Ларинкс | мкб D14.1

от 13 дек 2011г., обновено на 08 дек 2022г.

Гръклянът — larynx — представлява не само въздухоносна тръба, но и гласов орган.

Ларинксът е разположен в предната срединна част на шията, точно под подезичната кост.
Larynx е прикрепен подвижно чрез мускули и връзки, като може да извършва значителни движения във вертикално направление при говор и гълтане.

Пасивно ларинксът може да се отклонява и встрани.

Ларинксът има свой хрущялен скелет, състоящ се от еластични и хиалинни хрущяли. Тези хрущяли могат да бъдат чифтни и нечифтни:

Чифтни хрущяли:
1. пирамиден хрущял — cartilago arytenoidea;
2. клиновиден хрущял — cartilago cuneiformis;
3. рогчест хрущял — cartilago corniculata;
4. пшеничен хрущял — cartilago triticea;
Нечифтни хрущяли:
1. щитовиден хрущял — cartilago thyroidea;
2. пръстеновиден хрущял — cartilago cricoidea;
3. надгръклянник — cartilago epiglottica;

Подробна информация за анатомичното устройство на хрущял може да намерите при:

»Анатомия на гръклян (larynx)

Доброкачествените новообразувания на ларинкса се срещат рядко, като изключение правят папиломите, като тяхната честота е около 95%.

При някои тумори се наблюдава предилекция (склонност) за развитие на определени места на ларинкса.
Най-често се засяга супраглотиса (частта над гласните струни, която съдържа епиглотиса) — в около 80% от случаите.

След като бъдат диагностицирани, повечето доброкачествени тумори могат да бъдат отстранени оперативно чрез ексцизия, като хирургичният подход определя от размерите на тумора и локализацията му.

Основната задача при премахване на тумора е постигане на чисти резекционни ръбове и запазване на ларингеалната функция.

При някои неоплазми — папиломи, онкоцитоми, плеоморфен аденом, лимфангиоми, неврофиброми, фиброматоза, параганглиоми, рабдомиоми — се наблюдава склонност за рецидивиране (повторно развитие) в рамките на месеци или години, ако не се извърши пълна ексцизия.

От особено голямо значение е разграничаването на доброкачествени от злокачествени тумори на ларинкса.

Новообразуванията, които са разгледани по-подробно в това МКБ D14.1 Ларинкс, са:

Папилом на ларинкса

Сквамозноклетъчните (плоскоклетъчните) папиломи са най-често срещаните доброкачествени епителни тумори на ларинкса. Туморите могат да бъдат множествени, като рецидивират често, което може да наруши дишането и това да наложи повторна хирургична намеса.

Папиломатозата на ларинкса, известна също и като рекурентна (рецидивираща) респираторна папиломатоза, ларингеална папиломатоза и ювенилна (при юноши) папиломатоза, представлява рядко срещано заболяване, причинено от HPV (Human Papillomavirus, човешки папилома вирус) инфекция на гърлото.

Изображение: www.researchgate.net

Епидемиология

Честотата на това състояние е 2 на 100 000 възрастни и 4.5 на 100 000 деца.

Те рядко възникват като солитарни (единични) лезии, като в повечето случаи са налице множество разположени една до друга лезии, имащи голяма склонност към локални рецидиви.

Налице е бимодално разпределение (най-големите честоти се срещат два пъти, имат два върха) — първият пик (връх) е преди навършване на 5-годишна възраст (ювенилна форма), като не се наблюдава предилекция (предпочитание) по пол.
Вторият пик настъпва на възраст между 20 и 40-годишна възраст, като съотношението мъже:жени е 3:2.

Етиология

hpv Най-често срещаните генотипове, свързани с рекурентна респираторна папиломатоза, са HPV-6 и 11, които водят до развитието на доброкачествени тумори на ларинкса или в други части на респираторния тракт.
В редки случаи са били установени и HPV 16, 18, 31, 33 и 39.

Начинът на HPV инфекция при деца е свързан с майчина генитална инфекция.

Установена е епидемиологична триада, свързана ювенилната форма:

първородно дете;
вагинално раждане;
майка в тийнейджърска възраст;

Ако не се предприеме лечение, туморите могат да растат неконтролируемо, което може да има фатални последици поради обструкция (запушване) на дихателните пътища.

Не е установена точната причина за развитие на ларингеална папиломатоза.

Тъй като това заболяване се открива по-често при деца, има вероятност бебето да е получило HPV-вируса от майката по време на раждане по естествен път.

Няма доказателства, че инфекцията предава чрез орален секс, поради което не се смята за сексуално предавана болест.

Плоскоклетъчните папиломи се подразделят на ювенилни и папиломи при възрастни, както и допълнително на множествени или солитарни (единични).
Въпреки че се причиняват от едни същи вируси, при папиломите се наблюдава разнообразно и променливо клинично протичане.
Прогресията на заболяването е по-честа при ювенилната форма.

Трахеобронхиалното разпространение на рекурентната респираторна папиломатоза е свързано със заболявания, като например:

пневматоцеле;
белодробни абсцеси;
стеноза на трахеята;
рядко и злокачествена трансформация;

Изображение: www.freepik.com

Клинична картина

Клинична картина Относително малките дихателни пътища при децата предразполагат към запушване на дихателните пътища.

Симптомите при папиломатоза на ларинкса включват пресипналост, напрегнат или задъхан глас, като те са резултат от обструкция (запушване) на дихателните пътища, което изисква незабавното премахване на папиломите, тъй като последствията могат да бъдат фатални.

Характерът на промените на гласа се определят от размерите и разположението на тумора.
Могат да се появят и затруднения в дишането, като това се наблюдава по-често при деца.

Признаците и симптомите при бебета и малки деца включват:

Шумното дишане може да е стридор, като е възможно да звучи като свирене или хъркане, като това е знак, че ларингеалните или трахеалните части на дихателните пътища се стесняват.

Клиничният ход на ларингеалната папиломатоза е непредсказуем и се характеризира с периоди на активност на заболяването и ремисии (период на липса на симптоми).

Наличието на HPV-вирус в очевидно нормалната лигавица се смята за резервоар на вируса и източник на повтарящи се рецидиви.

Не са установени значителни хистологични прогностични фактори за локални рецидиви и злокачествена трансформация.

HPV типове 11 и 16 са свързани с по-агресивно протичане на заболяването, чести рецидиви и прогресия при деца и възрастни.

Злокачествена трансформация не се наблюдава често, но възможна при определени условия, включващи тютюнопушене, облъчване и други.

Изображение: www.freepik.com

Диагноза

Към диагноза доброкачествен ларингеален тумор насочва анамнезата и физикалното изследване, но окончателната диагноза се поставя след биопсия и последващо хистологично (тъканно) изследване.

Извършва се и индиректна или директна ларингоскопия.

хистолоия на папилом Най-прецизният метод за диагностициране на ларингеалната папиломатоза е вземането на биопсия и последващо изследване на биопсичния материал за човешки папилома вирус.
Понякога това е единственият метод за установяването на заболяването, тъй като папиломатозата на ларинкса много често бърка с астма или хроничен бронхит.

Папиломите имат екзофитен растеж, разклонения, педункулирани са (на краче) или на широка основа, розови или червени на цвят, с леко лобулирана (разделена на делчета) повърхност, кървят при незначителна травма и могат да бъдат единични или разположени на групи.

Плоскоклетъчните папиломи са съставени от сквамозна (плоскоклетъчна) лигавица, съдържаща тънки фиброваскуларни ядра. Могат да са налице вторични или третични разклонения на папилите.
В някои случаи се наблюдава койлоцитоза (характерни промени в епителните клетки).

Ако са налице незрели или анормални кератинизиращи индивидуални клетки (дискератоза), това допринася за по-неорганизирания външен вид на лезията.
Премалигнени (предракови) изменения се наблюдават рядко.

Рецидивиращата респираторна папиломатоза произхожда главно от плоския епител, като човешкия папилома вирус навлиза в базалните клетки през микротравматизирания плоскоклетъчен епител.

Вирусната репликация (удвояване) се осъществява в спинозния слой (stratum spinosum), което води до нарушения в узряването на епитела.

Изображение: www.webpathology.com

Лечение

Конвенционална (традиционна) хирургия и СО-лазерна хирургия са формите на лечение при папиломатоза на ларинкса.

СО-лазерното отстраняване е най-често прилаганият метод, като той изисква прецизно изпълнение, за да се предотврати образуването на белези, фиброза и ларингеална малформация.

Друга процедура, която спомага за намаляване броя на рецидивиралите тумори, е фотодинамичната терапия.

За лечението на ларингеалната папиломатоза са били изпробвани различни антивирусни лекарства, като например цидофовир (cidofovir), но нито едно не възпрепятства напълно разрастването на туморите.

Някои от нежеланите лекарствени реакции при употреба на антивирусни средства включват:

При много тежки случаи може да се приложи адювантна химиотерапия с интерферон.

Независимо от вида на лечението обаче, съществува голяма вероятност за рецидивиране на туморите, като интензивността варира от веднъж или два пъти месечно до веднъж или два пъти годишно.

Изображение: www.freepik.com

Хемангиом на ларинкса

Ларингеалните хемангиоми се срещат рядко, като при тях е възможно да се наблюдават животозастрашаващи прояви на обструкция (запушване) на дихателните пътища.