Нарушения в съсирването на кръвта, пурпура и други хеморагични състояния МКБ D65-D69

› Въведение

› Причини и видове

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Хемостазата или кръвоспирането представлява комплексен защитен механизъм, който ограничава загубата, причинена от нарушаване целостта на съдовата стена. Кръвоспирането се реализира с участието на съдовете, тромбоцитите и плазмените коагулационни фактори, като се регулира посредством множество взаимозависими механизми. Нарушението на тези механизми води до развитието на хипосъсирваемост с проява на хеморагична диатеза или до хиперсъсирваемост, която резултира в тромбоемболични прояви.

В рубриката нарушения в съсирването на кръвта, пурпура и други хеморагични състояния се включват множество разнородни заболявания с различна етиология, обединени от наличието на проблем в хемокоагулацията и риск от кръвоизливи с различна тежест.

Причини и видове

Хемостазата бива първична (съдово-тромбоцитна) и вторична (плазмено-коагулационна). Първичната хемостаза се отключва при увреждане на ендотела от травма, диагностична или лечебна интервенция, токсичен, възпалителен или метаболитен процес. За няколко секунди се образува локален тромбоцитен тромб, който спира временно кървенето и дава възможност за включването на плазмените механизми.

По време на плазмената (вторична) хемостаза се образува траен фибринов съсирек, което се реализира с активирането на плазмените коагулационни фактори. Плазмените фактори на съсирване образуват крайния продукт, а именно фибрин чрез верижна реакция от активиращи процеси.

Нарушения в съсирването на кръвта, пурпура и други хеморагични състояния най-често са вродени, но могат да възникнат вторично в хода на други заболявания с различна етиология (инфекциозни, автоимунни, неопластични).

Хеморагичните диатези най-общо се подразделят на няколко основни групи в зависимост от водещия фактор за нарушена хемостаза. Различават се вродени и придобити хеморагични диатези, които са резултат на съдови лезии, количествени и качествени нарушения на тромбоцитната функция, при което настъпват тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Другите основни групи включват коагулопатии, дължащи се на недостиг или тотална липса на отделни плазмени фактори на кръвосъсирването и хеморагични диатези, причинени от патологично увеличена фибринолиза.

Въз основа на това се различават няколко основни вида нарушения, включени в голямата рубрика:

• дисеминирано вътресъдово съсирване: състоянието е известно още като ДИК синдром и представлява най-честата коагулопатия. Етиологията е разнородна (акушерска патология, подлежащи заболявания, травми, шок), като настъпва комплексно нарушение на хемостазата. Състоянието може да протече остро, хронично или мълниеносно с настъпване на остър дистрес синдром, цианоза, застойни явления, поражения върху бъбреците, профузни кръвоизливи и други
• вроден дефицит на фактор VIII: заболяването е известно още като хемофилия А и е най-честата форма на хемофилия. Боледуват само мъжете, а жените са носители на признака и го предават в поколенията. Тежестта на протичане е силно вариабилна от напълно безсимптомни форми до наличие на широка палитра от оплаквания (хематоми, хемартроза, хематурия, мелена и други), риск от усложнения и спонтанни кръвоизливи
• вроден дефицит на фактор IX: състоянието е известно още като хемофилия В или болест на Christmas, предава се посредством Х-хромозомата и засяга само мъжете, жените са носители на признака. В зависимост от тежестта на протичане може да настъпи кървене след травма или интервенции или спонтанно
• други нарушения на кръвосъсирването: тази голяма рубрика включва редица заболявания, дължащи се на нарушения или дефицит на определен фактор от коагулационната каскада. В зависимост от съответния дефект или дефицит се различават болест на фон Вилебранд, вроден дефицит на фактор XI, други вродени дефицити, придобити дефицити в резултат от чернодробни увреждания и други
• пурпура и други хеморагични състояния: в тази голяма рубрика се включват редица заболявания, особено характерни за които са кожно-лигавичните кръвонасядания под формата на петехии, пурпура или екхимози. Алергичната пурпура или болест на Shonlein-Henoch е особено характерна за детската възраст след прекарана инфекция. Сенилната пурпура и пурпура симплекс се отличават с много добра прогноза, докато при вторична тромбоцитопения, идиопатична тромбоцитопенична пурпура и някои други състояние е необходим задълбочен диагностичен и терапевтичен подход

Диагноза

Поставянето на диагнозата при заболяванията, включени в рубриката нарушения в съсирването на кръвта, пурпура и други хеморагични състояния, изисква комплексен и строго индивидуален подход, като е изключително важно уточняването на етиопатогенезата с цел оптимизация на последващата терапия.

Назначените изследвания варират в зависимост от вида на нарушенията, но най-общо се назначават следните методи на диагностика:

• разпит и преглед: обръща се внимание на известни рискови фактори, излагане на вредни въздействия, наличие на подлежащи заболявания, прием на лекарства и други, прекарани наскоро инфекции и други. Важен момент при разпита играе установяването на положителна фамилна анамнеза във връзка с наследствения характер на много от заболяванията. Значение имат давността, тежестта и особеностите на оплакванията, както и физикалните находки, които се установяват при прегледа, като последните могат да варират в широки граници, съобразно вида на заболяването и тежестта на неговото протичане
• лабораторни изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания, като особено важно значение имат нивата на клетките от трите кръвни реда (еритроцити, бели кръвни клетки, тромбоцити), при съмнения за липса или недостиг на определен фактор от кръвосъсирването се назначават специализирани изследвания за неговото проследяване. Важно значение имат и данните от показателите за времето на кървене и времето на съсирване. За уточняване на диагнозата и етиологията на болестта могат да се назначат и други изследвания, включително проследяване маркерите на възпалението, чернодробните ензими и други
• други изследвания: в някои случаи може да се наложи извършването на костномозъчна биопсия, генетичен анализ, имунологични изследвания, анализ на урина, фекален тест, образна диагностика при наличие на съмнения за органни увреждания и други

Диференциалната диагноза е широка и налага различаване на отделните видове нарушения, включени в групата, едно от друго, както и различаване от редица вторични нарушения, развиващи се при различни системни заболявания.

Лечение и прогноза

Нарушения в съсирването на кръвта, пурпура и други хеморагични състояния, подлежат на комплексен и съобразен с особеностите в индивидуалното протичане терапевтичен подход. Основната цел при лечението е стабилизиране на пациентите, намаляване риска от допълнителни нарушения и усложнения, отстраняване при възможност на причините, причинили болестта. В много от случаите лечението е поддържащо и се назначава при обостряне на състоянието.

В общия случай могат да се приложат някои от следните лечебни мерки и средства:

• отстраняване на провокатора: при наличие на подлежащо заболяване, причинило болестта, едни от първите лечебни мерки са насочени към нейното овладяване и лечение. В случай, че състоянието е провокирано от прием на медикаменти или други рискови фактори, се предприемат мерки за преустановяване на приема или въздействието
• заместващо лечение: в зависимост от особеностите на болестта може да се наложи кръвопреливане, преливане на тромбоцитна маса, назначаване на лечение с установен дефицитен коагулационен фактор и други
• симптоматично лечение: в зависимост от оплакванията при пациентите се назначават различни симптоматични средства, като например съдовоукрепващи агенти, хемостатици, обезболяващи, противовъзпалителни средства, витаминни добавки и други
• други лечебни мерки и средства: според конкретния случай може да се наложи извършване на плазмафереза, отстранява на слезката (спленектомия), трансплантация на костен мозък или стволови клетки и редица други средства

Прогнозата зависи до голяма степен от вида и особеностите на болестния процес, ранната диагностика, наличието на усложнения, както и от отговора към приложените лечебни мерки.

Изображения: freepik.com