Съединителна и меки тъкани на горен крайник, включително областта на раменния пояс МКБ C49.1

Мекотъканните саркоми са група от злокачествени тумори с произход от екстра-скелетната мезенхимна и невро-ектодермална тъкани. Групата обединява тумори на съединителна, мастна, мускулна тъкани, като и тумори на кръвоносни, лимфни съдове, фасция, синовиална мембрана, сухожилия, лигаменти и тези на клетките на Шван.

Саркомите на меките тъкани съставляват 6,5% от злокачествените заболявания в детска възраст, докато при възрастни този процент е около 1%. С напредване на възрастта се установява тенденция за постепенно нарастване на заболеваемостта, като средната възраст при поставяне на диагноза е 60 години. Двата пола се засягат в сравнително еднаква степен, с леко предоминиране на мъжкия пол. Годишната заболеваемост е около 2-4 случая на 100 000 души.

Злокачествените тумори на съединителна и меки тъкани на горен крайник, включително областта на раменния пояс, се срещат рядко (около 1% от всички злокачествени заболявания), но са свързани със значителна заболеваемост и смъртност. Между 15 и 20% от саркомите на меките тъкани се локализират в областта на горния крайник.

Етиологията на тези малигнени новообразувания все още остава неизяснена, но поради множеството хистологични форми на заболяването вероятно се късае за мултифакторна генеза. При някой редки синдроми се установява увеличен риск от възникване на мекотъканни саркоми, такива синдроми са: неврофиброматоза I, синдром на Li-Fraumeni, туберозна склероза, синдром Werner и синдром на Гарднер. Някои химически канцерогени, като халогенни производни на фенолите, хербициди и някои химиотерапевтични лекарства също се свързват с мекотъканните саркоми. Излагането на различни източници на йонизираща радиация също може да причини появата на тези злокачествени новообразувания. Пострадиационните саркоми могат да се представят след латентен интервал от няколко години.

Основните хистологични варианти на малигнените тумори на съединителна и меки тъкани на горен крайник, включително областта на раменния пояс, биват:

• малигнен фиброзен хистиоцитом (MFH);
• лейомиосарком (leiomyosarcoma);
• фибросарком (fibrosarcoma);
• липосарком (liposarcoma);
• синовиален сарком (synovial sarcoma);
• епителоиден сарком (epitheliod sarcoma);
• неврофибросарком (neurofibrosarcoma);
• ангиосарком (angiosarcoma);
• рабдомиосарком (rhabdomyosarcoma);
• вретеновидноклетъчен сарком (spindle cell sarcoma);
• светлоклетъчен сарком (clear cell sarcoma).

Клинично, при повечето пациенти се установява неболезнена туморна маса с бавен растеж, обикновено нараства няколко месеца преди да се потърси медицинска помощ. Около половината от лезиите при поставяне на диагнозата са по-големи от 5 см. Наличието на болезнена туморна маса предполага компресия или ангажиране на невроваскуларни структури, или възпалителен процес. Около 1/3 от туморите са повърхностни, повечето от тях са разположен подкожно и представляват плътни туморни образувания, фиксирани към околните тъкани. Дълбоко разположените тумори могат да достигнат по-големи размери, особено когато се локализират в областта на раменния пояс, без да причинят сериозна симптоматика. Могат да бъдат открити от пациента във връзка с травма в областта на горния крайник.

Често срещаните фасциални саркоми се приближават по хистологичен строеж до фибросаркомите. Наличието на миксоматозна тъкан придава на тумора мека консистенция и злокачествено протичане. Фасциалните саркоми са твърди, неравни, неподвижни, с бърз растеж. Те обхващат нерви и големи кръвоносни съдове, като предизвикват силни болки и тромбози.

От напречнонабраздената мускулатура на горните крайници се развиват рабдомиосаркоми, които се срещат предимно при хора в напреднала възраст. Често се засяга двуглавия мускул на рамото, но могат да се локализират във всички скелетни мускули на горен крайник. Растат бавно и достигат големи размери. След оперативно отстраняване рабдомиосаркомът нерядко дава рецидиви.

Диагнозата на злокачествените новообразувания на съединителна и меки тъкани на горен крайник, включително областта на раменния пояс, в много от случаите се забавя поради липса на обективни оплаквания при дълбоко разположените саркоми или неправилно тълкуване на повърхностно разположените тумори. Клиничният преглед, конвенционалната рентгенография и ултрасонографията потвърждават наличието на тумор на меките тъкани, но имат ориентировъчно значение. Образни методи с висока информативност са ядрено-магнитния резонанс (ЯМР, MRI) и компютърна томография (CT). Патоморфологичното изследване на биопсичен тъканен материал определя хистологичния вариант на саркома. Основните биопсични методи, които се използват са тънко-иглена аспирационна биопсия, дебело-иглена биопсия, инцизионна биопсия. Биопсичните процедури се осъществяват след извършване на MRI и CT, тъй като могат да компрометират резултата от изследванията. Рентгенографията и CT на гръден кош са показани при всички пациенти с висока степен на злокачественост, които се причиняват приблизително, тъй като около 15% от саркомите при възрастни, при поставяне на диагноза, се установява метастатично заболяване, обикновено под формата на множествени белодробни възли.

С оглед на оптималния терапевтичен подход и с прогностична цел туморният процес се стадира по т. нар. TNM система, определяща големината на първичния тумор, ангажирането на регионалния лимфен басейн и наличието на метастази в различни тъкани и органи на тялото.

Лечението на злокачествените тумори на съединителна и меки тъкани на горен крайник, включително областта на раменния пояс, има за цел постигане на локален контрол и запазване на функционалността на засегнатия крайник. В зависимост от локализацията и стадия на туморния процес се извършва цялостна ексцизия на тумора и част от съседната здрава тъкан (от 1 до 2 см от съседните здрави тъкани). Лъчетерапията бива адювантна (след проведено хирургично лечение), неадювантна (цели да намали размерите на тумора преди оперативното му отстраняване) и палиативна (цели облекчаване на симптомите). Благодарение на съвременните орган съхраняващи оперативни техники, броят на ампутациите е значително намален (в около 5% от случаите).

При локализация на саркомите в областта на пръстите на ръката може да се извърши ампутация на засегнатия пръст. При ангажиране на регионалния лимфен басейн се извършва дисекция на засегнатите лимфни възли. Моно- и полихимиотерапия се използва при напреднало заболяване и наличие на органни метастази, като най-често се прилага комбинация от няколко медикаменти (epirubicin, ifosfamid, vincristine, cisplatin, dacarbazine).