Злокачествено новообразувание на бъбрека, с изключение на бъбречното легенче МКБ C64

Бъбрекът (ren, nephros) представлява чифтен паренхимен орган със специфична форма. На него се различават горен и долен полюс, предна и задна повърхност, медиален (вътрешен) и латерален (страничен) ръб. В средата на медиалния ръб на бъбрека се намира вдлъбване, в което се образува бъбречният хилус. В него се разполагат отпред назад v.renalis, a.renalis и бъбречното легенче (pelvis renalis), продължаващо в пикочопровода (ureter).

Бъбреците са разположени е в ретроперитонеалното пространство. Двата бъбрека се намират на нивото на XI-XII гръден до II поясен прешлен с размери при възрастни 6/12 см. Десният бъбрек се намира на 1-2 см по-ниско от левия поради избутването му от черния дроб.

Физиологичната роля на бъбреците е многостранна. Най-важната им функция представлява очистването на кръвта от отпадните продукти на обмяната на веществата, която се осъществява от основната структурна и функционална единица на бъбрека - нефрон.

Подробна информация за анатомично устройство на бъбрек може да прочетете при:

• Бъбрек (ren, nephros)

Злокачествено новообразувание на бъбрека, с изключение на бъбречното легенче заемат важно място сред заболяванията на отделителната система. Срещат се често и засягат предимно зрялата възраст. В литературата няма общо прието название на злокачествените паренхимни тумори на бъбрека. Срещат се под различни наименования, като хипернефром, тумор на Гравиц, метанефром и др. Неоплазиите на бъбречния паренхим са 2-3% от всички тумори. Съставляват 10-11% от заболяванията на бъбрека и около 15% от туморите на пикочна система. Засягат по-често възрастта между 50-70 години. Двата бъбрека се засягат с еднаква честота.

Етиологията остава неизяснена. Проучвани са множество екологични и генетични фактори като възможни причинители на бъбречния рак. Към възникването на тези тумори отношение имат някои нитросъединения, трихлороетилен, бензен, бензидин, кадмий, хербициди, винилхлорид, естрогени, тютюнопушене.

При пациенти, подлежащи на дългогодишна бъбречна диализа, има повишена честота на придобита кистозна болест на бъбреците, която предразполага към възникване на бъбречноклетъчен карцином. Реципиентите на бъбречни трансплантанти също могат да развият кистозна болест на бъбреците с повишен риск от развитие на рак на бъбрека.

Генетичните заболявания, свързани с бъбречноклетъчния карцином, включват: синдром фон Хипел-Линдау, наследствен папиларен бъбречен карцином, синдром на Birt-Hogg-Dube и наследствен бъбречен карцином. Генетичната болест - туберозна склероза, се свързва с бъбречно клетъчния карцином, въпреки че точният патогенетичен механизъм не е установен.

Патоморфологично, в началото на туморното развитие, малигомът е капсулиран, но по-късно показва инвазивен растеж и ангажира паренхима на органа, фиброзната и мастна капсула, пиелона и уретера, като може да достигне големи размери. При хистологично изследване се наблюдават различни по форма и големина светли и гранулирани клетки. Описват се светлоклетъчни и гранулоклетъчни карциноми.

В клиничната практика се използва следната TNM класификации:

1. T - първичен тумор.

• T1:

• T1a - тумор, ограничен в пределите на бъбрека с размери по-малки от 4 см;
• T1b - тумор, ограничен в пределите на бъбрека с размери между 4 и 7 см.

• T2:

• T2a - тумор, ограничен в пределите на бъбрека с размери между 7 и 10 см;
• T2b - тумор, ограничен в пределите на бъбрека с размери по-големи от 10 см.

• T3 - туморът инвазира бъбречните съдове и околобъбречната тъкан, но не ангажира ипсилатералната надбъбречна жлеза и не преминава извън т.нар. капсула на Герота.

• T3a - туморът се разпространява до бъбречната вена;
• T3b - туморът се разпространява до долна празна вена под нивото на диафрагмата;
• T3c - туморът се разпространява до долна празна вена над нивото на диафрагмата или инвазира стената на долна празна вена.

T4 - туморът ангажира ипсилатерална надбъбречна жлеза или преминава извън капсулата на Герота.

2. N - метастази в лимфни възли:

• N0 - не се откриват метастази в лимфни възли;
• N1 - наличие на метастази в регионални лимфни възли.

3. M - метастази в други органи:

• M0 - не се откриват метастази;
• M1 - откриват се далечни метастази.

Стадии в развитието на бъбречноклетъчния карцином:

• стадий I - T1, N0, M0;
• стадий II - T2, N0, M0;
• стадий III - T3 или N1 с M0;
• стадий IV - T4 или M1.

Клиничната картина на злокачествено новообразувание на бъбрека, с изключение на бъбречното легенче, се характеризира с наличието на следната класическа триада:

• болка;
• хематурия;
• туморна маса.

Хематурията (кръв в урината) се среща при 60-70% от пациентите; болката при 40-70%, опипваща се туморна маса в 38-69% от случаите, а триадата в 14-15%. При 50% от болните с налична триада от симптоми се откриват далечни метастази. В половината от случаите хематурията е първи признак на заболяването.

Костовертебралната болка настъпва най-често при запушване на пикочопровода от съсиреци, без хематурия. Палпирането на туморна маса е най-характерния, но и най-редкия и късен симптом. При малка част от болните тя се явява инициален симптом.

Други симптоми на заболяването са повишената телесна температура и варикоцелето, чието наличие в дясно налага изключването на карцином на бъбрека. При 1/3 от заболелите в началните стадии се появяват ексраренални симптоми като: загуба на тегло, обща слабост, намаляване на апетита, повишено артериално налягане, гадене и повръщане, невропатии и миозити, стомашно-чревни смущения.

В около 30-40% от случаите бъбречния карцином се манифестира клинично с картина на метастатично заболяване. Малигномът метастазира по лимфен и кръвен път като най-често се засягат следните органи: бял дроб (55%), лимфни възли, черен дроб, кости, надбъбречна жлеза, срещуположния бъбрек, мозък.

Диагнозата на злокачествено новообразувание на бъбрека, с изключение на бъбречното легенче, се поставя въз основа на комплекс от диагностични мероприятия, включващи:

• лабораторни изследвания - ПКК, СУЕ, електролити, биохимия, изследване на урина;
• ехография - позволява разграничаване на солидна формация от кистозно образувание;
• рентгенова диагностика - образна и екскреторна урография, ангиография, компютърна аксиална томография, по-рядко кавография и лимфография;
• сцинтиграфия;
• ЯМР;
• ПЕТ.

Диференциалната диагноза на бъбречния рак включва: солитарна киста, хидронефроза, туберкулоза на бъбрека, карбункул, ксантогрануломатозан пиелонефрит, псевдотумори на бъбрека, ретро- и интраперитонеални тумори.

Лечението на бъбречния рак е предимно хирургично - отстраняване на засегнатия бъбрек, едновременно с тумора - радикална нефректомия. При тумори с размери по-малки от 7 см, може да се обсъди парциална нефректомия, но в повечето случаи запазването на органа не е възможно. В последните години се използва успешно се прилагат ендоскопските хирургични методики, като лапароскопската нефректомия или парциална резекция.

Адювантните методи на лечение като радиотерапия, химиотерапия и хормонотерапия са неефективни в лечението на бъбречноклетъчния карцином. Емболизацията на бъбречната артерия намира приложение предимно като палиативен метод при пациенти, при които са налице противопоказания за оперативно лечение или в случаи на авансирали и иноперабилни тумори.

В лечението на това заболяване място намира и т.нар имунотерапия, при която се използват медикаменти модулиращи имунния отговор. Използват се интерферон и интерлевкин-2.

Прогнозата на бъбречния рак е неблагоприятна. Основно прогностични фактори са степента на злокачественост и клиничния стадии на заболяването. След радикална оперативна интервенция тригодишна преживяемост се достига от около 50% от болните.

В рубриката злокачествено новообразувание на бъбрека, с изключение на бъбречното легенче се включва и нефробластомът или тумор на Вилмс (Wilms). Представлява ембрионален тумор на бъбрека, съставляващ 7-8% от всички злокачествени новообразувания в детска възраст. Нарежда се на 4 място по честота от всички новообразувания при деца. Засяга еднакво и двата пола. Пикът на заболеваемостта е между 2-5 годишна възраст. Деца родени с нефробластом често се раждат и с вродени аномалии на отделителната система - например липса на един бъбрек или липса на пикочопровод.

Етиологията на тумора на Wilms е все още неизяснена. При предимно двустранните форми, в над 30% от случаите има и хромозомна аномалия 11p13.

Нефробластомът се развива еднакво и в двата бъбрека много рядко може да се развие и в други органи. Метастазира по кръвен път най-често в белия и в черния дроб.

Клиничната картина първоначално се характеризира с обща и неспецифична симптоматика. Установява се безапетитие, отпадналост на детето, субфебрилна температура, рядко с бързопреходни хематурии. В краткосрочен план туморът бързо нараства и най-честия повод за диагностицирането му е палпираща се абдоминална туморна маса. Коремът е асиметричен, с наличие на подутина едностранно и изглаждане на лумбалната област от страната на тумора. Често симптом е артериалната хипертония. При напреднали случаи се развива консумативен синдром.

Диагнозата се поставя по данни от клиничната картина и инструментални методи като: венозна урография, КАТ (скенер), ехография на корема, рентгенография на белия дроб (търсят се метастази), ЯМР, ПЕТ.

Лечението на нефробластома е комплексно: оперативно лечение (радикална нефректомия), химиотерапия и лъчетерапия. Химиотерапията може да бъде използвана като неоадювантен и адювантен метод на лечение.

Прогнозата на нефробластома зависи от клиничния стадий, обема на туморната маса, степента на метастазиране. Преживяемост след оперативно лечение е 80%.