Съединителна и меки тъкани на таза МКБ C49.5

Злокачествените неоплазии на меки тъкани се наричат саркоми и представляват тумори с мезенхимен произход. Възникват от мускули, фасции, фиброзна, мастна тъкан, кръвоносни и лимфни съдове. Тяхната честота в България е около 4 случая на 100 000 души, като годишно се диагностицират приблизително 300 такива тумори с различна локализация. Засягат всички възрасти, но се развиват предимно при лица между пета и седма декада от живота.

В рубриката - злокачествено новообразувание на съединителна тъкана и меки тъкани на таза, се включват неоплазми, които се локализират в таза, ингвинална област, седалище и перинеум.

Различни проучвания посочват връзка на мекотъканните саркоми с експозиция на някои химични канцерогени (халогенни производни на ароматните въглеводороди), високи дози радиация, определени вирусни инфекции и специфични генетични синдроми. В повечето случаи етиологията е неизвестна. Световната здравна организация (СЗО) определя повече от 50 хистологични варианти на саркомите на меки тъкани. Всеки вариант има различно поведение, степен на злокачественост и потенциал за разпространение към други органи.

Основните хистологични варианти на мекотъканните саркоми в завизимост от тъканта, от която водят началото си, са както следва:

• мастна тъкан - липосарком;
• фиброзна тъкан - фибросарком;
• гладка мускулатура (наблюдавани в кръвоносните съдове) - лейомиосарком;
• скелетни мускули (наблюдавани в багажника и крайниците) - рабдомиосарком;
• кръвоносни съдове - ангиосарком, хемангиоперицитом;
• малигнен фиброзен хистиоцитом.

Липосаркомите са злокачествени тумори на мастна тъкан, които обикновено се презентират като нарастваща, неболезнена туморна маса, разположена дълбоко в мускулите на седалището или перинеума, където мога да персистира, без да причинят симптоматика в продължение на дълъг период от време и евентуално да еволюират в по-агресивен вариант. Засяга предимно възрастни хора над 50-годишна възраст. Протичането на заболяването зависи от типа и мястото на тумора.

Съществуват няколко типа липосарком. Добре диференцираният липосарком възниква предимно в крайниците и рядко се разпространява в други органи. В ингвинална област се локализира по-агресивният недиференциран тип, с по-голям потенциал за локален рецидив и разпространение към отдалечени органи и тъкани. Друг често срещан варианти са миксоиден и кръглоклетъчен липосарком, които са с по-висок малигнен потенциал и лоша прогноза.

Фибросаркомът е съставен предимно от клетки на фиброзните тъкани и колаген. Фибросаркомите се разделят на две основни групи в зависимост от клиничното им поведение.

1. Фибросарком при възрастни - засяга средната и напреднала възраст, и често се развива в дълбоките, меки тъкани на крайниците и туловището. Има агресивен растеж и може да се разпространи в белите дробове и костите.

2. Фибросарком при кърмачета и малки деца - различава от този при възрастни в много отношения. Повечето случаи са вродени, почти никога не се откриват при деца над две годишна възраст, имат по-добра прогноза и нисък потенциал за възникване на локален рецидив след оперативно отстраняване на тумора и метастатично разпространение. Фибросаркомът може да увеличи своите размери и причини поява на язвена лезия върху кожата.

Рабдомиосаркомът е най-често срещаният злокачествен тумор на меките тъкани при деца. Най-често се открива във възрастта между 2 и 6 години, както и при юноши между 14 и 18 години. Рядко възникват от мускулите в ингвинална област, седалище, перинеум. Достигнат големи размери за кратък период от време, в резултат, на което се наблюдават симптоми като поява на подутина, болка и дискомфорт, дължащи се на натиск върху съседни структури или ограничение на движението в тазобедрената става. Туморът се характеризира с агресивен растеж и чести локални рецидиви.

Синовиален сарком - открива се рядко в областта на таза, като се локализират дълбоко в мускулите. Среща се в зряла възраст, особено сред млади мъже между 30 и 40 години. Туморът има малки размери за различен период от време, след което могат да увеличат размера си значително. В някои случаи от анамнезата се установява предходната травма в областта на седалището. Метастатичното разпространение, най-често в бели дробове, се установява след период от 5 до 10 години, поради което се препоръчва дългосрочен период на проследяване след лечението.

Леоймиосарком - злокачествено новообразувание, възникващо най-често от кръвоносните съдове в ингвинална област, седалище и перинеум.Туморите причиняват обструкция на кръвоносния съд, в който се развиват и могат да доведат до исхемични прояви в долните крайници като парестезия, болезнени мускулни крампи, накуцване след по-продължително ходене, оток.

Мекотъканните тумори в ингвинална област представят диагностичен проблем, тъй като причиняват симптоми наподобяващи слабина херния (болка в ингвиналния канал с излъчване към лумбална област и тестисите, чувство за слабост и притискане в ингвинална област), а близостта до големи невроваскуларни структури създава трудност при оперативното отстраняване на тумора. Саркомите на седалището създават хирургични трудности поради близостта на седалищния нерв и възможността за разпространение на тумора в тазовата кухина и перинеума.

Други рядко срещани саркоми на съединителна и меки тъкани на таза са:

• ангиосаркоми - малигнени тумори, произхождащи от кръвоносни (хемангиосарком) и лимфни (лимфангиосарком) съдове;
• малигнен фиброзен хистиоцитом - най-често срещаният злокачествен тумор на меките тъкани в зряла възраст с неопределен произход.

Диагнозата на злокачествени тумори на съединителна и меки тъкани на таза се базира на комплекс от клинични и параклинични изследвания включващи:

• подробна анамнеза и физикален преглед;
• конвенционална рентгенография (регистрира наличие на тумор в тазова област);
• ядрено-магнитен резонанс (ЯМР, MRI) - има най-висока информативна стойност при диагностициране на мекотъканните саркоми;
• компютърна томография (СТ или CAT) - идентифицира местоположението на тумори в ингвинална област, седалище и перинеум.
• костни сканиране - за откриване на метастазирал в костите рабдомиосарком;
• позитронно-емисионна томография (PET) - визуализира малки тумори и служи за контрол на терапевтичния процес;
• ултразвуково изследване (ехография) - използва се в допълнение към CT или MRI за локализиране на тумори в мускули или тазова кухина;
• биопсия и хистологична верификация на тумора.

Диференциалната диагноза включва туберкулоза, кисти, фиброзна дисплазия, аневризми, хистоцитоза на лангерхансовите клетки и др.

Лечението на злокачествените новообразувания на съединителна и меки тъкани на таза се определя от туморната локализация, големината, степента на разпространение в околните тъкани, наличието на метастази в регионален лимфен басейн и отдалечени органи, както и от хистологичния вариант на тумора. Терапевтичния подход се състои в извършване на широка ексцизия, с последваща химио- или лъчетерапия.

Постигането на тотална резекция на саркомите в ингвинална област е трудно, тъй като туморите могат да достигнат големи размери и се развиват в анатомична област, в която са разположени важни анатомични структури, като бедрени съдове и нерви, предна коремна стена, дистална част на уретрите, ингвинален канал и локализираните в него съдове, нерви и семепровод. Съхраняването на крайника при комбиниране на оперативно отстраняване на тумора с адювантна лъчетерапия постига преживяемост близка до тази при
ампутация на засегнатия крайник.

Агресивното лечение, включващо широка локална ексцизия, е свързано с по-малко локални рецидиви при възрастни с първични перинеални тумори на меките тъкани. Целта на хирургично лечение е постигане на чисти резекционни граници, без увреждане тазово-резервоарните органи (пикочен мехур, право черво и анус).