Erythema nodosum МКБ L52

› Какво представлява

› Епидемиология

› Причини

› Патофизиология

› Симптоми

› Диференциална диагноза

› Диагноза

› Лечение

› Прогноза

Какво представлява erythema nodosum?

Нодозната еритема е състояние, характеризиращо се с остро възпаление на мастните клетки под кожата, което причинява болезнени червени възли или бучки, обикновено наблюдавани върху двете подбедрици. По-рядко засяга бедрата и предмишниците.

Erythema nodosum може да бъде причинена от различни състояния - инфекция, заболяване или свръхчувствителност към лекарство. Обикновено преминава спонтанно в рамките на 3-6 седмици. Състоянието е най-често при млади хора.

Епидемиология

Erythema nodosum е най-честата форма на паникулит. Може да засегне индивиди от всеки етнос, пол и възраст, но най-често се среща при жени на възраст между 25 и 40 години. Състоянието е 3-6 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете, с изключение във възрастта преди пубертета, когато честотата е еднаква и при двата пола.

Причини

Erythema nodosum е реакция на свръхчувствителност с неизвестна причина при до 55% от пациентите. В други случаи тя е свързана с идентифицирана инфекция, прием на лекарство, възпалително състояние или злокачествено заболяване.

В момента най-честата причина за еритема нодозум е стрептококова инфекция при деца и стрептококова инфекция и саркоидоза при възрастни. Установени са множество други причини.

По-честите идентифицирани причини за поява на erythema nodosum включват:

• Инфекции - стрептококова инфекция, първична туберкулоза, Mycoplasma pneumoniae, Histoplasma capsulatum, Yersinia, Epstein-Barr вирус, Chlamydia trachomatis, Coccidioides immitis, болест на котешкото одраскване, гъбична инфекция, херпес симплекс вирус, вирусен хепатит, HIV, салмонела
• Медикаменти (3-10%) - сулфонамиди, пеницилини, антипиретици, перорални контрацептиви, нестероидни противовъзпалителни лекарства, бромиди, салицилати, ваксина за хепатит В
• Автоимунни заболявания - възпалително заболяване на червата (болест на Крон и улцерозен колит), болест на Бехчет, саркоидоза (11-25%)
• Бременност (2-5%)
• Злокачествени заболявания - карциноидни тумори, рак на панкреаса, Неходжкинов лимфом, левкемия

Съществува връзка с хистосъвместим антиген HLA-B27, който присъства при 65% от пациентите с еритема нодозум.

Патофизиология

Изображение:Biswarup Ganguly, CC BY 3.0, via Wikimedia Commons

Erythema nodosum е вероятно забавена реакция на свръхчувствителност към различни антигени.

Касае се за имунно заболяване с отлагане на имунни комплекси в дълбоките кръвоносни съдове на дермата. Тези имунни комплекси се фагоцитират бързо, след което възпалителната реакция изчезва и настъпва възстановяване на кръвоносните съдове. Като това отличава възловидната еритема от останалите хиподермити, при които съдовите увреждания са много по-тежки.

Увреждат се предимно вените на дермата и хиподермата. Образуват се периваскуларни инфилтрати (около кръвоносните съдове се образува възпалителен процес).

Симптоми

Нодозната еритема е заболяване, характеризиращо се с фебрилитет и дерматологични находки. Внезапно начало на заболяването настъпва с първоначална треска, последвана от болезнен обрив в рамките на 1-2 дни.

Отделните обриви регресират за около 2 седмици, а общата продължителност на заболяването е 1-2 месеца. Прогнозата е благоприятна.

Прееруптивна фаза

Първият признак на еритема нодозум е често поява на грипоподобни симптоми. Заболяването започва обикновено с общо неразположение, с повишена температура, катарални явления на горните дихателни пътища, генерализирана болка. Възможни са ставни болки, които да предшестват ерупцията или да се появят по време на фазата на ерупцията.

Еруптивна фаза

Първични кожни лезии

По долните крайници се появяват еритемни, неясно ограничени дермо-хиподермални възли, които са силно болезнени при натиск. Границите на лезиите са слабо дефинирани и лезиите варират от 2-6 см. През първата седмица лезиите стават твърди и болезнени; през втората седмица те могат да станат флуктуиращи, както при абсцес, но не се нагнояват или улцерират. Отделните лезии продължават приблизително 2 седмици, но понякога продължават да се появяват нови лезии в продължение на 3-6 седмици. Болките в краката и подуването на глезените могат да продължат седмици.

Разпределение на кожни лезии

Характерно е, че лезиите се наблюдават на предната повърхност на крака. Все пак обаче могат да се появят на всяка повърхност. Възлите могат да се появят навсякъде, където има мазнини под кожата, включително бедрата, ръцете, трункуса, лицето, шията.

Цвят на кожните лезии

Лезиите променят цвета си през втората седмица от яркочервен до синкав или ливиден. С напредването на абсорбцията цветът постепенно избледнява до жълтеникав оттенък, наподобяващ кръвонасядане (натъртване). Изчезва за 1 или 2 седмици, тъй като горната кожа се десквамира - на мястото на лезиите остават хиперпигментни леко залющени участъци.

Изображение: Medicalpal, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Хилусни лимфни възли

Възможно е да се развие хилусна аденопатия като част от реакцията на свръхчувствителност на еритема нодозум. Двустранната хилусна лимфаденопатия е свързана със саркоидоза, докато едностранни промени могат да настъпят при инфекции и злокачествени заболявания.

Стави

Артралгия се среща при повече от 50% от пациентите и започва по време на фазата на ерупцията или предхожда обрива с 2-4 седмици. Появяват се върху ставата еритема, подуване и болезненост, понякога с излив. Може да възникне повишена чувствителност на ставите и сутрешна скованост. Състоянието може да засегне всяка става, но най-често глезените, коленете и китката. Синовитът отзвучава в рамките на няколко седмици, но болките и сковаността в ставите могат да продължат до 6 месеца. Не настъпват деструктивни ставни промени. Синовиалната течност е безклетъчна, а ревматоидният фактор е отрицателен.

Варианти на нодозна еритема

По-редки варианти на еритема нодозум включват:

• Erythema nodosum migrans - известна още като субакутен нодуларен мигриращ паникулит. Представлява хронична форма, която често обхваща само едната подбедрица, като възлите показват периферен растеж и централно избледняване. Обикновено се предшестват от травма. Лезиите са по-болезнени и по-персистиращи от класическата форма на erythema nodosum. По-често се наблюдава при жени, като при 50% от случаите се появява по време на бременността.
• Синдром на Льофгрен - представлява комбинация на erythema nodosum с двустранно увеличение на хилусните лимфни възли. Счита се, че този синдром е проява на саркоидоза, за което говорят хистопатологичните находки от кожата и лимфните възли, както и положителния Kveim-тест.
• Улцеративни форми - наблюдавани при болестта на Крон
• Erythema contusiforme - появяват се лезии с подкожен кръвоизлив
• Хронична еритема нодозум - по-вероятно е да бъде едностранна и миграционна

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се прави с:

• Остра уртикария
• Еризипел
• Erythema Induratum (нодуларен васкулит)
• Фамилна средиземноморска треска
• Ухапвания от насекоми
• Саркоидоза
• Тромбофлебит
• Морбили
• Скарлатина
• Erythema exsudativum multiforme

Диагноза

Erythema nodosum се диагностицира клинично. Може да се вземе биопсия и да се изследва под микроскоп, за да се потвърди диагнозата.

Микроскопското изследване установява неутрофилен периваскуларен инфилтрат и едем на ендотелните клетки на съдовете в дермата. Характерна микроскопската находка са радиални грануломи.

Необходимо е да се извърши допълнителна оценка, за да се определи основната причина за еритема нодозум. Това може да включва пълна кръвна картина, С-реактивен протеин и скорост на утаяване на еритроцитите (СУЕ), титър на антистрептолизин-О и култура на гърлен секрет, анализ на урината, интрадермален туберкулинов тест и рентгенова снимка на гръдния кош. Назначава се рентгенография на гръдния кош, за да се изключат саркоидоза и туберкулоза и да се провери за хилусна аденопатия, а изследване на гърлен секрет - за да се изключи инфекция с бета-хемолитичен стрептокок от група А.

Лабораторните изследвания показват повишени СУЕ и С-реактивен протеин, левкоцитоза с олевяване, повишени стойности на трансаминазите и билирубина в кръвния серум, високи стойности на IgE. Титърът на антистрептолизин е повишен при някои пациенти със стрептококова инфекция, но нормалните стойности не изключват заболяването.

Лечение

Еритема нодозум е самоограничаващо се състояние и обикновено преминава в рамките на 3-6 седмици. Лечението на нодозната еритема трябва да се съсредоточи върху основната причина. Симптомите могат да бъдат лекувани с почивка и ограничаване на физическите дейности, повдигане на краката, компресивни превръзки, студени мокри компреси и нестероидни противовъзпалителни средства. При тежки случаи се прилагат кортикостероиди и антибиотици.

Прогноза

При пациенти с еритема нодозум прогнозата е отлична. При повечето пациенти състоянието преминава без никакви нежелани реакции. Рецидиви се развиват рядко. Повечето лезии при индуцирана от инфекция еритема нодозум се лекуват в рамките на 7 седмици, но активното заболяване може да продължи до 18 седмици. За разлика от това, 30% от случаите на идиопатична еритема нодозум могат да продължат повече от 6 месеца.

Заглавно изображение: James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons