Съединителна и меки тъкани на долен крайник, включително тазобедрената област МКБ C49.2

Злокачествените новообразувания на съединителна и меки тъкани се наричат саркоми (от гр. sarx - "плът"), и представляват част от хетерогенната група на мезенхимните неоплазии. Тези тумори възникнат от съединителна тъкан, различна от костната, която изгражда мускули, сухожилия, лигаменти, хрущяли, кръвоносни, лимфни съдове и мастна тъкан. Съставляват 1% от злокачествените тумори при възрастни и 15% от малигномите при деца. Саркомите могат да се развият във всички възрастови групи.

Процентното разпределение на случаите със сарком на меките тъкани в зависимост от възрастта, в която се развива, е както следва:

• 20% при хора под 40-годишна възраст;
• 30% между 40 и 60-годишна възраст;
• 50% при хората на възраст над 60 години.

Етиологията на злокачествените тумори на съединителна и меки тъкани на долен крайник, включително тазобедрената област, не е уточнена. Обсъждат се различни рискови фактори, които увеличават вероятността за възникване на малигнен процес. Доказана е ролята на йонизиращата радиация в онтогенезата на различни неоплазии, включително и тази на саркомите. Смята се, че експозицията на различни химични агенти, използвани в определени отрасли може да повиши риска от появата на тези злокачествени заболявания, но проучванията в тази насока дават противоречиви резултати и не установяват пряка зависимост. Химични вещества с канцерогенен ефект са: феноксиоцетни киселини (горски работници), 2,3,7,8-тетрахлородибензо-р-диоксин (TCDD), хлорофеноли (дървообработваща промишленост), торотраст, поливинилхлоридни смоли, както и арсен (работници във винарни). Предполага се, че съществува връзка между хроничния лимфедем (индуциран от хирургична интервенция, лъчетерапия или вродени аномалии) и лимфангиосаркома на крайниците.

Следните генетични синдроми увеличават риска от възникване на саркоми на меките тъкани:

• неврофиброматоза (Болест на von Recklinghausen);
• синдром на Gardner;
• синдром на Li-Fraumenti;
• ретинобластома;
• синдром на Werner;
• синдром на Gorlin;
• туберозна склероза.

Основните хистологични форми на саркомите, които могат да възникнат в областта на долните крайници и тазобедрената област, са:

1. Липосарком - представлява злокачествен тумор на мастна тъкан, който най-често се локализира в бедрото или в задколенната ямка.

2. Лейомоиосарком - малигнен тумор на гладката мускулатура, може да се открие навсякъде в човешкото тяло, относително по-рядко се развива в крайниците.

3. Рабдомиосарком - малигнена неоплазия на скелетната мускулатура, с най-честата локализация долни и горни крайници. Саркомът се среща много по-често в детска възраст, от колко при възрастни.

4. Синовиален сарком - злокачествен тумор на ставната тъкан (синовиална мембрана). Най-често се локализира в областта на коленни и глезенни стави, но може да се развие и от другите големи стави на долни и горни крайници. Туморът засяга по-често деца и юноши, но би могъл да бъде открит и в зряла възраст.

5. Злокачествени тумори на кръвоносни и лимфни съдове:

• хемангиосарком - малигнени тумори, които произхождат от кръвоносните съдове;
• лимфангиосарком - тумори на лимфните съдове със злокачествен характер.

Тези тумори се свързват с радиационна експозиция, най-често след лъчелечение по повод на друго злокачествено образувание.

6. Фибросарком - малигнена неоплазия на фиброзна тъкан, засягаща предимно горни и долни крайници или торса. Открива се най-често във възрастта между 20 и 60 години, но може да възникне и в детска възраст.

7. Фацсиален сарком - развиват се предимно от фасциите на бедрото и често се локализират под ингвиналния лигамент. Срещат се също така в седалищна и колянна област. Хистологичният им строеж се приближава до този на фибросаркомите. Често примесът на миксоматозна тъкан придава на тумора мека консистенция и малигнено протичане. Фасциалните саркоми са твърди при палпация, с неравна повърхност и имат бърз растеж. Прорастват в кръвоносни съдове и нерви, и причиняват болка с различен интензитет и тромбози.

8. Тумори с неясен произход - малигнен мезенхимом; епителоиден сарком; светлоклетъчен сарком; плеоморфен недиференциран сарком.

Мекотъканните саркоми възниква най-често в крайниците (2/3 от всички саркоми на меки тъкани) и торса, но могат да се развият и в паренхимни органи. 40-50% от тях се развиват от съединителна и меки тъкани на долен крайник, включително тазобедрената област, като в 25% от случаите се засяга бедрата. Другите най-чести локализации са горен крайник (около 25%) и туловище (15-20%), следвани от областта на главата и шията.

Клинично значими симптоми или субективни оплаквания в ранните стадии на туморно развитие, обикновено, не се установяват. Причината за късната поява на субективни оплаквани и големия размер на туморите при поставяне на диагноза е относителната еластичност меките тъкани. Първият сигнификантен симптом е поява на неболезнена подутина с плътна консистенция, която постепенно увеличава размерите си. Прорастването на тумора в околните тъкани (нерви, съдове, мускули, ставни капсули) може да предизвика болка, възпаление или двигателни нарушения. 25-30% от туморите се разполагат повърхностно, под кожата и представляват плътни тумори, фиксирани към съседни тъкани. Дълбоко локализираните тумори достигат големи размери, без да причинят съществени субективни оплаквания, особено когато се развиват в тазобедрена област.

Диагнозата на злокачествените тумори на съединителна и меки тъкани на долен крайник, включително тазобедрената област, се поставя въз основа на комплекс от диагностични мероприятия, включващ:

• анамнеза и физикален преглед;
• образни методи на изследване - конвенционална рентгенография, компютърна томография, магнитен резонанс, позитронно-емисионна томография;
• биопсия - тънкоиглена пункционна биопсия, инцизионна или ексцизионна биопсия;
• патоморфологична верификация на хистологичния вариант на саркома;
• стадиране на туморното развитие по TNM-система, отчитаща големината на тумора, наличието на метастази в лимфни възли, отдалечени тъкани и органи.

Лечението на саркомите на съединителна и меки тъкани на долен крайник, включително тазобедрената област, е предимно хирургично. В миналото, саркомите на меките тъкани на крайниците са подлежали на локална резекция, която често довежда да локален рецидив и ампутация. В момента лечението на тези тумори се състои в извършване на широка или гранична ексцизия, с възможност за първична реконструкция на оперативния дефект и адювантна радиотерапия. Резекцията на мускулна и мастна тъкан и кожата трябва да бъде 2-3 см. Основните фактори, които определят резектабилността на тумора са степента на тъканна инвазия, неговата големина и локализация. Честотата на ампутациите може да бъде намалена посредством използване на реконструктивни техники. В голям процент от случаите, засегнатият крайник може да бъде съхранен, а процентът на ампутациите, отбелязан в много съвременни публикации, е от порядъка на 5-15%. Първичната ампутация е оправдана единствено в случаите, когато тумор инфилтрира големи невроваскуларни структури и са противопоказани другите възможности за лечение.

Химиотерапевтичното лечение се провежда по предварително одобрени протоколи с комбинация от различни химиотерапевтици (vincristine, epirubicin, ifosfamid, cisplatin, dacarbazine).