Лимфоидна левкемия МКБ C91

В рубриката лимфоидна левкемия се включват прогресивни малигнени пролиферативни заболявания на Т или В клетките.

Представляват злокачествени лимфоцитни неоплазми, ангажиращи костния мозък и периферната кръв.

Дължат се на хиперплазия и свръхактивност на лимфоидната тъкан, което резултира в повишаване броя на циркулиращите патологични лимфоцити и лимфобласти.

Етиологията на тази група заболявания се свързва с влиянието на различни фактори, като например генетична предиспозиция, йонизираща радиация, автоимунна и възпалителни заболявания, някои инфекциозни заболявания, вредности от околната среда, професионална експозиция на пестициди и промишлени отрови и други.

В зависимост от хистоморфологичните особености, функционалните различия, протичането и развитието на болестта, се различават следните няколко основни форми:

• Остра лимфобластна левкемия: представлява прогресивно заболяване, при което се наблюдават множество незрели бели кръвни клетки в кръвта и костния мозък. Най-честата левкемия в детска възраст, с доминиране на мъжкия пол. Клиничната симптоматика се дължи на синдрома на недостатъчност на костния мозък и свързаните с това анемия, тромбоцитопения и неутропения, и синдрома на туморна инфилтрация. Често се наблюдават главоболие, болка по костите, промени в психичния статус.
• Хронична лимфоцитна левкемия: характерна е бавна еволюция и прогресивно натрупване на незрели В лимфоцитни клетки в кръвта и костния мозък. Патологичните клетки водят до експресия на ниски нива на имуноглобулините. Обикновено протича с увеличени лимфни възли, които са неболезнени и с мека консистенция, синдром на астено-адинамия, спленомегалия и чести инфекции.
• Пролимфоцитна левкемия: представлява злокачествен лимфопролиферативен процес, ангажиращ основно кръвта, слезката и костния мозък. Количеството на пролимфоцитите в кръвта трябва да надвишава половината от броя на всички лимфоидни клетки. Клиничната картина се свързва с промените в костния мозък и нарушената хемопоеза. Наблюдава се изразена спленомегалия, рецидивиращи инфекции, кървене и силно изразена астеноадинамия.
• Косматоклетъчна левкемия: представлява лимфоцитен нехочкинов лимфом с ниска степен на малигненост. Характерни за това състояние са лимфоидните клетки с подобни на косми цитоплазмени израстъци. Обикновено протича с панцитопения, с водеща гранулоцитопения и тромбоцитопения. При ангажиране на слезката се наблюдава спленомегалия и абдоминален дискомфорт. Рядко е налице периферна лимфаденопатия.
• Т-клетъчна левкемия при възрастни: представлява малигнен нехочкинов лимфом, който засяга Т клетките и се асоциира с вирусна етиология. Причинител е ретровирусът човешки Т-клетъчен лимфотропен вирус тип 1. Заболяването има четири подтипа, а именно остър, лимфоматозен, хроничен и тлеещ. Първите два имат особено агресивен характер и бърза еволюция, докато за последните два са характерни бедна симптоматика и бавна прогресия.
• Друга лимфоидна левкемия: дължи се на хиперплазия на лимфоидните клетки и води до отклонения в белия кръвен ред, със засягане основно на периферната кръв, костния мозък и слезката. Протича с неспецифична симптоматика и относително бавен ход. Обикновено се наблюдава синдром на астеноадинамия, проявен в различна степен при отделните пациенти.
• Лимфоидна левкемия, неуточнена: злокачествено новообразувание на Т или В клетките, което води до свърпроизводство на лимфоцити. Възможно е безсимптомно протичане, изява на неспецифична симптоматика и бавно развитие.

Диагнозата при лимфоидна левкемия се базира на данните от разпита на пациента, физикалния преглед, лабораторните изменения, образните и инструментални изследвания. С особено висока информативна стойност е извършването на биопсия на засегнатите структури и на костния мозък и последващо определяне на хистоморфологичните особености на получения материал.

Лечението при лимфоидна левкемия се състои в активно проследяване и мониториране на леките форми на заболяването и провеждане на комбинирана полихимиотерапия при авансиралите процеси.

Добри резултати се постигат и с моноклонални антитела, интерферони, автоложна трансплантация на стволови клетки.