Краниофарингеален канал МКБ D35.3

Краниофарингеомът е хистологично доброкачествен тумор на краниофарингеалния канал със злокачествено поведение. Тези тумори могат да навлязат в околните структури и да рецидивират дори и след пълна резекция.

Краниофарингиомите най-често се срещат около хипофизата и хипоталамуса. Те разрастват в посоката с най-малко тъканно съпротивление, включително:

• напред - в предхиазмалното пространство
• назад - в интрапедикуларното пространство, трето мозъчно стомахче, големия тилен отвор
• странично - в посока към субтемпоралните пространства.

В редки случаи туморите могат да се развият извън твърдата мозъчна обвивка (дура матер), извън черепната кухина или като краниофарингеоми, достигащи до гръбначния стълб. Интравентрикуларният (в мозъчното стомахче) краниофарингеом обикновено е от сквамозен тип и се среща рядко.

Кръвоснабдяването на тумора става от кръвоносни съдове, намиращи се пред него, като рядко кръвоносният съд може да произхожда зад тумора, освен ако няма съд по пода на мозъчното стомахче.

Изображение: www.nejm.org

Епидемиология

При разпределението по възраст се наблюдават два пика. Най-висока е честотата при деца на възраст около 5-14 години и възрастни на възраст 65-74 години.

Краниофарингеомът представлява 4,1% от всички детски тумори във възраста 0-14 години.

Патогенеза

Краниофарингеомът е бавноразвиващ се екстрааксиален, епителосквамозен, калцифициран и кистичен тумор, произлизащ от краниофарингеалния канал или района на джобчето на Rathke. Две са основните хипотези за произхода на тумора - ембриогенен и метапластичен произход.

Ембриогенен произход се отнася до развитието на аденохипофизата и трансформацията на остатъчни ектобластни клетки на краниофарингеалния канал и на торбичката на Rathke. Торбичката и инфондибулума се развиват през четвъртата седмица от бременността и заедно образуват хипофизата. По-късно и двете продължават развитието си, и влизат в контакт през втория месец. Инфондибулума е продължен от диенцефалона надолу. Торбичката на Rathke е възходяща инвагинация на примитивната устна кухина.

Метапластична теория се основава на остатъчния сквамозен епител (от аденохипофизата), който може да претърпи метаплазия.

Изображение: Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Клинични прояви

Краниофарингеомът обикновено се представя като единична голяма киста или множество кисти, изпълнени с мътна, съдържаща белтъци, кафяво-жълта материя, която блести поради високото съдържание на холестерол.

Клиничното поведение при този тумор се диктува от мястото на тумора и посоката му на растеж. Прехиазматичните и ретрохиазматичните краниофарингеоми могат да нараснат доста преди да бъдат диагностицирани.

Симптомите често стават забележими чак след като туморът достигне 3 см в диаметър. Интервалът от време между диагнозата и началото на симптомите обикновено варира около 1-2 години.

Най-често срещаните симптоми са:

• главоболие (55-86%)
• ендокринна дисфункция (66-90%)
• зрителни нарушения (37-68%)

Главоболието настъпва бавно и прогресивно. Главоболието става тежко, когато и ендокринните симптоми станат очевидни.

В клиничните случаи 40% от пациентите имат симптоми, свързани с хипотиреоидизъм (напълняване, умора, запек). Около 25% имат симптоми свързани с надбъбречна недостатъчност (ортостатична хипотония, хипогликемия, хиперкалиемия, сърдечни аритмии, летаргия, обърканост, анорексия, гадене и повръщане). 20% имат диабет.

Повечето млади пациенти имат забавен растеж и късно навлизат в пубертета.

80% от възрастните се оплакват от понижено либидо и почти 90% от мъжете страдат от импотентност, повечето жени също съобщавата за нарушения в менструацията.

При 40-70% от пациентите се наблюдават промени със зрението. Децата рядко осъзнават зрителните си проблеми и често се стига до лекарска намеса чак след пълна загуба на зрението.

Други симптоми са свързани с различни връзки на хипоталомо-хипоофизната ос и околните структури. Таламусът и фронталните лобове се характеризират със съответните ендокринни, автономни и поведенчески проблеми (затлъстяване, психомоторни разстройства, емоционална незрялост, апатиия, дефицит на краткотрайната памет, инконтиненция).

Следните взаимоотношения се наблюдават между анатомичното разположение на краниофарингиома и основните клинични синдроми.

• Предхиазматична локализация - открива се атрофия на оптичния нерв. Прогресивно намалява зрителната острота, свива се и зрителното поле.
• Ретрохиазматично разположение - свързва се с хидроцефалия, със симптоми на повишено вътречерепно налягане.
• Интраселарен краниофарингиом (разположен в турското седло) - проявява се като главоболие или ендокринопатия.

Изображение: www.researchgate.net

Диагноза

Диагнозата се поставя след направата на инструментални изследвания:

• ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)
• компютърна томография
• ядрено-магнитна ангиография
• пълна ендокринологична и офталмологична оценка

Оценката на ендокринологичната функция изисква изследване на серумните нива на електролитите, осмоларитет на урината, изследване на щитовидните хормони, сутрешни и вечерни нива на кортизол, стойности на растежния хормон и стойности на лутеинизиращ и фоликулостимулиращ хормон както при деца, така и при възрастни.

Хормоналното изследване помага да се направи диференциална диагноза между ендокринните разстройства с хипофизен и хипоталамичен произход.
В случаите от спешен порядък изследванията трябва да се сведат до минимум. Прави се изследване за диабет и хипоадренализъм, тъй като и двете изискват лечение преди операцията.

Изображение: www.dovepress.com

Диференциална диагноза

Мозъчните синдроми и повишеното вътречерепно налягане са сред условията, които трябва да се имат предвид при диференциалната диагноза:

• Мозъчен глиом
• Епидермоиден и дермоиден тумор
• Нискодиференциран астроцитом
• Медулобластом
• Менингиом
• Хипоталамичен хамартом
• Тумор на хипофизата

При диференциална диагноза може да се имат предвид и следните инфекциозни или възпалителни процеси:

• Сифилис
• Туберкулоза
• Саркоидоза
• Инфундибулус

Съдовите малформации, които трябва да се имат предвид при диференциалната диагноза са:

• Каротидно кавернозна фистула.
• Кавернозно синусов хемангиом.
• Гигантски супраселарен (над турското седло) каротиден аневризъм.

Други вродени дефекти, които трябва да се обсъдет при диагностиката са:

• Арахноидна киста.
• Киста на джобчето на Rathke.

Лечение

За лечението на доброкачествените тумори на краниофаренгиалния канал има 2 опции:

1. Тотална резекция на тумора
2. Планово ограничена резекция, последвана от лъчелечение

Не съществува твърдо мнение относно лечението на краниофарингиомите, като до момента са неуспешни опитите за използване на биологична терапия (изследва се интерферон алфа 2а).

Постхирургичното проследяване на пациентите трябва да се планира за 1-2 седмици. Пациентите с частична резекция, трябва да започнат лъчелечение в рамките на 3 седмици след операцията. Пациентите с тотална резекция или извършено вече лъчелечение трябва да се преглеждат на всеки 3 месеца за първата година след операцията и на всеки 6 месеца за втората и третата години.

Всяко последващо посещение за проследяване на заболяването трябва да включва ядрено-магнитно изследване на мозъка, като изследванията се сравняват с предните направени такива.

Проследяването на пациентите трябва да става и в ендокринологичен порядък, защото при около 90% от тях се наблюдават отклонения от нормата.

Изображение: www.pacificneuroscienceinstitute.org

Прогноза

Рецидивите при този тумор са редки и се наблюдават само в случаите, когато те са били отстранени оперативно. Има две възможности за метастазиране на туморите:

1. Разпространение на туморните клетки е по протежение на хирургичния достъп, който е бил използван
2. Миграция на клетки през субарахноидалното пространство или пространството на Вирхов-Робин, което обяснява ектопичните рецидиви, отдалечени от мястото на хирургична намеса

Заглавно изображение: www.freepik.com