Неуточнен паникулит МКБ M79.3

› Въведение

› Какво представлява

› Причини

› Видове

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Паникулитът е термин, обхващащ група заболявания, чийто отличителен белег е възпалението на подкожната мастна тъкан. Симптомите включват големи, болезнени, червени подутини под кожата. Те обикновено се появяват по долната част на краката, но могат да засегнат и други части на тялото. Възможно да причини и системни признаци, като треска, умора и загуба на тегло. Паникулитът може да бъде причинен от инфекции, автоимунни заболявания, външни фактори. Диагнозата включва комбинация от клинична оценка и кожна биопсия. Лечението на паникулита зависи от подлежащата му причина.

Какво представлява паникулитът?

Паникулитът се отнася до група състояния, които включват възпаление на подкожната мастна тъкан. Симптомите включват болезнени кожни възли и системни признаци като загуба на тегло и умора.

Нодулите се причиняват от възпаление в слоя мастна тъкан под кожата. Този слой се нарича paniculus adiposus и се използва за поддържане на телесната топлина.

Съществуват много видове паникулит, включително такива, причинени от инфекции, ниски температури и странични ефекти от лекарства.

Паникулитът може да бъде разделен на две големи групи въз основа на това кой тип тъкан е засегнат. Възпаленията в мастните лобули се наричат лобуларни, а възпаленията в съединителната тъкан около мазнините се наричат септални.

Въпреки много разнообразните причини, повечето форми на паникулит имат еднакъв клиничен вид. Диагнозата се установява чрез кожна биопсия, тъй като има характерни микроскопски характеристики в зависимост от причината. Най-често срещаната форма на паникулит е еритема нодозум. Този тип се наблюдава най-често при жени и в млада възраст.

Лечението се фокусира върху третиране на подлежащата причина и облекчаване на симптомите.

Причини

Най-честите причини за паникулит са инфекции, но неинфекциозни заболявания или наранявания също могат да доведат до това разстройство.

Възможни причини за паникулит включват:

• инфекции, като стрептокок в гърлото, туберкулоза и пневмония
• автоимунни заболявания, включително болест на Крон, улцерозен колит, лупус еритематозус и системна склероза
• физически причини, като травма или ниски температури
• дефицит на алфа-1 антитрипсин, наследствено заболяване, което може да причини различни белодробни и чернодробни заболявания
• саркоидоза, рядко състояние, включващо възпаление на органи и кожна тъкан
• някои лекарства, включително перорални контрацептиви, сулфонамидни антибиотици, големи дози кортикостероиди
• бременност
• диабет
• заболявания на панкреаса
• някои видове рак, като левкемия или лимфом

Ако причината е неизвестна, състоянието се нарича идиопатичен паникулит.

Видове

Въпреки че има много различни видове паникулит, симптомите са сходни при всеки от тях. Всички видове са нечести или редки.

Видовете паникулит включват:

• Еритема нодозум: Това е най-често срещаният вид и се отнася до подутини и синини по подбедриците. Възможни са и признаци на общо възпаление, като треска и умора.
• Еритема индуратум: Подутини се откриват по гърба на прасците. Този вид паникулит често е свързан с туберкулоза.
• Нодуларен васкулит: Подутини и възпалени кръвоносни съдове се появяват по прасците и подбедриците.
• Липоидна некробиоза: Подутини и язви се развиват по долната част на краката. Този вид обикновено засяга жени с диабет.
• Липодерматосклероза: Вид паникулит, причинен от нарушена функция на вените на краката и свързан със затлъстяване. Този вид е по-често срещан при жени и по-възрастни хора.
• Болест на Weber-Christian: Сравнително тежка форма на паникулит, която причинява общо възпаление и органни нарушения. Понастоящем няма известна причина. Нарича се още рецидивиращ паникулит.
• Панкреатичен паникулит: Причинен от заболявания на панкреаса, е рядко срещан, засягайки само 0,3 до 3% от хората с панкреатични заболявания.
• Лупус еритематозус паникулит: Причинен от лупус, той обикновено засяга челото, бузите и седалището, но рядко се появява на краката.
• Инфекциозен паникулит: Гъбична или бактериална инфекция причинява възпаление.
• Травматичен паникулит: Причинява се от травма или нараняване на кожата.
• Студов паникулит: Може да възникне, когато кожата е изложена на ниски температури. Този тип е най-често срещан при кърмачета.
• Мезентериален паникулит: Засяга гънките на мастната тъкан (мезентериум) на тънките черва и дебелото черво.
• Подагрозен паникулит: При подагра кристалите на пикочната киселина могат да се натрупат и да причинят паникулит. Често се развива в долната част на краката и стъпалата.

Класификация

Паникулитът се класифицира като предимно септален паникулит или предимно лобуларен паникулит в зависимост от мястото на най-интензивното микроскопско възпаление. Повечето видове паникулит имат както септално възпаление (ранно), така и лобуларно възпаление (по-късно). Допълнителната класификация се основава на това дали има или не подкожен васкулит и вида на наблюдаваното възпаление (неутрофили, лимфоцити, хистиоцити, грануломи).

Повечето видове са едновременно лобуларни и септални.

Предимно септален паникулит с васкулит

• Левкоцитокластичен васкулит
• Повърхностен тромбофлебит
• Кожен нодозен полиартериит
• Болест на Бехчет

Предимно септален паникулит без васкулит

• Еритема нодозум
• Паникулит, свързан с биологични агенти
• Липодерматосклероза (понякога)
• Паникулит след облъчване
• Липоидна некробиоза
• Склеродермия, която може да бъде локализирана (дълбока морфея)
• Подкожен пръстеновиден гранулом
• Ревматоиден възел
• Некробиотичен ксантогранулом

Предимно лобуларен паникулит с васкулит

• Еритема нодозум лепрозум (проказа)
• Феномен на Луцио (проказа)
• Еритема индуратум на Базен (свързана с туберкулоза)
• Други форми на инфекциозен паникулит (понякога)
• Неутрофилен лобуларен паникулит, свързан с ревматоиден артрит
• Болест на Крон
• Нодуларен васкулит
• По изключение, нодуларен паникулит

Предимно лобуларен паникулит без васкулит

• Склерозиращ паникулит (липодерматосклероза)
• Неутрофилен паникулит/подкожен синдром на Суит
• Еозинофилен паникулит
• Калцифилаксия
• Оксалоза
• Склерем на новороденото
• Подкожна мастна некроза на новороденото
• Студов паникулит
• Лупусен паникулит
• Паникулит при дерматомиозит
• Панкреатичен паникулит
• Дефицит на алфа-1-антитрипсин
• Инфекциозен паникулит (понякога)
• Фактициален паникулит
• Подкожна саркоидоза (болест на Розай-Дорфман)
• Травматичен паникулит
• Липомембранозен исхемичен паникулит
• Липоатрофия
• Паникулит, причинен от интралезионно инжектиране на стероиди
• Подагрозен паникулит
• Кристало-съхраняващ паникулит
• Цитофагичен хистиоцитен паникулит
• Псевдосклеродерматозен паникулит 
• Паникулит, свързан с халогенодерми (йодиди, бромиди)
• По изключение, нодуларен паникулит

Неутрофилен паникулит

• Панкреатичен паникулит
• Дефицит на алфа-1-антитрипсин
• Инфекция - със септични тромби и емболи
• Паникулит, свързан с ревматоиден артрит - с васкулит
• Паникулит, индуциран от BRAF инхибитора вемурафениб
• Паникулит, предизвикан от външни фактори
• Еритема индуратум (свързана с туберкулоза)
• Подкожна остра фебрилна неутрофилна дерматоза (синдром на Суит) с левкоцитоклаза, но без истински васкулит
• Ранна еритема нодозум - това е с септално възпаление ( по-късните лезии на еритема нодозум имат лимфоцитна инфилтрация)

Симптоми

Паникулитът обикновено се проявява с:

• удебелени и твърди големи нодули и плаки, които са болезнени на допир
• бучките, които могат да изглеждат еритемни или лилави, са разположени дълбоко под кожата и могат да бъдат широки няколко сантиметра
• подутини, разположени по краката, стъпалата или ръцете; по-рядко могат да се развият по седалището, корема и лицето
• синини при някои видове паникулит
• признаци на системно възпаление, включително треска, болки, умора и общо неразположение

Изображение: Biswarup Ganguly, CC BY 3.0, via Wikimedia Commons

Понякога лезиите отшумяват, оставяйки локализирана подкожна атрофия (липодистрофия).

Съпътстващите симптоми на треска, неразположение и артралгия са чести при пациенти с паникулит. Когато те са изявени, диагнозите, които трябва да се имат предвид, включват:

• Кожен васкулит
• Инфекциозен паникулит
• Подкожна остра фебрилна неутрофилна дерматоза
• Паникулит, свързан със заболяване на панкреаса
• Паникулит, причинен от дефицит на алфа-1-антитрипсин
• Цитофагичен хистиоцистен паникулит

Диагноза

Паникулитът се диагностицира и класифицира чрез комбинация от клинични характеристики, биопсични находки и микробиологична култура.

• Клиничен преглед - локализация и вид на възлите, наличие на системни симптоми
• Кожна биопсия - златен стандарт; определя дали е септален или лобуларен паникулит
• Лабораторни изследвания - ПКК, СУЕ, CRP, чернодробни ензими, имунологични тестове, микробиологични проби
• Образни изследвания - при съмнение за дълбоки лезии или системни причини

Паникулитът често изисква множество биопсии за диагностициране. Понякога са необходими и кръвни изследвания или други медицински изследвания.

Различните видове паникулит могат да изглеждат сходни, но имат ключови разлики. Точната диагноза зависи от това коя част на тялото е засегната и от причината за паникулита.

Понякога са необходими други изследвания (като рентгенография на гръдния кош при еритема нодозум и нива на алфа-1-антитрипсин).

Хистопатологията може да покаже, че възпалението е лобуларно, септално или смесено, със или без съдово увреждане, и предимно неутрофили, лимфоцити или грануломатозно.

Паникулитът може да бъде индикатор за подлежащо заболяване като саркоидоза, лупус или множествена склероза.

Лечение

Паникулитът често отшумява без лечение, но някои методи могат да ускорят възстановяването. Най-доброто лечение е третиране на подлежащата причина.

Ако няма известна причина, паникулитът може да бъде лекуван чрез намаляване на възпалението, а в някои случаи и чрез хирургично отстраняване на подутините или засегнатите области на кожата.

Лечението на паникулита включва:

• Лечение на подлежащата причина, ако е известна (например спиране на лекарство, лечение на инфекция)
• Почивка на легло и повдигане на засегнатата област
• Компресивни чорапи (налягане 18-25 mm Hg, ако е поносимо), за които е доказано, че помагат за облекчаване на симптомите на паникулит в краката
• Облекчаване на болката с противовъзпалителни лекарства като аспирин, ибупрофен или диклофенак
• Системни стероиди (перорални или инжекционни) за успокояване на възпалението
• Противовъзпалителни антибиотици, включително тетрациклин или хидроксихлорохин
• Калиев йодид
• Хирургично отстраняване на персистиращи или улцерирани лезии

Прогноза

Прогнозата зависи от подлежащата причина за възпалението. След възпалителна фаза от седмици до месеци, паникулитът често отшумява. Може да се появи отново. Някои форми на паникулит не причиняват белези, но деструктивните форми на паникулит са с тенденция да оставят трайна вдлъбнатина по кожата.

Най-често срещаната форма на паникулит, еритема нодозум, обикновено отшумява без лечение в рамките на 2 до 6 седмици. Времето за възстановяване зависи от причината за паникулита.

Заглавно изображение:  Medicalpal, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons