Пемфигус МКБ L10

Пемфигусът е рядка група автоимунни заболявания с образуване на мехури, които засягат кожата и лигавиците. Тези блистери са разположени интрадермално, лесно се разкъсват и образуват болезнени ерозии. Не е заразно състояние.

В миналото причината за това заболяване е била неизвестна и терминът "пемфигус" се използва за обозначаване на всяко заболяване на кожата и лигавицата с мехури.

Пемфигусът може да се появи във всяка възраст, но най-често се наблюдава при хора на средна или по-голяма възраст. Пемфигусът засяга еднакво често мъже и жени, предимно в зряла възраст (50-60 години). Може да се срещне и при деца.

Състоянието има тенденция да бъде дълготрайно (хронично) и някои видове могат да бъдат животозастрашаващи без лечение. Лечението с лекарства обикновено го контролира. При боледуващи деца по време на пубертета е възможно спонтанно оздравяване.

Иницииращи фактори за появата на пемфигус са: вирусни инфекции, медикаменти (каптоприл, пенициламин и др.), ултравиолетови лъчи, стрес и др.

Причини

Пемфигусът е автоимунно заболяване. Това означава, че имунната система атакува клетките на тялото - в този случай клетките на кожата. В редки случаи някои лекарства, като пеницилин и някои медикаменти при ревматоиден артрит, могат да отключат състоянието.

В кръвта на болните от пемфигус са открити автоантитела срещу пемфигусен антиген, разположен в кожата. Организмът образува автоантитела срещу десмоглеин.

Десмоглеин образува "лепилото", което свързва съседните епидермални клетки чрез специални мостове, наречени десмозоми. Когато автоантитела атакуват десмоглеина, клетките стават разделени една от друга и епидермисът става "незалепен" - явление, наречено акантолиза. Това причинява мехури, които се отлепят и се превръщат в рани. В някои случаи тези мехури могат да обхващат значителна площ от кожата.

Рискови фактори

Факторите, които увеличават риска от развитие на пемфигус, включват:

• Възраст - 40-60 години.
• Етнически произход - еврейски етнос, произход от Югоизточна Европа, Индия или Близкия изток.
• Гени - учените смятат, че по-високата честота на заболяването при определени популации отчасти се дължи на генетиката. Например, доказателствата показват, че определени варианти в семейство от гени на имунната система, наречени HLA, са свързани с по-висок риск от пемфигус вулгарис и пемфигус фолиацеус.
• Медикаменти - в редки случаи пемфигусът е резултат от приема на определени лекарства, като някои антибиотици и лекарства за кръвно налягане. Лекарствата, които съдържат химическа група, наречена тиол, също са свързани с пемфигус.
• Рак - рядко развитието на тумор, по-специално растеж в лимфен възел, сливица или тимусна жлеза, може да предизвика заболяването.

Видове пемфигус

Съществуват няколко типа пемфигус, които варират по тежест:

• Пемфигус вулгарис - това е най-честата форма на заболяването и се случва, когато антитела атакуват десмоглеин 3. Лезиите често се зараждат в устата, правейки храненето затруднено и дискомфортно. Въпреки че пемфигус вулгарис може да се появи във всяка възраст, то най-често се среща сред хората на възраст между 40 и 60 години. Рядко е свързано с миастения гравис. Нокътно заболяване може да бъде единствената находка и има прогностична стойност при лечението. Пемфигус вулгарис има няколко форми: пемфигус вулгарис (локализиран и генерализиран); пемфигус вегетанс (локализиран) и пемфигус, предизвикан от лекарствени средства.
• Пемфигус фолиацеус - това е най-леката разновидност на заболяването. Десмоглеин 1, протеин, който е разрушен от автоантитялото, се намира само в горния сух слой на кожата. Пемфигус фолиацеус се характеризира с образуване на рани с крусти, които често започват на кожата на главата и могат да се преместят към гърдите, гърба и лицето. Орални язви не се срещат. Тази форма не е толкова болезнена, както пемфигус вулгарис, и често е погрешно диагностицирана като дерматит или екзема. Пемфигус фолиацеус има няколко форми: пемфигус фолиацеус (генерализиран); пемфигус еритематозус (локализиран); пемфигус бразилиензис (fogo selvagem - ендемичен) и пемфигус, предизвикан от лекарствени средства.
• Паранеопластичен пемфигус - това е най-рядко срещащият се и най-тежък вид на пемфигус. Това кожно разстройство е усложнение на рак, обикновено лимфом и болест на Castleman. Паранеопластичен пемфигус може да предшества диагнозата на тумора. Болезнени рани се появяват в устата, устните и хранопровода. При този вид на пемфигус болестният процес често засяга белите дробове, което води до облитериращ бронхиолит. Пълното отстраняване и / или лечението на тумора може да подобри заболяването на кожата, но увреждането на белите дробове обикновено е необратимо.
• IgA пемфигус - IgA пемфигус включва две форми: субкорнеален пустулозен дерматит и интраепидермален неутрофилен IgA дерматит. Интраепидермална неутрофилна IgA дерматоза се характеризира хистологично от интраепидермални були с неутрофили, еозинофили и акантолиза. Субкорнеалният пустулозен дерматит е известен още като болест на Sneddon–Wilkinson. Това състояние на кожата е рядко, хронично и рецидивиращо, характеризиращо се с пустулозен обрив. Хистопатологично се откриват субкорнеални пустули, които съдържат изобилие от неутрофили.

Симптоми

Изображения: See page for author image 1, image 2, image 3, image 4, image 5, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons

Пемфигусът може да се развива бавно, причинявайки мехури в една и съща област в продължение на години. Признаците и симптомите могат също да се появят бързо. Мехурите могат да се появят внезапно и да се разпространят. Широко разпространеният пемфигус може да бъде животозастрашаващ.

Според протичането си пемфигусът се дели на остър и хроничен. Острият пемфигус се наблюдава при по-млади лица с по-тежко протичане, характеризиращо се с поява на множество були, които бързо обхващат кожата и лигавиците. Измененията се съпровождат с висока температура и чести усложнения като пневмонии и сепсис. Хроничният пемфигус се характеризира с по-малко на брой и по-малки по размери мехури, но заболяването продължава с години.

Клиничната картина на пемфигус е представена от мехури (були), които са хлабави, изпълнени с бистро серозно съдържимо, което в някои случаи може да бъде кръвенисто (хеморагично) или гноевидно при развитие на вторична инфекция. При натиск с пръст или предмет върху мехурите настъпва свличане на епидермиса на кожата. В хода на заболяването мехурите се увеличават по размери, след това те се спукват, съдържимото им засъхва и се формират корички.

Засягането на лигавиците в областта на вътрешната страна на бузите, устните, венците, небцето и гърлото от пемфигус води до лесно пукане на булите (особено по време на хранене) и образуване на болезнени ерозии.

Субективни оплаквания включват болезненост. Много по-рядко се засягат гениталиите, конюнктивата и носната лигавица.

Как пемфигусът засяга различни области на тялото:

Кожа

По кожата мехурите обикновено започват в една област. Те могат да се развият върху нормално изглеждаща кожа или кожа, която изглежда възпалена. Скоро след появата си мехурите се спукват и изтича течност. Превръщат се в рани, частично покрити с коричка. Раните често са болезнени, но рядко сърбят. Някои хора казват, че засегнатата кожа изгаря.

Раните са склонни да заздравяват бавно, а някои никога не заздравяват. Когато една рана зарасне, може да се наблюдава тъмно петно на нейното място. Това не е белег. Някои хора виждат тъмни петна, когато кожата им заздравее. Тъмните петна често избледняват сами, но това може да отнеме време.

Устна кухина и гърло

Болезнените рани в устата са често срещани при хора, които имат пемфигус вулгарис, най-честият вид пемфигус. Около 50% до 70% от хората с пемфигус вулгарис развиват рани в устата преди появата на мехури по кожата им.

Раните в устата започват като мехури, които бързо се спукват, причинявайки болезнените рани.

Тези рани могат да бъдат толкова болезнени, че някои хора спират да ядат твърда храна и използват сламка за пиене. Ако в гърлото се развият рани, говоренето може да бъде болезнено.

При някои пациенти мехурите се разпространяват от устата до устните и след това по кожата им.

Нокти

Макар и рядко, пемфигусът може да засегне ноктите и околната кожа.

Проблеми с ноктите се развиват при някои хора, които имат тежък пемфигус. В кожата около нокътя може да се развие инфекция, която да доведе до загуба на нокти.

С лечение повечето хора могат да възстановят липсващите нокти.

Тъкани

Болезнени рани могат да се развият в тъканта, покриваща вътрешността на очите и носа, гениталиите, ануса и други части на тялото. Дори хранопроводът може да развие мехури и рани в редки случаи.

Други признаци и симптоми на пемфигус

Други симптоми включват:

• болка
• умора
• слабост
• чувствителност към светлина
• проблеми с очите

Диагноза

Мехури се появяват при редица по-чести състояния, така че пемфигусът, който е рядък, може да бъде труден за диагностициране. Диагнозата може да се окаже трудна задача, ако има наличие само на лезии в устата.

Дерматологът ще разпита за медицинска история и ще прегледа кожата и устата. Освен това може да назначи изследвания, включително:

• Кожна биопсия - при този изследване се отстранява тъкан от блистера и се изследва под микроскоп.
• Кръвни изследвания - една от целите на тези тестове е да открият и идентифицират антитела в кръвта, за които е известно, че присъстват при пемфигус.
• Ендоскопия - при пемфигус вулгарис лекарят може да назначи ендоскопия, за да провери за рани в гърлото. Тази процедура се състои в поставяне на гъвкава тръба (ендоскоп) в гърлото.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се прави с афти, лихен планус на устната лигавица, еритема мултиформе. Диференциална диагноза включва всички форми на придобитите булозни заболявания.

Лечение

Лечението на пемфигус задължително се провежда от специалист дерматолог. Локално се прилагат антисептични и антибактериални разтвори и кремове, както и мокри превръзки. Системното лечение е с кортикостероиди и имуносупресивни средства в съответни дози, контролирани от специалист дерматолог.

Хигиенно-диетичният режим включва приемане на храни, богати на белтъци, витамини и микроелементи. Болните трябва да избягват тежки физически натоварвания, а по време на обостряне на заболяването те са нетрудоспособни.

Прогнозата на пемфигуса е сериозна до неблагоприятна. В повечето случаи заболяването прогресира до смърт, ако пациентите не бъдат лекувани агресивно с имуносупресивни агенти. Смъртността значително намалява при наличие на лечение.

Начин на живот с пемфигус

Съвети към хората с пемфигус за подобряване на състоянието на кожата и цялостното здраве:

• Следване на инструкциите на лекуващия лекар за грижа за раните - добрата грижа за лезиите може да помогне за предотвратяване на инфекция и белези. Лекарят може да има препоръки за локални средства, които помагат за контролиране на болката.
• Внимателно измиване на кожата - използване на мек сапун и нанасяне след това на овлажнител.
• Протекция на кожата - избягване на дейности, които могат да наранят кожата.
• Избягване на определени храни - мехурите в устата могат да бъдат предизвикани или раздразнени от пикантни, горещи или абразивни храни.
• Минимизиране на излагането на слънце - ултравиолетовата светлина може да предизвика нови мехури.
• Консултация с лекуващия стоматолог за поддържане на добро орално здраве - при наличие на мехури в устата може да е затруднено правилното измиване на зъбите.

Усложнения

При пемфигус могат да възникнат няколко сериозни усложнения:

• Кожни инфекции
• Инфекции, които попадат в кръвния поток (сепсис)
• Неспособност за хранене, което води до загуба на тегло и недохранване
• Депресия
• Някои форми на заболяването могат да причинят смърт, ако не се лекуват

Лекарствата, които се приемат за лечение на пемфигус, също могат да причинят сериозни странични ефекти:

• Инфекции
• Обриви
• Високо кръвно налягане
• Ниска костна плътност (остеопороза)

Най-малко 75% от хората с пемфигус ще имат пълна ремисия или нямат доказателства за заболяването след 10 години лечение. Някои хора трябва да приемат лекарства до края на живота си, за да предотвратят връщането на симптомите на пемфигус.

Заглавно изображение: See page for author, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons