Дисеминирано вътресъдово съсирване МКБ D65

› Въведение

› Причини и патогенетични особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Дисеминираното вътресъдово съсирване или известно още като ДИК синдром, е най-честата придобита коагулопатия. Представлява комплексно нарушение на хемостазата, което започва с активиране на тромбообразуване и генерализирано отлагане на микротромби с изчерпване на коагулационните фактори и реактивиране на фибринолизата.

Микроциркулацията се блокира, в резултат на което настъпва тъканна хипоксия, полиорганна недостатъчност и тежки кръвоизливи по кожата, лигавиците, вътрешните органи и в централната нервна система.

Синоними на термина дисеминирано вътресъдово съсирване са синдром на дефибринация, придобита афибриногенемия, консумативна коагулопатия, придобита фибринолитична хеморагия.

Причини и патогенетични особености

Етиологичните фактори, отключващи дисеминирано вътресъдово съсирване, включват широк спектър от патологични състояния. Сред най-честите причини за развитието на ДИК синдром се включват:

• акушерска патология: при отлепване на плацентата, задържан мъртъв плод, амниотична емболия, токсикози на бременността, аборт и други
• подлежащи заболявания: при подлежащи инфекции с бактериална, вирусна, гъбична или паразитна етиология, при наличие на подлежащи тумори със злокачествен характер (карциноми), левкемия, левкоза и други, при тежък панкреатит, наличие на тежки чернодробни увреждания с различна етиология. Риск е налице и при състояния на ацидоза, при колагенози, при големи хемангиоми, както и след ухапване от някои видове отровни змии
• травми и шок: тежки и масивни травми, травми на главата, тежки изгаряния, както и всички видове шок, включително травматичен, хеморагичен, токсичен, кардиогенен
• други фактори: при провеждане на лечение с някои медикаменти, като например антифибринолитици, фактори на протромбиновия комплекс и други, при извършване на несъвместимо кръвопреливане, както и при наличие на вроден дефицит на коагулационни инхибитори

Сред известните рискови фактори се включват бременност, аборт, извършване на хирургична интервенция, особено с използване на пълна анестезия, провеждане на кръвопреливане, подлежащи заболявания.

Всички етиологични фактори отключват дисеминирано вътресъдово съсирване по три основни патогенетични механизма:

• активация на външната система: активиране на външната система на тромбопластинообразуването във връзка с нахлуване на тъканен фактор в циркулацията
• активация на вътрешната система: активирането на вътрешната система най-често се развива в резултат от ендотелно увреждане
• директна активация: директното активиране на тромбинообразуването се осъществява от протеолитични ензими, отделени от малигнени клетки, змии, отровни гъби и други

Независимо по кой механизъм ще се активира коагулацията се достига до образуването на тромбин, който е основният протеолитичен ензим на коагулационната каскада. Той атакува молекулите на фибриногена и в резултат се получава дифузна тромбоза. Тромбинът още активира и тромбоцитите до образуване на тромбоцитни агрегати. Всичко това води до нарушена микроциркулация, съответно нарушено кръвоснабдяване на жизненоважни органи, като мозък, бъбреци, черен дроб, бели дробове.

Паралелно се активира и фибринолитичната система, в резултат на което се натрупват фибрин деградационни продукти, които са инхибитори на коагулационните белтъци и на тромбоцитите. Образуваните микротромби са причина за изконсумирането на коагулационните фактори и тромбоцитите, поради което кръвта става несъсирваема.

Симптоми

Клиничното протичане при дисеминирано вътресъдово съсирване включва остро или хронично развитие на симптоматиката, като съществуват и преходни форми.

Симптоматиката, рисковете от усложнения и прогнозата показват изразена вариабилност при различните форми:

• остър ДИК синдром: остро развитие и прогресия на състоянието се наблюдава при сепсис, хемолиза, тежки травми, мастна емболия от счупване на кости, амниотична емболия, остра антиген-антитяло реакция и други. Развива се белодробна недостатъчност със задух (остър дистрес синдром), цианоза, застойни явления, оток на белите дробове. Засягането на бъбреците се свежда до олигурия (отделяне на малки количества за 24 часа), анурия (пълна липса на отделяне на урина), а тежкият хеморагичен синдром се манифестира с профузни кръвоизливи от матката, оперативното поле (при провокация след хирургична интервенция), от местата на мускулни и венозни апликации, както и спонтанни кожно-лигавични кръвоизливи. Хеморагиите в централната нервна система обикновено са с фатален изход и изискват своевременна медицинска намеса
• хроничен ДИК синдром: хроничната форма на състоянието се среща при автоимунни процеси, злокачествени кръвни заболявания, хронични белодробни болести. Клиничните прояви не са така драматични, както при острата форма, като се представят главно от кръвоизливи по кожата и лигавиците с формиране на хематоми, бавно зарастване на синините. Хроничната форма крие риск от развитие на различни по вид и тежест усложнения в дългосрочен план, както и бързо обостряне с преминаване на хроничната към остра форма
• мълниеносно протичане: мълниеносно или фудроянтно протичане се среща при пурпура фулминанс (мълниеносна) най-често при деца след вирусна инфекция. Презентира се с профузни кръвоизливи, като смъртта може да настъпи в рамките на няколко часа, дори на фона на медицинска намеса

Общото между различните форми е развитието на кървене от различните отвърстия на тялото (включително от носа, от интестиналния тракт, наличие на кръв в изпражнения и урината), кожата, лигавиците, лесно формиране на синини, бавно зарастване на рани, спад в кръвното налягане, задух, промени в когнитивния статус (объркване, замайване, проблеми с паметта, промени в поведението), възможно е и повишение на телесната температура.

Сред възможните усложнения се включват полиорганни нарушения (бъбречна недостатъчност, чернодробна недостатъчност, респираторен дистрес синдром и други), инсулт, тежък кръвоизлив с потенциален, застрашаващ живота характер.

Диагноза

За диагностицирането на ДИК синдром, освен клиничната картина и данните от физикалния преглед, съществени за уточняване на хомеостазното нарушение, са лабораторните изследвания:

• разпит и преглед: изясняване на подлежащи рискови фактори, подлежащи заболявания, приемани лекарства, излагане на вредни въздействия. Физикалните находки варират в изключително широк спектър, като при острите форми се установяват множество нарушения в общия статус, докато при хроничните форми може да липсват находки
• лабораторни изследвания: най-често прилаганите тестове при остро и хронично протичане на ДИК са проследяване нивата на тромбоцити, фибриноген, протромбиново време и парциално тромбопластиново време, антитромбин III, фибрин-деградационни продукти, разтворими фибрин-мономерни комплекси, еуглоболинов тест. При острите форми промените в тестовете показват хипосъсирваемост, докато при хроничните могат да бъдат нормални или да посочват хиперсъсирваемост, което е важно при диагностиката на болестта. Допълнително, за подпомагане на диференциалната диагноза и изясняване на етиологията на ДИК синдрома, могат да се назначат уринен анализ, фекален тест и други изследвания
• образни изследвания: за оценка на общото състояние, установяването на развили се усложнения и засягане на вътрешните органи, може да се наложи извършването на ехография или рентгенография на коремните органи, компютърна томография и други

Лечение и прогноза

Лечението при дисеминирано вътресъдово съсирване е комплексно, целенасочено, в най-кратки срокове и се извършва в няколко основни направления:

• лечение на основното заболяване: лекува се заболяването или състоянието, предизвикало ДИК синдрома, отстраняват се (в случаите, при които е възможно) евентуалните рискови фактори
• заместителна терапия: хемотрансфузия на прясна кръв, тромбоцитни концентрати, фибриноген, плазма и други
• антикоагулантна терапия: назначава се в подходящи дози хепарин, с изключение на случаите на травми и мастна емболия. Друга опция на избор е антитромбин III, приложен в подходяща концентрация при липса на противопоказания. Допълнително се прилагат при необходимост и антипротеазни и антифибринолитични средства

Прогнозата при дисеминирано вътресъдово съсирване е сериозна, като въпреки адекватната медицинска намеса приблизително 30 до 60 процента от случаите завършват летално. Колкото по-рано се диагностицира състоянието и стартира целенасочена терапия, толкова по-благоприятна е прогнозата.

Изображения: freepik.com