Съединителна и меки тъкани на главата, лицето и шията МКБ C49.0

Туморите в областта на главата и шията се разделят най-общо на такива с епителен и мезенхимен произход. 90% от малигномите в тези области са с епителен произход, а с мезенхимен - 10%. Злокачествените тумори на съединителна и меки тъкани представляват малигнени новообразувания с мезенхимен генезис. По-голямата част от тези тумори се наричат саркоми.

Саркомите в областта на главата и шията са относително редки и съставляват 5-10% от всички саркоми. При деца това съотношение е малко по-високо. Тези новообразувания могат да възникнат във всяка възрастова група. Саркомите при възрастни представляват около 1% от всички злокачествени заболявания, докато при децата тази стойност е приблизително 15%.

Повечето от мезенхимните лезии, които възникват от меките тъкани на глава и шия, не са характерни за тази област (изключение е синоназалния хемангиоперицитом), но има тумори, за които главата и шията са относително чести локализации - кожен ангиосарком, атипичен фиброксантом, детски рабдомиосарком и солитарен фиброзен тумор.

Точната етиология на мекотъканните малигнени тумори на глава и шия не е известна, въпреки това може да се обобщи като: идиопатична, в резултат на налична генетична предиспозиция, излагане на йонизираща радиация, химични канцерогени или вирусно индуцирана.

Злокачествените новообразувания на съединителна и меки тъкани на главата, лицето и шията, включително съединителна тъкан на ухо и клепач, се разделят на следните хистологични варианти в зависимост от тъканта, от която възникват:

• съединителна тъкан на кожа - атипичен фиброксантом;
• мускулна тъкан:

• напречно набраздена рабдомиосарком;
• гладка мускулатура лейомиосарком;

• кръвоносни съдове - хемангиосарком, хемангиоперицитома;
• лимфни съдове - лимфангиосарком;
• фиброзна тъкан (сухожилия и ставни връзки) - фибросарком;
• фиброхистиоцитен тумор - малигнен фиброзен хистиоцитом;
• синовиален мезотелиум - синовиален сарком (злокачествена синовиома);
  мастна тъкан - липосарком;
• недиференциран мезенхим - миксосаркома.

В зависимост от възрастта се установява разлика в честотата на отделните хистологични варианти на саркомите. Под 10-годишна възраст се срещат рабдомиосарком и фибросарком. Между 11 и 40 години най-често се откриват: синовиален сарком, епителодиен сарком, светлоклетъчен сарком, алвеоларен мекотъканен сарком. Над 40 години могат да се развият всички типове саркоми.

Клинично, злокачествените новообразувания на съединителна и меки тъкани на главата, лицето и шията, включително съединителна тъкан на ухо и клепач, в повечето случаи се презентират като неболезнени бавно нарастващи лезии. Едва при 10-15% от пациентите се установява болезнено, бързо нарастващо туморно образувание или функционални нарушения. Нарастващият тумор може да причини болка в резултат на компресия на нерви и мускули. В зависимост от местоположението и ангажирането на съседни структури, може да се наблюдават лицева асиметрия, ограничаване на движението на глава, долна челюст и очна ябълка, нарушение на зрението, епистаксис, хроничен синузит, оталгия, сетивни и/или моторни нарушения. Могат да се наблюдава рядко срещани и неспецифични симптоми, като лесна уморяемост, обща отпадналост, загуба на тегло.

Произлизащите от апоневрозата саркоми се срещат най-често в темпорална област и често са множествени. Произлизащите от кожата саркоми в началото не изменят повърхността й и са подвижни заедно с нея. По-късно срастват с подкожието и се разязвяват. Саркомите на главата и лицето дават метастази в шийните и задушни лимфни възли. Метастазирането, в зависимост от хистологичния вариант, може да започне рано или на по-късен етап и се осъществява както по кръвен, така и по лимфен път. Белият дроб е най-честият орган, в който метастазират саркомите на глава и шия.

Атипичният фиброксантом е вид злокачествен тумор на кожата, който възниква в областта на лицето или шията, най-често при възрастни хора. Произхожда от увредени от слънчева радиация или лъчетерапия участъци на кожата. Хистологичният произход на малигнома все още не е изяснен. Туморната лезия обикновено се презентира като малък солитарен възел, който нараства до 2-3 см за период от около 6 месеца и се локализира около ушите миди, в областта носа, бузите или задната част на врата. Лезията може да се разязви или да формира повърхностна круста, което създава диференциално диагностични затруднения поради приликата с някои форми на кожен карцином.

Диагнозата на злокачествените новообразувания съединителна и меки тъкани на главата, лицето и шията се основава на комплекс от диагностични процедури, целящи локализиране на тумора, определяне на неговата големина и отношение с околните структури, определяне на хистологичния вариант, и стадия на туморния процес. Подробната анамнеза и физикалният преглед играят важна роля в диагностиката на тези неоплазии. Преди извършването на биопсично изследване се препоръчва да се определи стадия на злокачествения процес, тъй като отворената биопсия може да компрометира резултатите от образните изследвания и да затрудни диференциалната диагноза. Образните методи - КАТ, ЯМР, ПЕТ, играят важна роля при определяне разпространението на тумора, неговото разположение и близостта му с жизненоважни структури, за планиране на лечението и оптималния хирургичен подход. При диагностициране на саркомите на меки тъкани ядрено-магнитният резонанс (ЯМР) обикновено дава по-добра информация от компютърна томография (КТ). КТ се предпочита за откриване на костно засягане и метастатично заболяване. Поради сложната анатомия в областта на глава и шия, се препоръчва комбинирането на двата метода - ЯМР и КТ. Позитронно-емисиионната томография (ПЕТ, PET) е функционална техника, която визуализира натрупването на флуородеоксиглюкоза (FDG) от тумора. Посредством биопсичните методи се взима тъкан от тумора, която се изследва хистологично и се определя патоморфологичния тип на тумора.

Класическите методи на лечение на малигнените неоплазии на съединителна и меки тъкани на главата, лицето и шията са: хирургично, лъчетерапия и/или химиотерапия. Терапевтичният подход при лечението на саркомите се определя от хистологичния вариант на тумора, неговата големина и локализацията, стадия на туморно развитие, възрастта и общото състояние на пациентите. Поради сложният анатомичен строеж и близостта на жизненоважни структури в областта на главата и шията, широката ексцизия не е възможна във всички случаи. Резекцията на тумора, последвана от постоперативна адювантна терапия представлява основен лечебен подход в повечето случаи. Адювантната следоперативна лъчетерапия се използва в случаите, когато туморните граници са близки или хистологична характеристика на лезията показва висока степен на диференциация. Адювантната брахитерапия показва добър локален контрол след пълна резекция на високодиференцирани саркоми. Самостоятелното химиотерапевтично лечение не играе съществена роля в терапията на саркомите на глава и шия.

Най-ефективният терапевтичен подход при атипичния фиброксантом е широката, локална туморна ексцизия, тъй като границите на лезията невинаги са ясно дефинирани. Хирургичен метод с висока прецизност представлява Mohs-микрографска хирургия, тъй като този тип оперативна интервенция премахва тумора, като същевременно е щадящ за околната здрава тъкан.

Прогнозата относно пет годишната продължителността на живота след диагностициране и проведено лечение на злокачествените тумори на съединителна и меки тъкани на главата, лицето и шията, показва стойности между 49% и 55%. Локалният контрол и наличието или липсата на далечни метастази са двата основни фактора, които играят важна роля при прогнозиране преживяемостта. Рискът от далечни метастази налага извършването на скринингови методи за ранна откриване на метастатично заболяване.