Други неинфекциозни болести на лимфните съдове и лимфните възли МКБ I89

Нарушенията в циркулацията на лимфата в системата на лимфните съдове, което води до лимфостатичен, богат на протеини едем (оток), наречен лимфедем, се групират в групата на други неинфекциозни болести  на лимфните съдове и лимфните възли. Неинфекциозните болести на лимфните съдове и лимфните възли протичат без инфекциозен процес, тъй като не се дължат на микроорганизми (бактерии като стрептококи и стафилококи).

Лимфедемите се разделят на първични и вторични. Първичният лимфедем настъпва в половината от случаите двустранно. При по-дълбоко разположени в тъканите първични лимфедеми първоначално не се установяват, поради богатите компенсацинни физически механизми на лимфната система. При задълбочаване на процеса се обхваща и подкожната мастна тъкан в съответната част на тялото. По този начин се образува вторичният лимфедем. Вторичен лимфедем може да се развие и след радикално премахване на всички стационарни лимфни възли. Например след радикална операция на карцином на гърдата с изваждане на аксиларните (подмишнични) лимфни възли и последвало облъчване. Като резултат настъпва вторичен лимфедем на ръката от страната на отстранените лимфни възли. Вторичен лимфедем може да се развие и при посттроботичен синдром в комбинация с рецидивиращи кожни инфекции.

Причина за другите неинфекциозни болести на лимфните съдове и лимфните възли може да бъде:

• фамилна обремененост - само 6% от лимфедемите, различават се фамилен конгенитален (вроден) Typ none Milroy и фамилен неконгенитален Typ Meige лимфедем;

• хиперплазия на лимфните съдове - облитерация (запушване) на стената на лимфните съдове;

• бременност;

• дисторзионни наранявания на стъпалата - навяхване или друг вид травматично нараняване;

• след оперативни интервенции (постоперативен лимфедем) - отстраняване на карцином на гърдата.

В голям брой от случаите лимфедемите се развиват бавно и постепенно, без да се разпознае отключващият фактор. Един първоначално травматично обусловен едем се превръща в течение на седмици в лимфедем.

Другите неинфекциозни болести на лимфните съдове и лимфните възли клинично се изявяват с мек и тестоват лимфедем, който не показва особено оцветяване на кожата и не е болезнен. В хода на заболяването първичният лимфедем на долния крайник се разпространява от пръстите и гърба на стъпалото към малеолите (глезените) и подбедрицата и накрая към бедрото. Характерно за вторичният лимфедем е, че той се разпространява в посока обратна на първичния - от слабините, по бедрото и подбедрицата и накрая към малеолите, стъпалото и пръстите на долния крайник. 

Диагностицирането на другите неинфекциозни болести на лимфните съдове и лимфните възли се поставя чрез добре проведената анамнеза по данни на болния, оглед и палпация. Гинекологично и урологично изследване, сонография, компютърна томография са необходими тогава, когато при един вторичен лимфедем не може да се изключи неопластичен процес. 

Диференциална диагноза на другите неинфекциозни болести на лимфните съдове и лимфните възли се прави с остри бактериални лимфангити. 

Лечението на другите неинфекциозни болести на лимфните съдове и лимфните възли се изразява по-скоро с провеждане на вторична профилактика. Пациентът с лимфедем се съветва да се пази от нараняване на крайниците и да избягва притискащо облекло. При лимфедем на ръката не трябва да се носи часовник, да се измерва на нея кръвното налягане (стягане от маншета на апарата), не бива също и да се прилагат инжекционни манипулации.

При ненавременно проведени терапевтични мероприятия се наблюдава прогресиране на обхвата и консистенцията на едема до оформяне на елефантиазни отоци (наподобяващи формата на слонски крак).