Остеомалация при възрастни МКБ M83

› Въведение

› Какво представлява остеомалацията при възрастни?

› Причини и рискови фактори

› Видове

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Остеомалацията при възрастни представлява вид метаболитно костно заболяване, при което нарушената минерализация на костите води до намаляване на тяхната здравина. Най-често се развива в резултат от продължителен дефицит на витамин D, но може да се дължи и на нарушения в обмяната на калций и фосфати, бъбречни заболявания или малабсорбция. Характерните клинични признаци включват болки в костите, мускулна слабост, затруднено ходене и повишен риск от фрактури. Диагнозата се базира на клинични, лабораторни и образни изследвания, а терапията е насочена към премахване на причината и възстановяване на костната минерализация.

Какво представлява остеомалацията при възрастни?

Остеомалацията при възрастни представлява вид метаболитно костно заболяване, което се характеризира с нарушена минерализация на костната тъкан, в резултат новообразуваният костен матрикс (остеоид) не се минерализира в достатъчна степен и костите постепенно губят своята механична здравина, стават по-податливи на деформации и фрактури.

Най-честата причина за настъпването на остеомалация е персистиращ дефицит на витамин D, което нарушава усвояването на калций и фосфати от червата и създава условия за недостатъчна костна минерализация.

Състоянието може да възникне и при нарушения във фосфатния метаболизъм, увреждания на бъбреците, синдроми на малабсорбция и други.

Остеомалацията се развива след приключване на растежа на костите, докато аналогичното нарушение на минерализацията в детска възраст се означава с термина рахит, като при него се засяга и минерализацията на растежните плочки.

Необходимо е разграничаване на остеомалацията от остеопорозата. При остеопорозата основният проблем е редуцирането на костната маса и нарушаването на костната микроархитектура, докато при остеомалацията водещо е недостатъчното минерализиране на новообразуваната костна тъкан. Двете заболявания могат да съществуват едновременно, но имат различни механизми и изискват различен терапевтичен подход.

При своевременно установяване на причината и подходящо лечение нарушената костна минерализация в много случаи може да бъде възстановена, което отличава остеомалацията от редица други хронични костни заболявания.

Причини и рискови фактори

Остеомалацията при възрастни се развива в резултат на увреждания в обмяната на витамин D, калций и фосфати или при състояния, които пряко възпрепятстват минерализацията на костния матрикс:

• дефицит на витамин D: продължителният дефицит на витамин D е водещата причина за алиментарно обусловена остеомалация. При недостатъчен прием на витамин D се понижава чревната абсорбция на калций, което може да предизвика вторичен хиперпаратиреоидизъм, при който повишената секреция на паратхормон подпомага поддържането на калциевите нива, но едновременно засилва отделянето на фосфати чрез бъбреците. Недостатъчното количество фосфати допълнително нарушава костната минерализация
• стомашно-чревни нарушения: някои заболявания нарушават усвояването на витамин D, калций и други нутриенти от червата и по този начин увеличават риска от остеомалация. Сред тях са цьолиакията, болестта на Crohn, хроничната панкреатична недостатъчност и заболяванията, протичащи с холестаза. Повишен риск съществува и при пациенти, претърпели определени операции на стомаха или тънките черва
• бъбречни заболявания: бъбреците имат съществена роля в регулирането на калциево-фосфатната обмяна и активирането на витамин D, съответно при хронично бъбречно заболяване може да се наруши образуването на калцитриол. Друга важна причина е повишената загуба на фосфати чрез бъбреците, която води до хронична хипофосфатемия, което може да се развие при наследствени хипофосфатемични заболявания, синдром на Fanconi, някои форми на бъбречна тубулна дисфункция и други
• чернодробни заболявания: черният дроб участва в първия етап от активирането на витамин D чрез превръщането му в 25-хидроксивитамин D. При определени напреднали чернодробни заболявания този процес може да бъде нарушен
• недостатъчен внос на калций: продължителният недостиг на калций може да допринесе за развитието на остеомалация, включително при липса на тежък дефицит на витамин D. Това се наблюдава при екстремни диети, недохранване или заболявания, които нарушават чревната абсорбция на калций
• лекарства и токсични въздействия: сред лекарствата, свързани с повишен риск, са някои антиепилептични средства, включително фенитоин, фенобарбитал и карбамазепин, орлистат, някои антиретровирусни лекарства, някои интравенозни железни препарати, продължителна експозиция на алуминий при специфични медицински или токсикологични обстоятелства

По-висок риск от развитие на остеомалация се описва при възрастните хора с ограничена подвижност, пациентите с хронична малабсорбция, напреднали бъбречни или чернодробни заболявания, хората с продължителен и изразен дефицит на витамин D или калций, както и пациентите с определени нарушения на фосфатния метаболизъм, като особено значение има съчетаването на няколко предразполагащи фактора.

Видове

Остеомалацията при възрастни се подразделя на няколко форми в зависимост от етиологията и обстоятелствата, при които се развива:

• послеродова остеомалация: развива се във връзка с бременността и периода след раждането, обикновено при продължителен недостиг на витамин D и калций
• старческа остеомалация: характерна е за напредналата възраст и най-често е свързана с недостатъчен прием или синтез на витамин D, ограничено излагане на слънчева светлина и съпътстващи заболявания, които нарушават минералния метаболизъм
• остеомалация при възрастни, дължаща се на намаляване на чревната резорбция: възниква при нарушено усвояване на витамин D, калций и други необходими вещества от храносмилателния тракт
• остеомалация при възрастни, дължаща се на недоимъчно хранене: дължи се на продължителен недостатъчен хранителен прием на витамин D и/или калций
• болест на костите, свързана с алуминий: представлява нарушение на костната минерализация вследствие на натрупване на алуминий в костната тъкан
• други медикаментозни остеомалации при възрастни: тук се включват форми, свързани с лекарствени средства, които нарушават метаболизма на витамин D, фосфатната обмяна или костната минерализация
• друга остеомалация при възрастни: включва уточнени форми на остеомалация, които не попадат в останалите категории
• остеомалация при възрастни, неуточнена: този термин се използва в случаите, когато е установена остеомалация, но липсва достатъчно информация за определяне на конкретната форма или етиология

Разграничаването на отделните видове има значение за правилното диагностично уточняване и избора на терапия, тъй като различните форми могат да изискват съществено различен терапевтичен подход.

Симптоми

Клиничните прояви при остеомалацията при възрастни зависят от тежестта на нарушената костна минерализация, давността на състоянието и неговата етиология. В началните стадии остеомалацията може да протича без изразени оплаквания или с неспецифични симптоми, които лесно се свързват с преумора, възрастови промени или други заболявания на опорно-двигателния апарат.

С напредването на процеса постепенно се появяват различни по вид и тежест оплаквания:

• костни болки: дифузната костна болка е една от най-характерните прояви на състоянието. Обикновено е тъпа, продължителна и може да засегне няколко области на тялото едновременно, като най-често се локализира в тазовите кости и областта на тазобедрените стави, долната част на гърба и поясната област, бедрата и подбедриците. Характерна особеност е наличието на болезненост при натиск върху определени костни структури
• мускулна слабост: това е друга характерна проява, особено при остеомалация, свързана с изразен дефицит на витамин D. Обикновено се засягат мускулни групи около таза, бедрата и раменния пояс, като пациентите изпитват затруднения при изправяне от стол без помощта, изкачване на стълби, продължително ходене, ставане от клекнало положение, извършване на дейности, изискващи повдигане на ръцете
• нарушения в походката: костни болки и слабост на мускулите около таза може да доведе до характерна промяна в походката. Ходенето може да стане по-бавно и несигурно, а изминаването на по-големи разстояния често е затруднено
• костни деформации: при продължително протичаща и тежка остеомалация намалената механична устойчивост на костите може да доведе до постепенно развитие на деформации под въздействието на телесното тегло и мускулното натоварване
• фрактури: нарушената минерализация повишава податливостта на костите към увреждане дори при сравнително малко механично натоварване
• симптоми, свързани с нарушения в минералния метаболизъм: при някои пациенти остеомалацията е съпроводена със значителни отклонения в серумните концентрации на калций или фосфати. При изразена хипокалциемия могат да се появят мравучкане около устата и по крайниците, мускулни крампи, спазми и повишена нервно-мускулна възбудимост. При тежки случаи са възможни тетания и сърдечни ритъмни нарушения. Продължителната хипофосфатемия може да допринесе за мускулна слабост, умора и ограничена физическа работоспособност

Остеомалацията често се развива постепенно, а първите симптоми могат да останат незабелязани в продължение на месеци или години.

При част от пациентите заболяването се установява едва след появата на упорити костни болки, изразена мускулна слабост или фрактура при минимална травма.

Усложнения

Усложненията при остеомалация при възрастни са свързани предимно с продължителното нарушение на костната минерализация и намалената механична устойчивост на скелета, като сред най-характерните се включват:

• патологични фрактури: едно от най-значимите усложнения е повишеният риск от фрактури при минимална травма или обичайно физическо натоварване. Най-често се засягат костите, които поемат значителна част от теглото, включително бедрените кости и тазовият пръстен. При тежка остеомалация фрактурите могат да бъдат множествени и да настъпят без ясно установим травматичен механизъм
• забавено костно възстановяване: нарушената минерализация може също да затрудни нормалното костно зарастване, като при нелекувано заболяване е възможно забавено срастване на фрактурите
• костни деформации: продължителното омекване на костната тъкан може да доведе до изменения във формата на скелета. При тежки и дългогодишни форми могат да се развият деформации на долните крайници, таза и гръбначния стълб
• нарушена подвижност и повишен риск от падания: хроничните костни болки, мускулна слабост и промените в походката могат да доведат до ограничена физическа активност и затруднения при самостоятелното придвижване. Мускулната слабост и нестабилната походка увеличават риска от падания, които от своя страна могат да причинят фрактури и допълнително да ограничат подвижността
• хронична болка: нелекуваната остеомалация може да бъде причина за хронична мускулно-скелетна болка, нарушения на съня и значително влошаване на качеството на живот

При остеомалация, съпроводена с тежка хипокалциемия или хипофосфатемия, могат да възникнат допълнителни системни усложнения, включително тетания, гърчове и нарушения в сърдечния ритъм, рабдомиолиза, дихателна недостатъчност.

Диагноза и изследвания

Диагностичният процес при остеомалацията при възрастни се базира на комбинацията от характерните клиничните прояви, лабораторните показатели и резултатите от образните изследвания. Основната цел е да се потвърди състоянието, но и да се уточни етиологията с цел оптимизация на последващата терапия:

• разпит и преглед: необходимо е подробно изясняване на оплакванията, тяхната давност и прогресия. Особено внимание се обръща на дифузните костни болки, мускулната слабост, затрудненото ходене и наличието на фрактури след минимална травма. Необходима е оценка на хранителния режим, излагането на слънчева светлина, приема на витамин D и калций, придружаващите заболявания и използваните лекарства. При физикалния преглед могат да се установят болезненост при натиск върху костите, мускулна слабост, нарушения в походката и ограничена подвижност
• лабораторни изследвания: сред най-информативните изследвания се включват проследяването на нивата на 25-хидроксивитамин D (основен показател за оценка на запасите от витамин D в организма), серумните нива на калций, фосфати, алкална фосфатаза, паратхормон, креатинин и изчислена гломерулна филтрация (eGFR) се за оценка на бъбречната функция
• рентгеново изследване: стандартната рентгенография е важен метод за установяване на костни изменения при по-напреднала остеомалация. Възможните находки включват намалена рентгенова плътност на костите, изтъняване на кортикалния слой, деформации и фрактури
• костна дензитометрия: използва се за измерване на костната минерална плътност, като при остеомалация често се установяват понижени стойности, наподобяващи тези при остеопороза. Основен недостатък е, че методът не позволява надеждно разграничаване между остеомалация и остеопороза, поради което има предимно допълващо диагнозата значение
• други образни изследвания: при определени поакзания може да се наложи назначаване на компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, костна сцинтиграфия и други
• костна биопсия: костната биопсия с хистоморфометричен анализ е най-прекият метод за доказване на нарушена минерализация на костния матрикс. Изследването може да установи увеличено количество неминерализиран остеоид и удължено време за минерализация. Изследването не се извършва рутинно при всички пациенти, а само при диагностични затруднения, нетипични лабораторни находки или необходимост от разграничаване на различни метаболитни костни заболявания

Остеомалацията трябва да бъде разграничена от редица състояния, които могат да протичат с костни болки, мускулна слабост и повишен риск от фрактури, включително остеопороза, първичен хиперпаратиреоидизъм, бъбречна остеодистрофия, някои възпалителни и дегенеративни заболявания, миопатии и злокачествени костни заболявания.

Лечение

Терапевтичният подход при остеомалация при възрастни се определя строго индивидуално и обикновено е насочен към овладяване на етиологията, възстановяване на нормалния калциево-фосфатен метаболизъм и превенция на фрактури и костни деформации:

• мерки при дефицит на витамин D: при остеомалация, причинена от недостиг на витамин D, основното лечение включва заместителна терапия с витамин D, най-често под формата на холекалциферол (витамин D3). Дозата и продължителността на лечението се определят според тежестта на дефицита, телесното тегло, съпътстващите заболявания и наличието на нарушения в чревната абсорбция
• достатъчен прием на калций: адекватният прием на калций е съществена част от лечението, особено при остеомалация, свързана с дефицит на витамин D или недостатъчно хранене. При необходимост се назначават калциеви препарати, като общият дневен прием от храна и добавки се съобразява с възрастта, хранителния режим и придружаващите заболявания
• мерки при хипофосфатемичната остеомалация: терапията е насочена към коригиране на фосфатния дефицит и причината за неговото възникване. При някои форми на бъбречна загуба на фосфати се използват перорални фосфатни препарати в комбинация с активни форми на витамин D, например калцитриол или алфакалцидол
• мерки при бъбречни и чернодробни заболявания: при остеомалация, свързана с хронично бъбречно заболяване, лечението се определя според конкретното нарушение на минералния и костния метаболизъм. При чернодробни заболявания и синдроми на малабсорбция се предприемат мерки за лечение на основното заболяване и осигуряване на достатъчно усвояване на витамин D и калций
• мерки при лекарствено индуцирана остеомалация: в случаите, при които състоянието е лекарствено-обусловено се обсъжда възможността за промяна или преустановяване на медикамента, ако това е медицински допустимо
• проследяване: регулярното проследяване е съществена част от терапията на остеомалацията. В зависимост от причината за заболяването се контролират серумните концентрации на калций, фосфати, витамин D, паратхормон и алкална фосфатаза, както и бъбречната функция

При ефективно лечение костните болки и мускулната слабост обикновено започват постепенно да намаляват в рамките на седмици до месеци. Нормализирането на алкалната фосфатаза и възстановяването на костната минерализация могат да изискват няколко месеца, а понякога и по-продължителен период.

При своевременно установяване на причината и правилно проведено лечение остеомалацията в много случаи е обратимо заболяване, но възстановяването зависи от тежестта и продължителността на костните изменения.

Прогноза

Прогнозата при остеомалация при възрастни в повечето случаи е благоприятна, когато етиологията бъде установена и своевременно стартира подходяща терапия. Костните болки и мускулната слабост постепенно намаляват, а възстановяването на костната минерализация може да отнеме няколко месеца. При продължително нелекувано заболяване е налице риск от фрактури, трайни костни деформации и ограничена подвижност.

Изображения: magnific.com