Синдром на Felty МКБ M05.0

Автоимунно заболяване, протичащо със симптоматично триада от серопозитивен ревматоиден артрит, спленомегалия и неутропения се определя като синдром на Felty.

Тази симптоматияна триада на болестта се приема за класическа и е описана за първи път през 1924 година. Синдромът на Felty се приема като усложнение на серопозитивен ревматоиден артрит. Но не при всички пациенти се наблюдава. Рискови фактори за възникване на болестта са:

• Установяване на положителен ревматоиден фактор.
• Дългогодишно продължаване на болестта с агресивен ход на болестта с наличие на ерозивен синовит.
• Генетична асоциация с човешкия левкоцитен антиген HLA-DR4.
• Наличие на извън ставни заболявания, изявяващи се като ревматоидна болест със засягане на белия дроб, ревматоиден васкулит и/ или ревматоиден артрит със засягане на други органи и системи.

Спрямо световните статистични данни приблизително от 1% от пациентите в глобален мащаб имат синдром на Felty. В същото време честотата на синдром в САЩ достига до 3%, предимно при лица от афроамериканската раса. От данните също се констатира, че синдромът най-често се изявява между петата и седмата декада от живота при жени, докато при мъжете се проявява по-рано.

Клинична презентация на синдрома е свързана с/ със:

• Серопозитивен ревматоиден артрит

Симптоматичната изява на синдрома е подобен на този при ревматоиден артрит. Ревматоидният артрит е автоимунно заболяване, характеризиращо се с възпаление на ставната синовия. Това възпаление дължи на погрешно, фагоцитиращо активиране на клетките на имунната система срещу собствените клетки. При това състояние белите кръвни клетки преминават в ставната синовия, където се предизвиква освобождаване на химични съединения с последващо възпаление. Като резултат на хроничния възпалителен процес се нарушава нормалната ставна тъкан и се сформира патологична такава, наречена панус. Уврежда се и кръвоносните съдове. Постепенно започва натрупване на течност в ставното и около ставното пространство. Деформира се хрущяла и костта. Настъпва анкилоза и обездвижване. Постепенните патологични изменения в ставата и около ставното пространство са илюстрационно представени.

Ставното ангажиране се проявява с:

• Силна болезненост при активни и пасивни движения. Болката е най-интензивна през ранните сутрешни часове.
• Сутрешна скованост, която продължава повече от 15 минути
• Ставен оток и периставни изливи
• Болестните промени ангажира ставите на горния крайник и ставите на долния крайник.

При синдром на Felty поради хроничното активиране на неутрофилите настъпва неутропения. Неутрофилите са около 70% от белите кръвни клетки. Те са основните "борци" на имунната система срещу патогенните клетки. Пониженият брой на неутрофилите под приетата референтна граница се определя като неутропения. Химичните вещества в областта на възпалението привличат неутрофили, които се борят с инфекциите. При понижен брой на неутрофилите организмът не може да се пребори с инфекциите. Усложнените инфекции остават като основан причина за летален изход при болестта.

• Спленомегалия

Спленомегалията е клинично състояние, характеризиращо се с увеличение на размера на слезката над допустимата норма. Слезката е важен лимфен орган, който участва във филтрирането на кръвта, като изхвърля стари и увредени червени кръвни клетки, също така има отношение и към тромбоцитите. Слезката е лимфен орган, което означава, че тя в голяма степен участва в имунната система и имунните реакции. Увеличената слезка е признак за наличие на инфекция из организма. Повишената нужда от подпомагане на производството на бели кръвни клетки в засегнатите райони причинява хиперфункция на далака. Това увеличение на защитните функции на слезката в крайна сметка води до хипертрофия на далака, което води до спленомегалия. 

Като усложнения на синдром на Felty се приемат:

• Инфекции, които прогресират до сепсис.
• Руптура на слезка.
• Имунен дефицит.
• Чернодробно ангажиране с последваща портална хипертония.

Диагнозата на болестта се уповава на клинични и параклинични констелации. От клиничните данни с особено значение е анамнезата за дългогодишен ревматоиден артрит, чести инфекции, които трудно се повлияват от антибиотично лечение и не на последно място установяване на увеличена слезка.

• Лабораторни изследвания

Лабораторни белези за наличие на възпалителен процес са повишените стойности на С-реактивния протеин и ускорената скорост за утаяване на еритроцити. При обостряне на възпалителния процес при ревматоиден артрит тези стойности драстично се повишават. Наличието на серопозитивен ревматоиден артрит се потвърждава от позитивиране на ревматоидния фактор, а наличието на автоимунен процес от антинуклеарните антитела. За синдром на Felty се мисли при понижаване на гранулоцитите под 1000/μL. Пониженият брой на еритроцитите и понижения хемоглобин са суспектни за анемия. Могат да настъпят леки повишения на нивата на алкалната фосфатаза и трансаминазите като белези на чернодробно засягане.

• Образни методики

От образните методи водещи са ултразвуковото изследване на коремните органи, повече познати като ехография на корем. При необходимост се извършва и компютърната томография.

• Хистологично изследване

Взема се материал от костен мозък с основна цел диференциране на миелопролиферативно заболяване. Ако се вземе биопсичен материал от слезка и черен дроб се установява нодуларна регенеративна хиперплазия. Установява чернодробна портална фиброза.

Заболяването е рядко срещано, което определя и трудността му при диагностициране. За разпознаване на болестта е въведен акронимът SANTA, тоест:

• Splenomegaly (спленомегалия).
• Anemia (анемия).
• Neutropenia (неутропения).
• Thrombocytopenia (тромбоцитопения).
• Arthritis (приема се само серопозитивния ревматоиден артрит).

В диференциално – диагностичен аспект се разглеждат:

• Синдром на Sjogren.
• Дисеминиран lupus erythematodes (SLE).
• Миелопролиферативно заболяване.
• Чернодробна цироза.
• Неходжкинов лимфом.
• Саркоидоза.

Към настоящия момент не съществува дефинитивно лечение за синдром на Felty. Тъй като се приема, че синдромът е усложнение на основното заболяване (серопозитивен ревматоиден артрит), то добрият хигиенен и фармакологичен контрол на артрит се превентира възникването на синдром на Felty. Имуносупресивната терапия на серопозитивния ревматоиден артрит подобрява гранулоцитопенията и спленомегалия, което се явява и безспорно доказателство за имуно-медирания характер на синдрома на Felty. Възникналите инфекции се лекуват чрез адекватна антибиотична терапия. Препоръчват се имуностимулиращи медикаменти, както и диета, което е богата на антиоксиданти. При хроничната спленомегалия може да се предприеме спленектомия. Това е хирургична интервенция, при която оперативно се отстранява далака. Непременно преди спленектомия се прави ваксинопрофилактика за пневмококови и менингококови инфекции.

Прогнозата при синдром на Felty е вариабилна. При някои пациенти протича безсимптомно, а при други се развиват тежки животозастрашаващи състояния. От тези състояния основно значение имат белодробните и кожните инфекции. Смъртността и инвалидността се определят спрямо провежданата терапия и отговора към терапевтичния режим. Обнадеждаващ факт е, че през последните 20 години в Съединените щати честотата на хоспитализация за ревматоиден васкулит и окончателна спленектомия при пациенти със синдром на Felty е намаляла.