Т-клетъчна левкемия при възрастни МКБ C91.5

В групата на лимфоидните левкемии се отнася и така наречената Т-клетъчна левкемия при възрастни.

Представлява злокачествен нехочкинов лимфом, с агресивен характер и бърза еволюция. Засяга Т-клетките и се асоциира с вирусна етиология, конкретно човешкия Т-клетъчен лимфотропен вирус 1. По-малко от 5 % от носителите и заразените от този вирус развиват левкемия, като заразяването става чрез сексуален контакт, контаминирана кръв, но най-често от майката на детето посредством кърмата.

Вирусът е най-разпространен в някои части на Япония, Карибите, Южна и Централна Америка и в някои райони на Западна Африка, съответно и честотата на този тип лимфоидна левкемия в тези географски ширини е най-висока.

Неопластичните Т клетки се откриват в периферната кръв, лимфните възли, кожата, слезката и други структури на организма.

Различават се четири подтипа на това състояние, в зависимост от протичането:

• остър: характерно е изключително бързо развитие на симптоматиката, като обикновено се наблюдава обрив, увеличени лимфни възли в областта на шията, подмишницата и ингвиналната област, хиперкалциемия и свързаните с нея аритмия и констипация
• лимфоматозен: агресивно и бързо развитие на клиничната картина, като най-често се откриват увеличени лимфни възли и високи нива на белите кръвни клетки
• хроничен: характерна е бавна еволюция, като характерните признаци включват повишени лимфоцити в кръвта, увеличени лимфни възли, обрив, чувство на умора. Възможно е и засягане на черния дроб и слезката и развитие на органомегалия
• тлеещ: наблюдава се бавно развитие и лека симптоматика, обикновено под формата на единични кожни лезии

За поставяне на диагнозата са необходими данните от множество изследвания. Лабораторните изследвания показват отклонения в нормалната кръвна картина, наличие на повишени стойности на калция.

Образните изследвания, като компютърната томография, ядрено-магнитният резонанс и позитронната емисионна томография. дават подробна информация относно засегнатите органи и структури.

С най-висока информативна стойност е извършването на биопсия на кожата или засегнатите структури и микроскопско изследване на получената тъкан.

Биопсия на костен мозък е необходима при пациенти, при които са налице диагностични затруднения.

Лечението на Т-клетъчна левкемия при възрастни се определя в зависимост от типа на заболяването. При формите с бавна прогресия и леко изразена симптоматика не е необходима терапия, а се налага активно проследяване на болните.

При наличие единствено на кожни лезии се прилага локална терапия, под формата на локална лъчетерапия и кортикостероиди.

При тежките и напреднали форми се препоръчва провеждане на химиотерапия, най-често с комбинация от циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и кортикостероиди.

За лечение на вирусната инфекция се използва зидовудин и интерферон алфа.

Прогнозата при отделните пациенти се определя в зависимост от типа на заболяването, терапевтичният отговор към проведеното лечение и състоянието на пациента.

Необходимо е продължително активно проследяване, дори и на пациентите в ремисия.