Примитивни невроектодермални тумори

Примитивните невроектодермални тумори са група от силно злокачествени тумори, съставени от малки кръгли клетки от невроектодермален произход, които засягат меките тъкани и костите. Те проявяват голямо разнообразие в техните клинични прояви и патологични прилики с други малки, кръгли клетъчни тумори. Това прави класифицирането на това семейство тумори предизвикателно и противоречиво. Бацакис и сътрудници (1996) разделят примитивни невроектодермални тумори в следните 3 групи, базирани на тъканта на произход:

• Примитивни невроектодермални тумори на централната нервна система - тумори, произлизащи от централната нервна система
• Невробластом - тумори, произлизащи от автономната нервна система
• Периферни примитивни невроектодермални тумори - тумори, произлизащи от тъкани извън централната и автономна нервна система

Периферните примитивни невроектодермални тумори също са класифицирани като част от семейството на туморите на Ewing. Периферните примитивни невроектодермални тумори и туморите на Ewing често се споменават в литературата взаимозаменяемо. Обикновено туморите на Ewing и периферните примитивни невроектодермални тумори представляват различни прояви на същия тумор и имат подобни генетични изменения. Саркомът обаче е по-често срещан в костите, докато периферните примитивни невроектодермални тумори са по-чести в меките тъкани. Имунохистохимичните и цитогенетичните изследвания показват, че всички тези тумори имат общ произход.

Следните тумори се класифицират като периферни примитивни невроектодермални тумори:

• Сарком на Ewing
• Злокачествени периферни примитивни невроектодермални тумори или периферен невроепителиом на костите и меките тъкани
• Тумор на Askin
• Други по-редки тумори (например невроектодермален тумор, ектомезенхимом, периферен медулоепителиом)

Примитивните невроектодермални тумори са описани за първи път през 1918 година и тези тумори се смята, че възникват директно от нервите. Патологичното и цитогенетично разбиране на тези тумори значително напредва през последните 25 години. Въз основа на молекулярен цитогенетичен анализ е известно, че както туморите на Ewing, така и периферните примитивни невроектодермални тумори споделят същите реципрочни транслокации, най-често между хромозоми 11 и 22. По-нататъшното развитие на имунохистохимичните анализи помага за по-нататъшното разграничаване на тези тумори от други малки, кръгли, слабо диференцирани тумори, включително рабдомиосарком, невробластом и лимфом. Периферните примитивни невроектодермални тумори често проявяват агресивно клинично поведение, с по-лоши резултати, отколкото други малки, кръгли клетъчни тумори.

Намиращи се обикновено в мозъка, примитивните невроектодермални тумори се развиват бързо и се броят сред най-агресивните видове тумори, открити при деца. Туморите обикновено се разпространяват лесно чрез цереброспиналната течност. В някои случаи могат да се разпространяват по начин, различен от цереброспиналната течност, извън централната нервна система. Също така, тези тумори могат да блокират потока на цереброспиналната течност, причинявайки състояние, наречено хидроцефалия.

Примитивните невроектодермални тумори са прототип на така наречените "малки кръглоклетъчни тумори". Той се състои от листове от малки клетки с високо ядрено- цитоплазмено съотношение. Цитоплазмата е слаба, еозинофилна и обикновено съдържа гликоген, който се открива чрез периодично киселинно оцветяване на Schiff и е разградим с диастаза. Ядрата са кръгли, с фино диспергиран хроматин и един или повече малки нуклеоли (Фигура 1). Получава се и случайно образуване на розетки. Тези тумори често претърпяват некроза и остатъчните жизнеспособни клетки показват периваскуларно разпределение. Рядко туморните клетки могат да бъдат големи с неправилна ядрена мембрана и явни ядра.

Клетките показват мембранна експресия на CD99 или MIC2 по имунохистохимия (Фигура 2). В зависимост от степента от невроектодермалната диференциация, туморните клетки могат също да експресират неврон-специфичен енолаза, синаптофизин и S-100 протеин.

При светлинна микроскопия периферните примитивни невроектодермални тумори се появяват като монотонна колекция от малки, кръгли, тъмно оцветени клетки. Наблюдават се още невросекреторни гранули с микротубули и микрофиламенти. В допълнение, късите дендритни процеси се намират между клетките в периферните примитивни невроектодермални тумори, за разлика от саркома на Ewing, при които липсват дендритни процеси.