Неоперативното лечение се състои в прилагане на лимфокинетични компреси, масаж на крайника и носене на специални чорапи. Оперативното лечение се състои от микрохирургични, ексцизионни, фенестрационни или дрениращи операции.

Обобщено лечение може да се състои в следните мероприятия:

• Терапия с деконгестия - основното лечение за умерен до тежък лимфедем и мобилизира лимфата и разсейва фибросклеротичната тъкан
• Ръчен лимфен дренаж - лимфен масаж, предназначен да увеличи лимфния поток
• Компресия - помага при дренаж, но неправилното приложение може да доведе до дразнене на кожата и да увеличи риска от инфекция
• Грижа за кожата - взискателната грижа за кожата и личната хигиена са от съществено значение за предотвратяване на вторични кожни инфекции
• Хирургично лечение - лечението на лимфедем обикновено е консервативно, но в някои случаи се препоръчва използването на оперативно лечение.

1. Сукционно асистираната липектомия (липосукция за лимфедем може да помогне за подобряване на хроничния оток без вдлъбнатини)
2. Васкуларизираните трансфери на лимфни възли и лимфовенозен байпас

Усложнения и прогноза

Когато лимфното увреждане стане толкова голямо, че събраната лимфна течност надвишава способността на лимфната система да я транспортира, в тъканите се събира необичайно количество богата на протеини течност. Оставена без лечение, тази течност кара тъканните канали да се увеличават по размер и брой, намалявайки наличността на кислород. Това пречи на заздравяването на рани и осигурява богата среда за бактериал растеж, което може да доведе до:

• Лимфангит
• Лимфаденит
• Кожни инфекции
• Кожни язви

Лимфедемът може да бъде обезобразяващ и може да доведе до лош образ на тялото и психологически стрес. Усложненията на лимфедема могат да причинят затруднения в ежедневните дейности.

След появата на лимфедем рядко се постига излекуване. Прецизното лечение и превантивните мерки могат да помогнат за намаляване на симптомите, забавяне или спиране на прогресията на заболяването и предотвратяване на усложненията. Пациентите с хроничен лимфедем в продължение на години имат 10% риск от развитие на лимфангиосаркома. Този тумор е силно агресивен, изисква радикална ампутация на засегнатия крайник и има много лоша прогноза.

Изображения: freepik.com