Съединителна и меки тъкани, с неуточнена локализация МКБ C49.9

Малигнените (злокачествени) мекотъканни тумори са относително редки и съставляват по-малко от 1% от всички новодиагностицирани злокачествени новообразувания всяка година. Тези тумори се наричат саркоми и възникват от съединителната тъкан, представляваща конгломерат от клетки с мезенхимен произход, разположени сред голямо количество междуклетъчен матрикс. Съединително тъканните елементи запълва пространствата между останалите тъкани и изпълняват свързваща, опорна, трофична и защитна и формообразуваща функция.

Подробна информация за съединителна тъкан може да прочетете при:

• Съединителна тъкан

Мекотъканните саркоми се развиват предимно във възрастта след 50 години, но могат да се открият във всяка възрастова група. В САЩ се диагностицират приблизително 8000 нови случая годишно, като през 2006 г. новооткритите тумори са 9500. У нас годишно се откриват около 300 малигнени неоплзии на меки тъкани с различна локализация, а годишната заболеваемост е от порядъка на 4 нови случая на 100 000 души.

Етиологията при голяма част от злокачествените новообразувания на съединителна и меки тъкани, с неуточнена локализация, остава неизяснена. Установени са някои рискови фактори, които увеличават вероятността за възникване на малигнена мекотъканна дегенерация. Такива фактори са:

• химични канцерогени - хлорофеноли, фенокси хербициди;
• експозиция на йонизираща радиация - лъчева терапия по друг повод;
• редки генетични синдроми - синдром на Li-Fraumenti, синдром на Werner, синдром на Gardner, туберозна склероза, синдром на Gorlin, ретинобластом.

Патоморфологичните варианти на саркомите са над 50. Изброените по-долу хистологични типове са едни от най-често срещаните:

• липосарком;
• рабдомиосарком (мекотъканен сарком с най-голяма честота в детска възраст);
• лейомиосарком;
• фибросарком;
• хемангиосарком, хемангиоперицитом;
• лимфангиосарком;
• синовиален сарком, злокачествен теносиновиален гигантоклетъчен тумор;
• злокачествен шваном;
• епителоиден сарком;
• светлоклетъчен сарком;
• екстраскелетен миксоиден сарком;
• малигнен фиброзен сарком (недиференциран плеоморфен сарком).

Клиничната картина в ранните стадии на развитие на мекотъканните саркоми е неспецифична и обикновено не се установяват субективни или обективни симптоми. Основната причина за късната поява на симптоми е относителната еластичност на меките тъкани, което позволява развитие на тумори с големи размери (над 5 см.). Първият забележим симптом обикновено е появата на неболезнена подутина. На по-късен етап се поява болка вследствие на компресия или директно инфилтриране в съседни невроваскуларни структури, или поради възникнал асептичен възпалителен процес.

Повърхностно разположените саркоми (често подкожно) се презентират като плътни туморни маси, които постепенно увеличават големината си и са фиксирани към околните тъкани. Дълбоко разположените тумори в туловището или раменния и тазов пояс се откриват сравнително късно, когато са достигнали големи размери и компресират или ангажират различни органи на коремна, гръдна кухина или различни съдовонервни структури (в зависимост от локализацията).

Диагнозата на злокачествените тумори на съединителна и меки тъкани, с неуточнена локализация, налага провеждането на комплекс от клинични и параклинични изследвания, целящи определянето на точната локализация на злокачествения процес, отношението му със съседните анатомични структури, степен на разпространеност (метастази в лимфни възли или отдалечени органи), хистологичния вариант и степента на злокачественост (грейдинг). Извършват се следните изследвания:

• подробна анамнеза и обективно изследване;
• образни методи - рентгенография, КТ, ЯМР, ПЕТ, сцинтиграфия, ангиография;
• биопсично и хистологично изследване за патоморфологична верификация на малигнома;
• определяне на стадия на туморния процес.

Лечението на саркомите на меките тъкани зависи от стадия на заболяването и хистологичния вариант на тумора. Основните терапевтични методи включват оперативно лечение, лъчетерапия и химиотерапия. Хирургичното лечение цели пълно премахване на малигнома с достатъчно широки граници в здраво, за да се предотврати локален туморен рецидив. Разположените в горни и долни крайници тумори, в зависимост от размера и местоположението на саркома, могат да наложат извършването на ампутация на различно ниво.

Лъчевата терапия може да се използва или преди операция (неоадювантна лъчетерапия), за да се намали размерът на тумора, или след операция (адювантна терапия), за да се унищожат раковите клетки, оставили след оперативната намеса. В някои случаи може да се използва за лечение на тумори, които не могат да бъдат отстранени по хирургичен път.

Химиотерапията може да се използва в комбинация с лъчева терапия, преди или след хирургична интервенция, както и като палиативен способ при наличие на метастатично заболяване.