Съединителна и меки тъкани на тялото, с неуточнена локализация МКБ C49.6

Меките тъкани представляват извън скелетна съединителна тъкан, която обгражда и поддържа различни анатомични структури. Локализира се между епидермиса и паренхимните органи, и съставляват около 50 % от телесното тегло. В тази категория са включени структури на активната част на опорно-двигателната система, като мускули и сухожилия, опорни тъкани като фиброзна и мастна тъкан, синовиална тъкан, гладкомускулна тъкан.

Злокачествените тумори на съединителна и меки тъкани на тялото, с неуточнена локализация, се обединяват с термина - "сарком". Основната причина за обединяването им с посочения термин е сходството на тези тумори в клинично и патоморфологично отношение. В тази рубрика се включват и саркомите, локализирани в областта на гърба (Гръб БДУ).

Саркомите са редки злокачествени новообразувания, съставляващи 1% от всички малигнени тумори при възрастни, докато в детската популация този процент е от порядъка на 15%. В САЩ всяка година се диагностицират около 8000 случая. В България годишната заболеваемост е 4 случая на 100 хил. души, като годишно се диагностицират около 300 тумори с различна локализация.

Етиологичните фактори, отговорни за възникването на мекотъканните саркоми, не са уточнени. Установени са рискови фактори под влияние, на които вероятността за развитие на тези тумори е по-голяма. Такива са: лъчетерапия или излагане на други източници на радиация; редки генетични синдроми (синдром на Gardner, синдром на Li-Fraumenti, ретинобластом, синдром на Werner, синдром на Gorlin, туберозна склероза); експозиция на канцерогенни химикали (винил хлорид, феноксиоцетна киселина и др.).

Основните хистологични варианти на малигнени тумори на съединителна и меки тъкани на тялото, с неуточнена локализация, в зависимост от честотата им при възрастни, включват:

• злокачествен фиброзен хистиоцитом;
• липосарком;
• синовиален сарком;
• фибросаркомни;
• съдови тумори (хемангиосарком, лимфангиосарком, лейомиосарком);
• епителоиден сарком;
• светлоклетъчен сарком.

В детска възраст, един от най-честите саркоми е рабдомиосаркомът - злокачествен тумор, произхождащ от напречнонабраздената (скелетна) мускулатура. Малигномът може да се появи навсякъде по тялото, но най-често произхожда от областта на главата и шията. Около 15% от рабдомиосаркомите се локализират на горни и долни крайници. Заболяването може да се появи във всеки период на детство, но най-често се диагностицира при деца под шест годишна възраст. Налице е малко по-висока честота на рабдомиосаркома сред момчета.

Рабдомиосаркомите се разделят на четири типа:

• ембрионален;
• ботриоиден;
• алвеоларен - агресивна форма на заболяването с локализация по торса и крайниците;
• плеоморфни - на заболяването обикновено се случва в крайниците и тялото.

Клиничното протичане в началото на развитието на саркомите на меки тъкани е асимптотично, поради локализиране на злокачествения процес в области (напр. гръб), в които не се намират жизненоважни органи. В резултат на нарастване на тумора се появява подутина, която може да се палпира от болните. Установяват се симптоми като болка и дискомфорт, които се дължат на натиск или директно прорастване в близко разположени нерви, съдове, мускули и кости.

Неспецифични оплаквания като анорексия, загуба на тегло или субфебрилна температура са резултат на отделяните от тумора вещества, които изменят обменните процеси в организма и въздействат върху имунната система. В някои случаи, преди да се открие първичния тумор, клинично значими симптоми могат да причинят налични метастази в други органи и тъкани. При поставяне на диагноза повечето тумори са с размер по-голям от 5 см.

Диагнозата на злокачествените тумори на съединителна и меки тъкани на тялото, с неуточнена локализация се поставя въз основа на комплекс от диагностични мероприятия, включващ:

1. Подробна анамнеза и обективно изследване, което може да даде ориентировъчна информация за размерите на тумора, повърхностното му или дълбоко разположение. Може да се наблюдава наличие на оток, мускулна атрофия, ограничаване на движението в дадена област, разязвяване на кожата над тумора.

2. Методите на образна диагностика имат съществена роля при диагностицирането на мекотъканните сарком. Могат да се извършат следните изследвания: конвенционална рентгенография, ултразвуково изследване; компютърна томография (КТ, КАТ, CT); ядрено-магнитен резонанс (ЯМР, MRI), ангиография, сцинтиграфия.

Рентгенографията има ограничено значение при диагностициране на мекотъканните саркоми, но може да визуализира наличие на интратуморни клацификати, наблюдавани най-често при синовиалния сарком. Рутинна рентгенография на белия дроб може да даде информация за наличие на метастази при пациенти със сарком.

Ултразвуковото изследване (ехография) един от най-предпочитаните методи за изследване за мекотъканни маси, тъй като е евтин, неинвазивен и предоставя информация относно локализация на тумора и структурата на лезията - кистозна или плътна.

При изследването на мекотъканните сарком, магнитния резонанс има по-голяма информативна стойност от компютърната томография, тъй като има по-висока чувствителност и контраст, при визуализиране на структурата на стави, сухожилия, мускули, кръвоносни съдове и нерви.

Ангиографията служи за определяне на: размерите на тумора, неговата васкуларизация; границите и типа на резекцията; оценка на венозния оток по отношение на реконструктивния подход след резекция; анатомичното разположение на съдовете в дадена област преди извършване на инфузионна или интраартериална химиотерапия; при осъществяване на селективна емболизация на тумора.

Посредством сцинтиграфия се откриват метастази в съседни или отдалечени костни структури.

3. Посредством биопсия се взима тъканен материал от тумора и се поставя морфологична диагноза, определяща хистологичния вариант на саркома. Биопсичните методи се разделя на две основни групи:

• затворена биопсия:

• тънкоиглена аспирационна биопсия;
• биопсия с троакар.

• отворена биопсия:

• инцизионна биопсия;
• ексцизионна биопсия.

Ексцизионна биопсия се използва също така и за целите на лечението.

Лечението на злокачествени новообразувания на съединителна и меки тъкани на тялото, с неуточнена локализация, се определя от туморната локализация, големината и стадия на развитие на малигнения процес, хистологичния вариант на тумора. Основното лечение на саркомите включва широка локална ексцизия, с последващо лъчелечение или химиотерапия, най-често комбинация от химиотерапевтици (ifosfamid, vincristine, epirubicin, cisplatin, dacarbazine). Стандартното лечение за рабдомиосарком включва химиотерапия и лъчева терапия, като остатъчния рабдомиосарком се отстранява хирургично. Фибросаркомите са слабо чувствителни на химио- и лъчетерапия, и подлежат на широка ексцизия.