Клинична патология на бъбречна кортикална некроза

Бъбречната кортикална некроза е рядка причина за остра бъбречна недостатъчност, вследствие на исхемична некроза на бъбречната кора. Лезиите обикновено са причинени от значително намалена бъбречна артериална перфузия вследствие на съдов спазъм, микроваскуларно увреждане или интраваскуларна коагулация.

Бъбречната кортикална некроза е потенциално фатално разнообразие от бъбречни заболявания с неблагоприятни и сериозни резултати. Общата исхемична некроза на целия елемент (гломерули, кръвоносни съдове и тубули) на засегнатата област на бъбречната кора е типична хистологична характеристика на заболяването. То е необратима лезия, водеща до пълна загуба на бъбречна функция и краен стадий на бъбречна недостатъчност при пълно разнообразие от кортикална некроза. Възстановяването на бъбречната функция обаче е променливо в непълния вид бъбречна кортикална некроза в зависимост от количеството на некротизирани нефрони.

Бъбречната кортикална некроза е описана за първи път през 1883 година от Friedlander. Това е изключително рядка причина за остра бъбречна недостатъчност и обикновено е необратимо. Обикновено има широко участие на кората, но понякога тя е локализирана, засягаща фокалните зони. Бъбречна кортикална некроза се наблюдава в 2 пика на възрастта - първият е в ранна детска възраст поради перинатални фактори, а втората - при жени в репродуктивна възраст поради акушерски причини. При не-акушерските причини при възрастното население най-честата етиология е септичен шок.

Случаите на бъбречна кортикална некроза обикновено са двустранни. Патофизиологичните събития, водещи до заболяването, са слабо разбрани. Обаче, значително намалена бъбречна артериална перфузия е крайният общ път, водещ до исхемична некроза на бъбречната кора. Точният патогенетичен механизъм не е напълно известен. Вазоспазмът на малък съд и освобождаването на токсин с последващо ендотелиално увреждане изглежда е иницииращо събитие в процеса на кортикална некроза. Васкулатурата при бременност е по-чувствителна към вазоконстрикторите, вероятно свързани с полов хормон. Интраваскуларната коагулация се счита за първоначално събитие в патогенезата на бъбречна кортикална некроза. Въпреки това наличните доказателства не подкрепят ролята на интраваскуларната коагулация в генезиса на заболяването.

Два възможни патогенетични фактора могат да допринесат за развитието на бъбречна кортикална некроза:

• бъбречна хипо-перфузия в резултат на загуба на кръв или хипотензия, като например след родова хеморагия
• васкуларно ендотелиално увреждане или чрез директен механизъм, или непряк механизъм чрез освобождаване на циркулиращи вещества (сепсис, панкреатит и интраваскуларна хемолиза)

Предполага се, че ендотелинът може да действа като окончателен общ фактор, водещ до бъбречно увреждане и последваща кортикална некроза, тъй като както бъбречната хипоперфузия, така и ендотелната увреда стимулират освобождаването на ендотелина от съдовите ендотелиални клетки. Необходими са обаче допълнителни подробни изследвания за установяване на възможната роля на ендотелина в патогенезата на заболяването.

При хемолитико-уремичен синдром и септичен аборт, допълнителен механизъм включва ендотоксин-медиирано ендотелиално увреждане, което води до съдова тромбоза. Проучванията показват, че пациентите с хемолитико-уремичен синдром с тромботична микроангиопатия, включващи артерии, имат по-голяма вероятност да преминат към остра кортикална некроза в сравнение с пациенти с преобладаваща гломерулна тромботична микроангиопатия.

Бъбречната кортикална некроза при откъсване от плацентата може да се дължи на комбинация от хиперкоагулационно състояние, ендотелиално увреждане и интраваскуларна тромбоза.

Бъбречната кортикална некроза се класифицира в 5 патологични форми в зависимост от тежестта, както следва:

• Фокална форма - в тези малки разпръснати огнища на некроза се проявяват, като варират от лезии на отделни гломерули до области на кортикална некроза с диаметър 0,5 милиметра. Хистологично са засегнати само няколко гломерули във всяко едно огнище, които често показват некроза с тромбоза на съда (Фигура 1). Проксималните тубули са винаги некротични, а дисталните тубули са повлияни подобно в центъра на по-големи лезии. В останалата част на кората, много проксимални сплетени тубули изглеждат некротични.
• Малка форма - хистологично, в засегнатите огнища има некроза на всички елементи, включително аферентен артериол и интерлобуларна артерия. Тези и гломерулите често съдържат тромби. Полиморфнуклеарни левкоцити се откриват понякога на части от некротичната лезия, аналогична на периферната мъртва зона на малък инфаркт. В останалата част на кората се открива широка проксимална тубулна некроза.
• Парциална форма - Изброяват се много по-големи полярни области на некроза, понякога заемат по-голямата част от ширината на кората, със зона на конгестия и кръвоизлив около периферията. Конгестията е особено изразена във вътрешната кора. Плаките на кортикалната некроза заемат около една трета до две трети от кората. Бъбреците са умерено разширени.
• Брутна форма - кората е почти изцяло некротична, с изключение на тънките оцелели области непосредствено под капсулата и в кортико-медуларните свързвания. Бъбреците обикновено се разширяват, когато състоянието е добре развито. Почти целият кортекс е жълтеникавобял, с изключение на запазените зони в корпуса на подкапсула и юкстамедуларния кортекс. Ако се наблюдава по-рано, засегнатата кора е до известна степен хеморагична или претоварена с белезникави жълти ивици. Хистологично се наблюдават изменения, подобни на тези, наблюдавани в парциалната форма, но с артерии, показващи некроза и тромбоза в по-голяма дължина, отколкото в парциалната форма (Фигура 2).
• Конфлуираща форма - Това състояние е много често при тези, които не са свързани с abruptio placentaе. При този тип има широко разпространени лезии на гломерули и тубули, но няма засягане на артерии. Гломерулите изглеждат нормални или показват различни промени като конгестия, тромбоза на капилярите или на съдовия сноп или некроза. При макроскопски оглед в ранните стадии бъбрекът има червена претоварена кора с кръстосани кръвоизливи или бледо оцветяване, но без инфарцирани зони.

При нелекувани пациенти смъртността от бъбречна кортикална некроза надвишава 50%. Ранното започване на диализа значително намалява тази честота. Най-важните прогностични фактори са степента на некроза, продължителността на олигурията и тежестта на свързаните с това състояния.

Равнищата на преживяемост при кърмачетата са ниски поради свързаните с тях условия. Тежката вродена сърдечна болест е основен рисков фактор за смъртта. От тези пациенти, които оцеляват, повечето от тях изискват диализа за различни периоди от време, в зависимост от степента на некроза. Някои пациенти са възстановили бъбречната функция дори след няколко месеца на олигурия.