Съединителна и меки тъкани на гръдния кош МКБ C49.3

Туморите на гръдната стена представлява редки неопластични процеси, които могат да възникнат от костите, хрущялите и меките тъкани в тази област. Най-честите тумори на гръдната стена произхождат от костните й структури (ребра, лопатки, гръдна кост и ключица), докато мекотъканните неоплазии са значително по-редки. Новообразуваният се класифицират като бенигнени (доброкачествени) и малигнени (злокачествени) тумори на костите и меките тъкани. Малигнените лезии от своя страна се делят на първични и вторични (метастатични) тумори.

В рубриката - съединителна и меки тъкани на гръдния кош, са включени злокачествени мекотъканни новообразувания на гръдна стена, аксила, диафрагма и големи кръвоносни съдове. Най-честите малигнени тумори на меките тъкани на гръдната стена са саркомите. Могат да се появят навсякъде по торакса и засягат всички възрастови групи, с по-голяма честота при лица между 50 и 70-годишна възраст.

Етиологията на повечето саркоми остава неуточнена, въпреки това са установени редица рискови фактори с онкогенен потенциал. Редки синдроми, при които съществува риск от възникване на мекотъканни саркоми, са: неврофиброматоза I; синдром на Li-Fraumeni, туберозна склероза, синдром на Werner и синдром Gardner. Химични канцерогени, като халогенни производни на ароматните въглеводороди, фенокси хербициди и някои химиотерапевтични медикаменти, също се свързват с повишен риск от възникване на посочените малигнени тумори. Друг рисков фактор представлява йонизираща радиация. Саркомите, възникващи след лъчелечение, могат да се представят след латентен интервал от няколко години.

От гръдната стена могат да възникнат следните хистологични варианти на малигнени неоплазии:

• злокачествен фиброзен хистиоцитом (MFH);
• рабдомиосарком;
• фибросарком;
• липосарком;
• хемангиоперицитом и ангиосарком;
• синовиален сарком;
• невросарком и др.

Отделните патоморфологични форми се характеризират като ниско- или високозлокачествени в зависимост от честотата на митозите, клетъчния плеоморфизъм и ядрено-цитоплазмения индекс. Един от често срещаните тумори с малигнен характер в областта на гръдния кош представлява злокачественият фиброзен хистиоцитом. Туморът, обикновено, възниква при пациенти над 50-годишна възраст и рядко при деца. Свързва се с предшестваща лъчетерапия на гръдна стена по друг повод. В повечето случаи се представя като бавно растяща туморна маса, която не причинява болка. Туморът се разпространява надлъжно по фасциалните повърхности или в подлежащата мускулатура, което обяснява високия процент на рецидивите след резекция.

Рабдомиосаркомът е злокачествено новообразувание на съединителна и меки тъкани на гръдния кош с произход от скелетните мускули в тази област, което обикновено се наблюдава при деца и млади хора и представлява един от най-често срещаните мекотъканни саркоми. Манифестира се като постепенно нарастваща туморна маса, която в началото на причинява болка. При ангажиране на нервни структури се появява болка с различен интензитет. В случаите, когато е налице метастатично заболяване, могат да се установят симптоми като болка в костите, затруднено дишане (поради ангажиране на белодробния паренхим или вследствие на плеврален излив), анемия и тромбоцитопения. Дисеминираният рабдомиосарком в костния мозък може да причини симптоми подобни на тези при левкемия. Този тумор се повлиява добре от лъчева и химиотерапия, с 5 годишна преживяемост от 70%.

Ангиосаркомът е рядко злокачествено новообразувание, произлизащо от стените на кръвоносни и лимфни съдове, което се характеризира с бърза пролиферация и екстензивна инфилтрация на анапластични клетки. Терминът "ангиосарком" се използва за широк спектър от злокачествени съдовоендотелни неоплазми, развиващи се в различни тъкани и органи на човешкото тяло. В повечето случаи, болните сами откриват подутина в дадена част от гръдния кош. Туморите са болезнени при палпация, с мекоеластична консистенция и неясни граници. Злокачествената лезия нараства бързо, инфилтрира околните мускули и венозни съдове, което води до образуване на оток или формиране на язва. За разлика от другите тумори на меки тъкани, ангиосаркомите често (40-50 % от случаите) метастазират в регионалните лимфни възли. Характерни са хематогенните метастази в бели дробове, черен дроб, бъбреците и кости. След резекция често се установяват локални рецидиви на заболяването. Смъртността свързан с тумор е висока.

Липосаркомът и лейомиосаркома са редки тумори на меките тъкани, с произход съответно от мастна и гладкомускулна тъкан.

Клиничните изяви на туморите на гръдната стена варират от безсимптомни форми до болезнени и понякога улцериращи формации. Болката обикновено е свързана с периостална инвазия или ангажиране на интеркостални нерви и по-често е признак на злокачественост. Други симптоми могат да бъдат поява на подутина, която нараства постепенно (от няколко месеца до няколко години преди да се постави диагноза), намалени дихателни екскурзии на засегната страна на гръдния кош при по-големи тумори. Общи симптоми са намален апетит, загуба на тегло, обща слабост и лесна уморяемост. Метастазите на гръдната стена възникват при саркоми с друга локализация или от рака на млечната жлеза, белия дроб, бъбреците и щитовидната жлеза. Те рядко подлежат на хирургично лечение, освен за поставяне на диагноза. Тези лезии обикновено се третират палиативно с лъчелечение.

Диагнозата на лезиите на съединителна и меки тъкани на гръдния кош изисква внимателен клиничен преглед (анамнеза и изчерпателен статус) и рентгенологично изследване. Конвенционалната рентгенография или най-често КАТ (компютърна аксиална томография) уточняват не само обхващането на меки тъкани, кости и хрущяли, но и отношението на тумора към интраторакалните органи и структури. Ядрено-магнитният резонанс (ЯМР) визуализира по-добре обхващането на нерви и съдове. Костната сцинтиграфия може да установи или отхвърли сателитни или метастатични лезии.
Инцизионната биопсия с последващо хистологично изследване на биопсичния материал се извършват за поставяне на окончателна диагнозата.

Диференциалната диагноза на туморите на гръдната стена включва заболявания с инфекциозна етиология, доброкачествени или злокачествени неоплазми и хематоми (спонтанни или травматични). Инфекциозните заболявания включват туберкулоза, гъбични инфекции (актиномикоза или нокардиоза). Мускулните абсцеси се проявяват като туморни образувания на гръдната стена, но обикновено са по-мека консистенция от типичен тумор. Аспирация секрет от абсцеса, микробиологично изследване и проба на Mantoux подкрепят диагнозата на инфекциозното заболяване. Псевдоаневризмите на големи съдови структури рядко се презентират под формата на туморно образувание на гръдната стена. Наличието на пулсираща подутина в областта на ключицата предполага псевдоаневризма на подключичната артерия. Ангиографията потвърждава диагнозата.

Терапевтичният подход при злокачествените тумори на съединителна и меки тъкани на гръдния кош се определя от локализацията на тумора, неговата големина, отношението на тумора към заобикалящите го тъкани, хистологичния вариант, както и от евентуалното дисеминиране злокачествения процес. Основния метод на лечение е широката резекция, последвана от адювантна радиотерапия и химиотерапия. Малигненият фиброзен хистиоцитом не се повлиява от радиотерапия и химиотерапия, и подлежи на широко ексцизи. За да се предотврати локалния рецидив, резекцията трябва да включва 4 см от видимия ръб на тумора в нормални тъкани. 5-годишната преживяемост при злокачествения фиброзен хистиоцитом е приблизително 40 %. Рабдомиосаркомите подлежат на широка резекция, последвана от лъче- и химиотерапия. 5-годишна преживяемост се установява в 70% от случаите.

Злокачествените тумори на диафрагмата могат да бъдат първични и вторични (прорастване от съседни органи или метастатични). Първичните тумори на диафрагмата са редки. Патоморфологичните варианти на тези тумори са: хондросарком, фиброангиоендотелиом, фибромиосарком, фибросарком, хемангиоендотелиом, хемангиоперицитом, лейомиосарком, миосарком, рабдомиосарком, сарком от различни видове клетки, синовиом. Повечето тумори на диафрагмата се откриват в пета до седма декада от живота, без да е установено преобладаване по пол.

Клиничната картина е неспецифична - болка при дишане, тежест в подребрието, кашлица и диспнея. Може да се наблюдава хипертрофична остеоартропатия или нокти тип часовниково стъкло и барабанни пръсти. При локализиране на тумора в дясна половина на диафрагмата оплакванията от страна на белия дроб са по-чести, тъй като черният дроб пречи на развитието на тумора надолу. Разположените в ляво тумори причиняват симптоми предимно от страна на коремните органи - чувство за препълване и тежест след нахранване, гадене, повръщане, както и оплаквания от страна на сърцето. При притискане на хранопровода се установява дисфагия, а компресията на долната празна вена води до поява на отоци по долните крайници.

Физикалният преглед може да долови притъпление и отслабено до липсващо дишане от съответната страна при по-големите тумори. Могат да се развият плеврални изливи и субфебрилна температура. Конвенционалната рентгенография не е достатъчно информативна. КАТ с контрастиране и ехографията дават ценна информация. Пневмоперитонеумът може да бъде полезен, особено при десностранна локализация за отграничаване от черния дроб. При подходящи случаи се контрастира хранопровода, извършват се ангиография, бронхоскопия и торакоскопия.

Лечението е хирургично, като дори и при липсата на сигурна диагноза около половината тумори са злокачествени. Почти всички заболявания, с които се прави диференциална диагноза подлежат на оперативно лечение, което определя хирургичната интервенция като основен терапевтичен и диагностичен метод. Достъпът е торакотомия. Когато е възможно се прави резекция на диафрагмата. В случаите, когато тумора е периферен може да се наложи и резекция на гръдната стена. При по-малки резекции е възможно първично възстановяване или прикрепване към ребрата. При по-големи резекции се използват различни материали за пластично заместване (Gore-tex, Dacron, Marlex, dura mater).

Прогнозата на злокачествените тумори на диафрагмата е лоша.

В рубриката - злокачествени тумори на съединителна и меки тъкани на гръдния кош се включват още и малигнените тумори на големи кръвоносни съдове. Първичните тумори на аорта, белодробна артерия, горна и долна кухи вени са редки. В медицинската литература се споменават предимно като доклади за отделни случаи или в кратки ретроспективни доклади.

Етиологията на туморите на големите съдове не е уточнена. Определени рискови фактори се свързват с онкогенезата на тези тумори. Излагането на източници на йонизираща радиация е един от възможните рискови фактори. Пластмасови полимери, като Dacron, са били свързани с аортни тумори при изследвания с животни. Независимо от това, аортните тумори, възникващи около присадка Dacron при хората, са изключително редки.

Злокачествените тумори на аорта и белодробна артерия, в повечето случаи, представляват агресивни, слабо диференцирани саркоми, произхождащи от клетките на интимата и с миофибробластна диференциация. По-рядко се определят като ангиосаркоми или лейомиосаркоми. Други хистологични варианти на тези тумори са злокачествен хемангиоендотелиом, шваном и фиброзен хистиоцитом. Саркомите на долната куха вена (vena cava inferior), за разлика тези, на аортата и белодробната артерия, са добре диференцирани лейомиосаркоми.

Саркомите на белодробна артерия и аортата се откриват най-често във възрастта между 40 и 60 години. Различни ретроспективни проучвания посочват разлика в засягането на двата пола, като съотношението мъже/жени е 1/2.

Клиничната презентация на туморите на големите съдове обикновено включва тромбоемболични събития или обструктивни синдроми. Често се развива картина на белодробна емболия, с диспнея, болка в гърдите, кашлица, хемоптиза и синкоп. Метастази най-често се откриват в регионални лимфни възли и белите дробове.

Лечението на злокачествените тумори на големи кръвоносни съдове е пълна хирургична ексцизия и възстановяване на кръвоносния съд със съдови протези. Извършва се и адювантна лъчетерапия и химиотерапия с антрациклини. Регресията на белодробните метастази се наблюдава след комбинация на етопозид, винкристин, ифосфамид и доксорубицин. Средната преживяемост е 10 месеца. Обхвата на резекцията корелира с по-голяма преживяемост, докато размерът на тумора и туморният грейдинг нямат такава зависимост.