Слабо диференцирани и ембрионални тумори

Слабо диференцираните и ембрионални тумори на централната нервна система включват хетерогенна група от незрели новообразуващи се неоплазми, които са силно клетъчни и митотично активни, като по този начин имат повърхностна прилика с развиващата се нервна система. Тези силно злокачествени тумори най-често възникват при деца и не само нахлуват в нервната тъкан, но също така могат да се разпространят в цереброспиналната течност и в субарахноидното пространство.

Ембрионалните тумори на централната нервна система са най-честите злокачествени мозъчни тумори при деца. Те се характеризират с тяхната инфилтрираща природа, агресивни модели на растеж, склонност към разпространение и обща нужда от интензивна комбинирана терапия с модалности. Тези тумори се намират в цялата централна нервна система и по-нататък се класифицират според хистологични и молекулярни характеристики. Те са класифицирани от Световната здравна организация като степен IV във всички случаи.

Слабо диференцираните и ембрионални тумори включват 20% до 25% от първичните тумори на централната нервна система, възникващи при децата. Тези тумори възникват по време на педиатричния възрастов спектър, но са склонни да се появят рано в живота. Честотата на тези тумори при деца на възраст от 1 до 9 години е петкратно до десетократно по-висока от честотата им при възрастни.

Въпреки че има значителна вариабилност, хистологично слабо диференцирани и ембрионални тумори са групирани заедно, понеже те са поне частично съставени от хиперхроматични клетки с малка цитоплазма, които са гъсто опаковани и показват висока степен на митотична активност. Други хистологични и имунохистохимични характеристики, като степента на видима клетъчна трансформация по идентифицируеми клетъчни линии могат да се използват за отделяне на тези тумори до известна степен.

Слабо диференцираните и ембрионални тумори на централната нервна система се проявяват със силно клетъчен, слабо диференциран и митотично активен хистологичен външен вид, който напомня на развиващата се ембрионална нервна система. Такива тумори представляват най-често срещаната група злокачествени педиатрични мозъчни тумори. Често наричани "малки синьо клетъчни тумори" или "примитивни невроектодермални тумори", те са биологично агресивни и имат тенденция да се разпространяват по пътищата на цереброспиналната течност. Въпреки относителното сходство при микроскопски вид, съществуват няколко различни клиникопатологични вида тумори на слабо диференцираните и ембрионални тумори. Те включват медулобластом (най-често срещаният злокачествен мозъчен тумор в детството), спектър от церебрални примитивни невроектодермални тумори и атипичен тератоиден/рабдоиден тумор.

Патологичната диагноза на ембрионалните тумори се основава основно на хистологични и имунохистологични микроскопични признаци. Молекулярно-генетичните изследвания обаче все повече се използват за подкласифициране на ембрионални тумори. Тези молекулярни генетични находки също се използват за радикация на риска и планиране на лечението.