Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Вродени аномалии, деформации и хромозомни аберации Вродени аномалии и деформации на костно-мускулната система Вродени аномалии на гръбначния стълб и костите на гръдния кош Вродена аномалия на стернума

Вродена аномалия на стернума МКБ Q76.7

Вродена аномалия на стернума МКБ Q76.7 - изображение


Гръдна костГръдната кост — sternum е дълга плоска кост, която се разполага в центъра на гръдната клетка и се свързва с ребрата чрез хрущял, образувайки предната част на гръдния кош. По този начин се постига предпазване на органите, намиращи се в гръдния кош, от нараняване. Стернумът е с форма на вратовръзка, като се състои от три части -

Дръжка (manubrium) — представлява горната широка част на костта. На повърхността й се намират странични изрезки за ключиците (incisurae claviculares), а между тях — incisura jugularis. Встрани дръжката притежава изрезки (incisurae costales) за първите две ребра.

Тяло (corpus sterni) — свързва се с дръжката посредством влакнест хрущял (symphysis manubriosternalis), като образува изпъкнал напред ъгъл (angulus sterni).

Мечовиден израстък (proc. xiphoideus) — представлява долния край на костта, като той често е перфориран или раздвоен.

Горната част на гръдната кост се свързва с ключиците, като им осигурява допълнителна опора. С краищата си гръдната кост се свързва с костните хрущяли на първите седем чифта ребра. Стернумът е плоска кост, съдържаща червен костен мозък, участващ активно в хемопоезата (процесът на кръвообразуване). По този начин, чрез стернална пункция и намазка от костен мозък може да се контролира хемопоезата. Стернумът е с дължина от около 17 см като дължината му варира спрямо големината на гръдния кош и респективно ръста на индивида. В своето естествено положение гръдната кост е наклонена надолу и напред, по-широка във върха,Гръден кош наподобяваща буквата „Т“.
По време на ембрионалното развитие гръдната кост се развива от две мезенхимни плочки разположени отляво и отдясно, свързани с хрущялите на ребрата от съответната страна. В процеса на развитие тези мезенхимни плочки се сливат заедно по средата, сформирайки гръдната кост.
През периода на ембриогенезата е възможно да се наблюдават аномалии в развитието на стернума. Пример за такива аномалии са:

  1. Вродената липса на гръдна кост
  2. Разцепване на гръдната кост

Вродената липса и разцепването (разделение; бифуркация) на гръдната кост представляват много рядко срещани малформации. Дължат се на неправилно свързване на двете мезенхимни плочки, изграждащи гръдната кост, по време на ембрионалното развитие. Поради нарушената цялост и структура на гръдния кош тези малформации може да доведат до сърдечно-съдови или белодробни заболявания, както и до смърт на индивида. При тези аномалии, сърцето, белите дробове и големите кръвоносни съдове могат лесно да бъдат наранени от външна травма. Освен това деформацията е козметично неприятна и доста тревожна за пациента и неговото семейство.

Разцепване на гръдната костВродените стернални дефекти се класифицират като:

  1. пълни
  2. непълни.

Непълният дефект се означава като бифуркация на гръдната кост — sternum bifidum, а пълният дефект се означава като вродена липса на гръдна кост и е много по-рядко срещана малформация от непълния дефект. Непълният дефект на гръдната кост от своя страна може да бъде разделен на липса на:

  1. горната част на стернума
  2. долната част от стернума

Разделението на горната част от гръдната кост често се свързва с малформации като хемангиом на лицето. Бифуркацията (разцепването) на долната част на гръдната кост може да възникне съвсем случайно, без да е предизвикана от друга аномалия, въпреки че обикновено се свързва с дефекти на развитието на предната гръдна стена. Пример за това може да бъдат ектопията на сърцето (частично или цялостно разположение на сърцето извън гръдния кош) или в пенталогията на Кантрел с комбинация от дефекти, включващи коремната стена, гръдната кост, диафрагмата, перикарда и сърцето. Пълната стернална липса рядко се свързва с други малформации.Вродена липса на гръдна кост

Пълното отсъствие на стернума в комбинация с пектус екскаватум е още по-рядко явление. Понастоящем приетата причина за пектус екскаватум е бърз, неправилен растеж и свързване на мезенхимните плочки, изграждащи долната половина на гръдната кост. По този начин се образува вродена вдлъбнатина и създава хлътнала гръдната кост. Когато пълната липса на гръдна кост се наблюдава заедно с пектус екскаватум, действията предприети по време на операцията за пектус екскаватум всъщност улесняват сближаването на мезенхимните плочки на неизградената гръдна кост. Често се наблюдават и перикардиални дефекти при липса на гръдната кост, но те не представляват особена трудност при лечението на тази аномалия.
Има сведения, че недостиг на хранителни вещества в майките по време на ембрионалното развитие и най-вече на рибофлавин (Вит. В2) може да бъде една от причините за появата на скелетен дефект при развитието на плода. Провеждани са също така изследвания в семейства с наличието на стернална аномалия и е доказано, че липсата или бифуркацията на гръдната кост е наследствено заболяване с автозомно-рецесивно предаване.

Диагнозата може лесно да се постави клинично при раждането чрез оглед и палпиране. Характерният хлътнал вид на гръдната стена, както и необичайните движения на сърцето и гръдния кош под кожата са подсказващи. Рентгенологичните и компютърно-томографските изследвания могат допълнително да визуализират както аномалията, така и евентуално съпътстващите я заболявания, и да бъдат в помощ при решението за последващото оперативно лечение. Въпреки че тази малформация може да бъде диагностицирана при раждането, изява на симптомите е възможно да се наблюдава от неонаталния период до юношеството, като понякога аномалията е асимптоматична

Операция на гръдна костЛечението при липса или бифуркация на гръдната кост е оперативно и строго индивидуално, защото трябва да се преценят редица фактори като годините, съпътстващите заболявания или малформации на пациента, както и общото му здравословно и психологическо състояние. Известни са няколко метода за операция, включващи механично сближаване на хрущялните плочки, хондротомия или използването на присадки от собствени тъкани. При новородени хрущялните плочки могат лесно да бъдат приближени чрез просто зашиване, поради непълното вкостяване (осификация) на гръдната кост и гъвкавостта на хрущялния гръден кош.

При пациенти, на които не е извършена операция след раждането се налага оперативна интервенция в по-късен период от развитието и живота им. Това обаче не е оптималният за пациента вариант, поради увеличаването на здравината на гръдната стена и физиологичното настаняване и нарастване на гръдните органи. Трудността при затварянето на бифуркацията или липсващата гръдна кост при възрастни се дължи на твърдостта на гръдната стена и на необходимостта от заместител на стернума, за да се покрие липсващата кост. Комплексната стернална реконструкция включва огромно количество материал от чуждо тяло, което прави пациента уязвим от инфекция и евентуално отхвърляне на присадката. Поради тази причина се предпочитат титаниевите плаки, които са идеални за пациенти с пълна стернална цепка.

3.9, 9 гласа

СИМПТОМИ И ПРИЗНАЦИ ПРИ Вродена аномалия на стернума МКБ Q76.7

ВСИЧКИ

БИБЛИОГРАФИЯ

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4790134
https://www.thoracic.theclinics.com/article/S1547-4127(10)00112-X/abstract
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2213576614000153
http://anesthesiology.pubs.asahq.org/article.aspx?articleid=1917907
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC124761
http://casereports.bmj.com/content/2017/bcr-2016-219081.full

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО

ЗАБОЛЯВАНЕТО Е СВЪРЗАН КЪМ

Анатомия