Пемфигус, неуточнен МКБ L10.9

Пемфигусът представлява сериозно, остро или хронично, булозно автоимунно заболяване на кожата и лигавиците въз основа на акантолиза. Това състояние е рядко срещащо се. Обикновено възрастта на настъпване на заболяването е 40-60 години.

Пемфигус, неуточнен, се характеризира със загуба на нормална адхезия между клетките в епидермиса (акантолиза). Това е резултат от циркулиращи антитела от клас IgG. Тези антитела се свързват с трансмембранните десмозомни протеини на кератиноцитите, наречени десмоглеини.

Пациенти с пемфигус имат автоантитела към десмоглеин 1 и / или 3. Тези автоантитела нарушават чувствителната на калций адхезия и по този начин предизвикват акантолиза и производство на повърхностни були в епидермалния слой. Тези повърхностни мехури руптурират лесно.

Акантолизата настъпва с или без активиране на комплемента. Ако се активира комплемента, този процес може да доведе до освобождаване на възпалителни медиатори и Т-клетъчна активация.

Клинично се наблюдават мехури по кожата, които са провиснали, а не изпънати. Интактни блистери е възможно да не бъдат намерени. Мехурите се появяват на нормална или зачервена кожа. Течността в мехурите може да бъде мътна. Лезиите могат да се простират лесно и да станат големи. Засегнатата кожа е болезнена, но много рядко сърбяща. Вегетиращи лезии (прекалена гранулация и крусти) могат да бъдат установени в интертригинозните области. Възможно е да се появят лезии на ноктите (паронихия, нокътни дистрофии и хематоми под ноктите).

Мехурите в устата рядко са интактни. Лезиите по лигавиците са болезнени и се лекуват много бавно. Устната кухина е най-често засегната. Лезиите могат да предизвикат дрезгавост. Приемът на храна и течности могат да станат много дискомфортни. Други лигавици, които могат да бъдат засегнати освен в устната кухина, са на конюнктивата, хранопровода и гениталиите.

Потенциалните усложнения на пемфигус, неуточнен, включват:

• Вторична инфекция, особено на кожните лезии - може да забави излекуването и да увеличи белезите
• Злокачествени заболявания от имуносупресия
• Нарушение в растежа при деца (кортикостероиди и имуносупресори)
• Левкемия и лимфоми (лечение, причиняващо продължителна имуносупресия)
• Остеопороза и надбъбречна недостатъчност (от кортикостероидите)

Нелекуван, пемфигусът води до висока смъртност. Използването на кортикостероиди и адювантни лекарства намалява значително процента на смъртността. Много пациенти страдат от сериозни странични ефекти от използваните лекарства и много от смъртните случаи в днешно време са в резултат на инфекция, причинена от имуносупресивните ефекти на лечението. Прогнозата е най-лоша при пациенти в напреднала възраст и пациенти с обширно заболяване.

Диференциална диагноза се прави с други булозни заболявания на кожата и лигавиците: херпесни лезии, импетиго, лихен планус, булозен пемфигоид, дерматитис херпетиформис, еритема мултиформе, афти.

Специфичните диагностични тестове включват хистологично изследване и имунофлуоресценция на материал от биопсия на кожата, както и ELISA.

Лечението на пемфигус, неуточнен, е насочено основно към потискане на имунната система и е свързано със значителни неблагоприятни явления. Пациентите с леко заболяване на устната кухина могат да бъдат лекувани само с локална кортикостероидна терапия. По-голямата част от пациентите са лекувани с помощта на системна кортикостероидна терапия, която обикновено води до пълна ремисия в рамките на 6-8 седмици.

Ако високодозовата стероидна терапия няма ефект, плазмафереза може да използва за отстраняване на антителата. Най-ефективна е, ако се прилага с цитотоксично лекарство, за да се предотврати увеличаване на концентрациите на антитялото след това. Плазмаферезата може да бъде усложнена от тежки инфекции и това ограничава използването й.

Интравенозен имуноглобулин може да се използва за предизвикване на ремисия при резистентни случаи, обикновено с цитотоксична терапия. Той действа чрез избирателно и бързо понижаване на циркулиращите концентрации на патогенните антитела.

Лечението не трябва да се намалява, докато повечето лезии (около 80 %) не са излекувани, за да се намали вероятността от последващо обостряне на активността на заболяването. След постигане на ремисия, следва режим на понижаване на дозата на терапията, като целта в крайна сметка е да се прекратят всички системни медикаменти.