Злокачествено новообразувание на съединителната и другите меки тъкани МКБ C49

Съединителната тъкан (CT) е вид биологична тъкан, която поддържа, свързва или разделя различните видове тъкани и органи на човешкото тяло. Представлява една от четирите основни биологични тъкани - съединителна, епителна, мускулна и нервна тъкани. Съединителната тъкан има три основни компонента: клетки, влакна и извънклетъчен матрикс.

Подробна информация за хистологичното устройство на съединителната тъкан:

• Съединителна тъкан (textus connectivus)

В рубриката злокачествено новообразувание на съединителната и другите меки тъкани се включват неоплазии със злокачествен характер на кръвоносни съдове, бурса, хрущял, лигамент (без този на матката), синовиална мембрана, мускули, сухожилие (сухожилно влагалище), фасция, мастна тъкан, лимфни съдове. Въпреки че са хетерогенна група тумори, хистологични, имунохистохимично и експериментални данни показват, че повечето саркоми възникват от примитивни, плурипотентни мезенхимни клетки, които вследствие на неопластична трансформация се диференцират в една или повече клетъчни линии.

Злокачествените тумори на кръвоносните съдове са ангиосарком, хемангиоперицитом и сарком на Kaposi. Сарком на Капоши не се включва в настоящата рубрика, подробна информация за този злокачествен тумор може да прочетете при:

• C46 Сарком на Kaposi

Ангиосаркомът е рядко злокачествено новообразувание на кръвоносните съдове, което може да наподобява всички злокачествени тумори и може се развие във всички тъкани и органи на организма. Ангиосаркомите обикновено представляват солитарни тумори, с плътна консистенция и големи размери, разположени дълбоко в меките тъкани. Основен терапевтичен метод е лъчетерапия, но в определени случаи може да се осъществи хирургична ексцизия на туморната лезия. Прогнозата е лоша, тъй като тези тумори са изключително агресивни.

Хемангиоперицитомът представлява рядък съдов тумор, съставен от капиляри, оградени от клетки, известни като перицити на Цимерман (Zimmermann's pericytes). Описан е за първи път от Stout и Murray през 1942 година. Туморът се среща във всички възрастови групи, обикновено не причинява болка, за разлика от болезненият, доброкачествен гломангиом (glomus angioma, тумор на Баре-Масон). Тези тумори са с висок малигнен потенциал, проявяват тенденция за локално рецидивиране и метастатично разпространение по двете кръвен и лимфен път. Основният метод на лечение е широката локална ексцизия на туморната лезия.

Лимфангиосаркомът представлява злокачествено новообразувание на лимфните съдове. Тежка форма на това заболяване се наблюдава след мастектомия в оточния горен крайник, но може да се развие от лимфните съдове на всеки крайник с хроничен лимфен застой. За лечение на лимфангиосаркома се използва хирургична ексцизия и лъчетерапия, но резултатите и при двата метода са лоши.

Рабдомиосаркомът е ембрионален мезенхимен тумор, който произхожда от напречнонабраздената мускулатура. Честотата на рабдомиосаркома е от 4% до 5% от всички злокачествени заболявания при децата. Най-голяма е честотата в предучилищната възраст.

Най-честите локализации на рабдомиосарком са:

• глава и шията - орбита, средно ухо, назоепифаринкс, база на череп;
• урогенитална система - пикочен мехур, простата, вагина, уретра, матка;
• крайници - 20% от случаите рабдомиосарком се развива в крайниците;
• други локализации - сърце, междуребрия, медиастинум, диафрагма, перинеум, гастроинтестинален тракт.

Познати са три форми на рабдомиосарком: ембрионална, адултна и други видове. Адултната се наблюдава най-често в училищна възраст.

Клиничната симптоматика е различна и се определя от локализацията на рабдомиосаркома. Познато е и несимптомно протичане на рабдомиосаркома. Развитието на рабдомиосарком в средното ухо протича като отит, загуба на обоняние и слух. Когато рабдомиосаркомът се развие в главния мозък, могат да се засегнат редица гръбначномозъчни нерви, при което настъпват парализи и парези. При развитие в урогениталната система може да се развият проблеми с уринирането, може да се появи кръв в урината, кървене от влагалището. Рабдомиосаркомът метастазира рано, най-често в белите дробове, черния дроб, лимфните възли, костния мозък. Като методи за диагностика на рабдомиосаркома се използват инструментални изследвания - рентген, скенер, ехография и изследване на туморни маркери.
Три годишна преживяемост се установява при 65% от болните.

Други злокачествени новообразувания на съединителната и другите меки тъкани са:

• фибросарком - произхожда от фибробластите;
• липосарком - злокачествен тумор на мастна тъкан;
• лейомиосарком - злокачествена неоплазия на гладкомускулните клетки;
• фиброхистиоцитни тумори - плеоморфен сарком, плеоморфен сарком с гигантски клетки;
• мезенхимален хондросарком;
• злокачествени тумори с неопределена диференциация - синовиален сарком, епителоиден сарком, светлоклетъчен сарком на меките тъкани, екстраскелетен миксоиден сарком, злокачествен мезенхимом, интимален сарком и др.

Лечението на злокачествените тумори на съединителна тъкан и други меки тъкани е комплексно: оперативно, лъчелечение и химиотерапия.

Подробна информация относно специфичните локализации на злокачествено новообразувание на съединителната и другите меки тъкани може да прочетете при:

• C49.0 Съединителна и меки тъкани на главата, лицето и шията

• C49.1 Съединителна и меки тъкани на горен крайник, включително областта на раменния пояс

• C49.2 Съединителна и меки тъкани на долен крайник, включително тазобедрената област

• C49.3 Съединителна и меки тъкани на гръдния кош

• C49.4 Съединителна и меки тъкани на корема

• C49.5 Съединителна и меки тъкани на таза

• C49.6 Съединителна и меки тъкани на тялото, с неуточнена локализация