Други интерстициални белодробни болести с фиброза МКБ J84.1

Други интерстициални белодробни болести с фиброза включват група белодробни заболявания, при които дълбоко в белодробния паренхим се развива възпалителен процес с последваща фиброза. Тези заболявания могат да се срещнат като дифузна белодробна фиброза, фиброзиращ алвеолит (криптогенен), синдром на Hamman-Rich, идиопатична белодробна фиброза.

При пациентите с интерстициална белодробна болест интерстициума е удебелен и фиброзирал. Алвеолите също са засегнати и е намалена тяхната еластичност. В резултат на това се нарушава доставката на кислород в белите дробове и от там в целия организъм.

Етиологията е разнообразна:

• Автоимунни заболявания - лупус, ревматоиден артрит, саркоидоза, склеродермия
• Лекарства - сулфонамиди, блеомицин, метотрексат
• Лъчетерапия на гръдния кош
• Тютюнопушене

Симптомите при други интерстициални белодробни болести с фиброза включват недостиг на въздух, особено след физическо натоварване, суха кашлица, загуба на тегло. Мускулни и ставни болки, умора. В напредналите стадии на заболяването може да има емфизем и цианоза.

Диагнозата се поставя въз основа на анамнезата, физикалното изследване и някои от следните диагностични методи: кръвни тестове, бронхоскопия с или без биопсия, рентгенография на гръден кош, компютърна томография, отворена белодробна биопсия, спирометрия, измерване нивото на кислород в кръвта в състояние на покой и при движение.

Лечението зависи от причината за заболяването. Ако причината е имунно заболяване, се назначават медикаменти, които потискат имунната система. При необходимост се провежда кислородотерапия. Трябва да се спре тютюнопушенето.

Синдром на Hamman-Rich е остър интерстициален пневмонит (известен също като остра интерстициална пневмония) е рядко, тежко белодробно заболяване, което обикновено засяга иначе здрави индивиди.

Не е известна причина за заболяването.

Острият интерстициален пневмонит често се категоризира като едновременно интерстициално белодробно заболяване и форма на остър респираторен дистрес синдром, но се отличава от хроничните форми на интерстициалната пневмония.

Най-честите симптоми на остра интерстициална пневмония са високо продуктивна кашлица с храчки от дебела слуз, треска и затруднено дишане. Те често се появяват за период от една до две седмици, преди да се потърси медицинска помощ. Има наличие на течност в белия дроб. Затрудненията в дишането може бързо да прогресират до дихателна недостатъчност. Острият интерстициален пневмонит обикновено прогресира бързо. Може да има и повишена температура.

Диагнозата се поставя главно на базата на рентгенографията на гръден кош. Установява се течност в алвеолите. Често се налага и белодробна биопсия, кръвни изследвания, кръвни култури, бронхоалвеоларен лаваж за изключване на други заболявания.

Лечението е предимно симптоматично. Често има необходимост от механична вентилация. Единственото ефективно лечение е белодробната трансплантация.