Ревматоиден васкулит МКБ M05.2

› Въведение

› Нарушения, свързани с ревматоиден артрит

› Какво е васкулит?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Диагностика

› Лечение

Въведение

Ревматоидният васкулит е рядко, но сериозно усложнение на ревматоидния артрит (РА). Васкулитът причинява възпаление и стесняване на малките и средните кръвоносни съдове и най-често засяга кожата и периферните нерви. Основните симптоми включват кожен обрив, малки вдлъбнатини по върховете на пръстите или язви и зачервяване около ноктите. Също така може да се наблюдават и симптоми като изтръпване, мравучкане, болка в ръцете и краката. Тъй като ревматоидният васкулит е системен (засяга цялото тяло), той може да засегне и сърцето, бъбреците, стомашно-чревния тракт, мозъка или белите дробове. Ревматоидният васкулит наподобява други форми на васкулит, включително нодозен полиартериит и криоглобулинемичен васкулит. С ранна диагностика и лечение е възможно да се контролират симптомите му и да се предотврати или сведе до минимум увреждането на органите. Лечението зависи от тежестта на заболяването и засягането. Леките форми на заболяване, засягащи само кожата, обикновено се лекуват с кортикостероидни препарати. Добрият контрол на артрита намалява риска от ревматоиден васкулит.

Етиологично установен васкулит вследствие на дългогодишен серопозитивен ревматоиден артрит се определя като ревматоиден васкулит. В световен мащаб болестта рядко надвишава 1% от общата популация на пациентите.

Ревматоидният васкулит от една страна се разглежда като форма на извън ставна проява на серопозитивния артрит, наподобяващо нодозен полиартериит, а от друга като рядко усложнение. 

Изображение: cureus.com/Open access (OA)

Нарушения, свързани с ревматоиден артрит

Серопозитивният ревматоиден артрит е автоимунно заболяване, при което клетките на имунната система предизвикват имунна реакция срещу собствените телесни клетки. Болестта започва бурно. Затова се предполага, че началото на патогенетичната каскада е вирусен причинител, но единствено при генетично предразположени пациенти. При възпалителния процес се активират Т-лимфоцитни хелпери, а те от своя страна активират цитокини и други химични медиатори. Като резултат на възпалителния процес се ангажира ставната синовия. Нарушава се регионалното кръвообращение и се сформира патологична тъкан, наречена панус. Нарушава и нормалната костна тъкан. Постепенно настъпва анкилозиране и деформиране на ставните и костите. Тези патологични промени са илюстрационно представени.

Болестта се презентира с болка, сутрешна скованост, оток и затруднени движения.

На практика всеки един орган на тялото може да бъде ангажиран. Трябва да се има предвид, че основно васкулитът се проявява по кожата и периферната нервна система. Рядко патологичният процес се разпростира до вътрешните органи като сърце или бъбреци, но при тяхното ангажиране болестта има тежък клиничен ход и може да се изявило като остра бъбречна недостатъчност или инфаркт на миокарда.

Какво е васкулит?

Медицинският термин за наличие на възпалителни процеси в стените на кръвоносните съдове е васкулит. Васкулитът може да бъде ограничен в съдовете само на един орган или да бъде разпространен из цялото тяло. През 2012 година от International Chapel Hill Consensus Conference е приета съвременната обща класификация на васкулитите, спрямо която васкулитите биват:

1. Васкулити на големите съдове 
2. Васкулити на средните по размер артерии
3. Васкулити на малките съдове
4. Васкулити на различните съдове

Тези патологични състояния на кръвоносната система са разгледани в рубриката "системни увреждания на съединителната тъкан, неуточнени".

Всяко от заболяванията в групата на васкулитите се характеризира с особености, произтичащи от:

• вида на засегнатите кръвоносни съдове
• начина и тежестта на увреждане на съдовете
• вида и броя на засегнатите органи
• специфични отклонения в резултатите от лабораторните изследвания.

Причини и рискови фактори

Поради рядкостта на състоянието, все още не са определени точните критерии за възникването на ревматоиден васкулит. Към момента се приема, че болестта няма полова, расова или етническа склонност на разпространение. Въпреки това, е определен профилът на типичния пациент с ревматоиден васкулит. Касае се за пациент с дългогодишна давност на болестта с агресивен ход на болестта и тежка форма на клиничната картина и наличие на ставно — костни деформации. При тези пациенти се установява взаимовръзка с генетична предразположеност (асоциация с HLA-DR4), вредни навици и лош терапевтичен контрол.

Симптоми

Симптомите на ревматоиден васкулит зависят от тежестта и от засягането на различните орагани и системи. Кожният обрив и язви са най-често срещаната проява. Засягането на периферните нерви обикновено причинява болка, изтръпване или мравучкане и мускулна слабост. Общите симптоми на ревматоиден васкулит включват повишена температура, умора, загуба на апетит и загуба на тегло. Тези симптоми са част и от клиничните прояви на ревматоиден артрит. 

Най-честите симптоми на ревматоиден васкулит включват:

• Рани (язви) по кожата, особено в областта на ноктите и по върховете на пръстите
• Обрив или възли под кожата
• Промени в цвета на кожата или образуване на синини
• Болка в ръцете, краката и пръстите
• Изтръпване или мравучкане (обикновено в ръцете и краката).
• Мускулна слабост

Тежките случаи на ревматоиден васкулит могат да включват у други симптоми, като:

• Коремна болка
• Кашлица
• Загуба на апетит
• Загуба на тегло
• Болка в гърдите
• Повишена температура
• Хронична умора

Въпреки че най-често се засягат кожата и периферните нерви, васкулитът може да засегне всеки орган и да е причина за множество и различни симптоми.

Кожа

Снинмка: dermnetnz.com, Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0

Ревматоидният васкулит обикновено засяга малките до средни съдове. В кожата ревматоидният васкулит може да се прояви като палпируема пурпура, некрози по нокътните гънки, некроза на пръстите, подкожни възли и язви и уртикариален васкулит. Биопсията показва некротизиращ артериит.

Лезиите на Bywaters са специфична проява на ревматоиден васкулит, проявяващи се като безболезнени пурпурни папули по-малки от 1 мм в диаметър по върха на пръста или около ноктите. Те не са свързани със системен васкулит.

Въпреки, че livedo reticularis е нетипичен симптом, то при ревматоиден васкулит се среща често. Прието е, че проява на ревматоиден васкулит единствено с кожни промени им благоприятна прогноза.

Периферна нервна система

Втората по честота проява на ревматоиден васкулит е ангажиране на периферната нервна система. Тази патологична изява се дължи на възпаление на малките кръвоносни съдове, които изхранват нервната тъкан. Клинично се презентира като сензорна, двигателната и комбинирана полиневропатия.

Сетивни органи

От сетивните органи болестни прояви се наблюдават основно по кръвоносните съдове на очите. Нарушава се изхранването на роговицата, което клинични се изявява като нарушение на остротата на зрение.

Висцерално ангажиране

Клиничната изява на възпалителни промени в съдовете на вътрешните органи може да протече под остра или хронична форма. Остро нарушение на регионалното кръвообращение на сърцето може да протече като инфаркт на миокарда, а хроничният процес протича като сърдечна недостатъчност. Остра бъбречна недостатъчност при бъбречно ангажиране се наблюдава по-рядко в сравнение с интерстициалния нефрит или хроничния гломерулонефрит. При нарушаване на регионалното кръвообращение на органите на гастроинтестиналния тракт се наблюдават исхемични промени по панкреаса, слезката, черния дроб и червата.

Централна нервна система

Особено опасно състояние при нарушена на кръвообращението на централната нервна системае мозъчният удар. Преходни нарушения на кръвообращението се изявява като синкоп (припадък).

Диагностика

Диагностиката на ревматоиден васкулит се базира на клинични и параклинични изследвания. От анамнестичните данни е важно да се уточни първичното заболяване, а именно серопозитивен ревматоиден артрит. След подробната анамнеза лекарят предприема физикален преглед включват основните похвати оглед, палпация, перкусия и аускултация на сърце и бял дроб. За установяване на очни промени се прилагат тестове за зрителна острота. От лабораторните данни водещо значение имат ревматоидния фактор и антинуклеарните антитела. Те отъждествяват първичното заболяване. Активният възпалителен процес лабораторно се установява при повишените стойности на С-реактивния протеин и скорост на утаяване на еритроцитите. Високи стойности на трансаминазите свидетелстват за чернодробно ангажиране, а тези на амилазата в кръвта на панкреаса. Конвенционален метод за образно изследване остава ултразвуковото изследване (артросонография, ехокардиография, ехография на коремни органи). При изследване на бял дроб се прави рентгенография.

Лечение

Лечението на ревматоиден васкулит зависи от тежестта на васкулита и засегнатите органи. Терапевтичния подход е свързан с лечение и контрол на ревматоидния артрит. Лекарствата, приемани за ревматоиден артрит, могат да подобрят както ставните симптоми, така и васкулита.

При леки симптоми на ревматоиден васкулит, като например рани по върховете на пръстите, лечението включва защита на засегнатата област, с цел да се предотврати инфекция. Могат да се използват и кортикостероидни препарати.

При по-сериозно засягане глюкокортикоидите могат да се използват в комбинация с други имуносупресивни лекарства, като метотрексат или азатиоприн. При засягане на вътрешни органи може да наложи използването на по-високи дози кокортикоиди, циклофосфамид (лекарство от типа на химиотерапията) или биологични лекарства. Биологичните лекарства са сложни протеини, получени от живи организми, които действат на определени части на имунната система, с цел да контролират възпалението.

Изследванията показват, че ревматоидният васкулит е свързан с тютюнопушенето. Спирането на тютюнопушенето може да намали риска от развитие на ревматоиден васкулит.

Заглавно изображение: cureus.com/Open access (OA)