Лечение при акромегалия

Ендокринната система включва всички жлези в организма и тяхната изправна функционална активност. Болестите, засягащи ендокринната система често протичат с голямо многообразие от симптоми, в резултат от което при много пациенти диагнозата може да закъснее.

При промени в секрецията на определени хормони се развиват съответните болестни единици. Така например при повишена секреция на соматотропния хормон, известен още като хормон на растеж, се развива състояние, известно като акромегалия.

Необходимо е разграничаване на заболяването от гигантизъм, представляващ заболяване, свързано с повишена секреция на растежния хормон преди и по време на пубертета, докато при акромегалия симптомите се развиват в активна възраст, най-често между 20 и 40 години с еднакво засягане на двата пола.

Акромегалията протича с голямо разнообразие от болестни увреждания, които обикновено се развиват бавно, но прогресивно. Най-често се наблюдава уголемяване на дланите и стъпалата, загрубяване чертите на лицето, уголемяване на езика, уголемяване на вътрешните органи, развитие на захарен диабет тип 2, хиперхидроза (прекомерно изпотяване), хипертрихоза (прекомерно окосмяване), главоболие, сърдечно-съдови увреждания, засягане на щитовидната и паращитовидните жлези.

Полезна и подробна информация за болестта, характерните клинични прояви и усложнения, методи за поставяне на диагнозата може да откриете в раздел Заболявания:

• Акромегалия и хипофизарен гигантизъм

Своевременното диагностициране на състоянието (с помощта на лабораторни и образни методи на изследване) и последващото лечение при акромегалия подобрява прогнозата.

Терапията, особено стартирала в ранните етапи на болестта и липса на развили се сериозни увреждания и усложнения, при много от пациентите е успешна. Основната цел е отстраняване на причината, довела до развитие на акромегалия (в масовия случай се касае за еозинофилен аденом на хипофизата), нормализиране нивата на растежния хормон, овладяване проявите на болестта и минимизиране рисковете от поява на усложнения.

За целта най-често се назначава хирургично лечение за отстраняване на тумора, последвано при необходимост от медикаментозна терапия и/или лъчетерапия. При неоперабилни пациенти терапията изисква повече време и включва подходящи лекарства в комбинация с лъчетерапия.

Хирургично лечение при акромегалия

Хирургичното лечение на акромегалия е най-често прилаганият терапевтичен метод и често е опция на първи избор. Резултатите при голям процент от пациентите са изключително добри, като се наблюдава обратно развитие на симптомите в рамките на няколко дни до няколко седмици от операцията.

Операцията се извършва след хоспитализация на пациента и провеждане на необходимите изследвания (определяне на размерите и точната локализация на тумора, лабораторни и образни изследвания за уточняване на цялостното общо здравословно състояние на пациента и определяне на евентуалните рискове от оперативното лечение) в оборудвана за целта оперативна зала от специалист с достатъчно опит (обикновено такъв тип интервенции се извършват от неврохирурзи).

Извършва се ендоскопска трансназална транссфеноидална хирургична интервенция, като прониквайки през носа с помощта на специална ендоскопска апаратура се постига ефективно отстраняване на хипофизарния аденом с минимален риск за пациента (достъпът се препоръчва във връзка с анатомичната локализация на хипофизата от една страна и рисковете за пациента при отворена хирургия от друга).

Ефективността на оперативното лечение се определя от редица фактори, като един от тях е размерът на тумора, както и възможността за неговото пълно отстраняване.

При пълно премахване (тотална аденомектомия) се постига бързо и видимо подобряване състоянието на пациента без необходимост от продължаваща терапия. При тумори, които не могат да бъдат напълно премахнати, се налага допълнително поддържащо лечение, което може да включва определени лекарства, лъчетерапия или комбинация от двете.

В масовия случай при ранно откриване на акромегалията и наличие на аденом с малки размери хирургичното лечение е първото и единствено терапевтично средство, което се прилага. Подобряване състоянието на пациента се наблюдава много скоро след отстраняване на тумора и нормализиране нивата на растежния хормон.

Макар и рядко са възможни известни рискове вследствие оперативната интервенция, като най-често това са главоболие, временно неразположение, гадене, световъртеж, слабост и други, които отзвучават в рамките на няколко дни. Много рядко се наблюдава постоперативно кървене или инфекция, които се овладяват по време на болничния престой.

В следоперативния период пациентите подлежат на активно наблюдение за хода на болестта от една страна и за появата на странични ефекти от друга.

При наличие на противопоказания за провеждане на операцията, отказ на пациента или други фактори, правещи невъзможно оперативното лечение на акромегалия, се предприема друга терапевтична стратегия, като се спазва индивидуалният подход при всеки пациент.

Лечение при акромегалия: лекарства, лъчева терапия

Медикаментозната терапия при акромегалия включва назначаването на препарати, които по различни механизми водят до понижение нивата на растежния хормон и повлияване по този начин на проявите на болестта.

Препаратите се назначават от специалист (ендокринолог), като се съобразяват с индивидуалните особености при конкретния пациент. Най-често се назначават някои от следните групи лекарства:

• аналози на соматостатин: този вид медикаменти водят до редукция на ексцесивните нива на растежния хормон. Октреотид и ланреотид представляват синтетични аналози на соматостатин. Октреотид показва сходни фармакологични свойства и функции със соматостатин, но имат значително по-продължително действие. Тези препарати се прилагат интрамускулно (обикновено веднъж на две седмици или веднъж месечно в доза, варираща между 10 и 30 милиграма), като октреотид е наличен и във форма за подкожно инжектиране, но налага по-чест прием, което в много случаи затруднява пациентите. Назначават се най-често при неоперабилни пациенти, както и при пациенти, при които след провеждане на успешно хирургично лечение нивата на растежния хормон са все още високи. Употребата им крие риск от поява на голям спектър от странични ефекти, като например стомашно-чревни увреждания (болка, гадене, повръщане, диария, хепатит, панкреатит и други), кожни промени, алопеция, промени в сърдечния ритъм, промени в серумните нива на редица ензими и субстанции
• допаминови агонисти: препаратите от тази група понижават нивата на растежния хормон. Каберголин и бромокриптин са основните препарати от тази група, които се използват, като обикновено се прилагат перорално в определен дозов режим и схема. Каберголин се приема обикновено два пъти седмично, докато брокомкриптин се приема ежедневно в няколко дози. Макар и невинаги ефективни за лечение на акромегалия, тези препарати намират приложение при някои пациенти, като могат да доведат до намаляване размерите на тумора. Поради лесната им употреба (приемат се през устата) често са първо средство на избор при неоперабилни пациенти. При липса на ефект от лечението с допаминови агонисти често се преминава към прием на соматостатинови аналози. Възможни нежелани прояви по време на терапевтичния курс включват сърдечно-съдови увреждания, стомашно-чревни оплаквания, неврологични прояви, обриви. Терапията с допаминови агонисти е противопоказана при определени подлежащи заболявания, поради което преди нейното назначаване е необходим обстоен разпит и преглед на пациента
• антагонисти на растежния хормон: тези медикаменти блокират действието на растежния хормон, препречвайки достигането му до клетките и блокирайки производството на IGF-1. Представител на тези препарати е пегвисомант, който се прилага инжекционно ежедневно. Терапията се назначава при неуспех от другите медикаментозни опции, като се постига нормализиране нивата на IGF-1, но не се намаляват концентрациите на растежния хормон и не се повлияват размерите на тумора (другите медикаменти водят до редукция на размерите на аденома посредством намаляване производството на растежен хормон). Като цяло препаратът се понася добре и рядко води до сериозни странични ефекти, но се прилага ограничено при малък процент от пациентите

Лекарствената терапия е ефективен метод за повлияване симптомите при акромегалия при неоперабилни пациенти или при наличие на симптоми на болестта въпреки хирургичното лечение.

Независимо от избора на препарати основната цел е забавяне прогресията на болестта, благоприятно повлияване на симптомите и намаляване рисковете от поява на различни по вид и тежест усложнения.

Често лечението при акромегалия е комплексно и освен оперативно и медикаментозно лечение може да включва и лъчева терапия.

Лъчетерапия често се препоръчва в следоперативния период за унищожаване на оцелели клетки на тумора. Чрез този терапевтичен метод се постига убиване на туморните клетки и вследствие на това редукция на повишените нива на растежния хормон. За разлика от оперативното лечение този терапевтичен метод изисква няколко курса и за постигане и разгръщане на пълния ефект често са необходими няколко месеца, дори години.

Използват се различни методики от лъчетерапията, като най-често това са конвенционална лъчетерапия (прилага се обикновено веднъж седмично за период от четири до шест седмици), протонна терапия (насочен висока доза от радиация се доставя само в туморните клетки, пощадявайки околните тъкани, като методът показва по-бързи ефекти от конвенционалната лъчетерапия) и стереотактична радиохирургия (доставяне на високи дози радиация в туморните клетки в единична доза).

Лъчетерапията се прилага от специалисти в областта, като дозовият режим, конкретният метод и курсовата доза се назначават индивидуално в зависимост от състоянието на пациента и особеностите на тумора.

Лъчетерапията крие известни рискове от поява на различни по тежест странични ефекти, като най-често се засягат гастроинтестиналният тракт, хемопоезата (намаление на броя на червените и белите кръвни клетки) и кожата (обриви, намаляване на окосмяването, зачервяване).

Допълнително към основното лечение могат да се прилагат различни алтернативни методи, специален хранителен режим, прием на добавки, които е необходимо да се консултират с лекуващия медицински екип.

Полезна информация може да намерите в раздел Хранене:

• Хранене при акромегалия

Допълнителното лечение (медитация, йога, акупунктура, акупресура, техники за релаксация, билколечение и други) има за цел подобряване общото състояние на пациента, а не толкова конкретното заболяване. Липсват достатъчно проучвания и изследвания по отношение на ефективността на подобен тип терапия за повлияване на хипофизарния аденом и продукцията на растежния хормон.

Независимо от избора на лечение при акромегалия е необходимо продължително (често доживотно) проследяване на пациентите и мониторинг на нивата на растежния хормон и някои други показатели в зависимост от провежданата терапия.