Облитериращ тромбангиит [болест на Buerger] МКБ I73.1

› Въведение

› Причини и особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Облитериращ тромбангиит, известен още като болест на Бюргер (болест на Buerger) представлява рядко заболяване, засягащо кръвоносните съдове (артерии и вени) на горните и долните крайници.

Състоянието води до промени, идентични с тези при атеросклероза с намаляване на притока на кръв към засегнатите области, риск от формиране на кръвни съсиреци, в резултат от което могат да се засегнат обширни кожни участъци с развитие на различни по вид и тежест усложнения.

Причини и особености

Облитериращ тромбангиит [болест на Buerger] представлява системно, считано от някои за автоимунно, хронично-възпалително заболяване на малките и средните артерии предимно на крайниците (по-често се засягат долните крайници, но при много от пациентите са налице поражения и по съдовете на горните крайници).

Характерно за болестния процес е следното:

• честота и разпространение: проучвания показват по-висока честота в райони с високо разпространение на тютюнопушене, употреба на марихуана, канабис и други подобни вещества. Най-висока честота се регистрира в Азия и Близкия изток, средиземноморските страни и Балканския полуостров. По-често се засягат млади мъже на възраст между 20 и 40 години
• причини: като основни причини за развитие на болестта се считат тютюнопушенето (включително дъвченето на тютюн, пушенето на лула, електронни цигари и други), някои вирусни инфекции, измръзвания, облъчване и други. Обсъжда се ролята на генетичната предиспозиция и повишен риск при лица с близки родственици, имащи болестта (предполага се роля на определени генни мутации)
• рискови фактори: основните рискови фактори включват мъжки пол, средна възраст, употреба на тютюн под различни форми (пушене, дъвчене), хронични заболявания на венците и други
• особености на процеса: болестта протича с изостряния или екзацербации и ремисии (подобрения, периоди, в които пациентите се чувстват добре и нямат оплаквания). В хода на заболяването се включват колатерални съдове, което се усеща като мнимо подобрение и води до погрешна представа за излекуване
• патогенеза: възпалителният процес при облитериращ тромбангиит обхваща цялата съдова стена с развитие на панартериит. В началото се установяват инфилтрати от левкоцити и моноцити в медията на съда, следва прогресираща фиброза, която обхваща прилежащите вена и нерв. Като резултат на измененията в съдовата стена настъпва вторично вътресъдово съсирване (тромбоза). Често се ангажират и повърхностните вени с образуване на тромбофлебит

Симптоми

Клиничното протичане при болестта на Бюргер показва някои характерни особености, както по отношение на симптоматиката и рисковете от усложнения, така и по отношение на тежестта, във връзка с което се различават и няколко основни клинични форми на заболяването.

Характерни симптоми и усложнения

Облитериращият тромбангиит започва бавно, постепенно, с плавна прогресия, като клиничният ход на заболяването варира при отделните пациенти. Трудно може да се предскаже рискът от развитие на усложнения, като е по-висок за лица, които не преустановяват употребата на тютюн и тютюневи изделия, неглижират назначената терапия и имат други подлежащи съдови нарушения.

Характерно за клиничното протичане е следното:

• начални оплаквания: в началото пациентите се оплакват от изстиване и изтръпване на пръстите, наблюдава се отпадане на космите, чупливост на ноктите, налице са чести гъбични инфекции. Много от засегнатите се оплакват от силни болки в крайниците, главно при покой, като симптомите се разгръщат бавно с течение на времето
• симптоми на прогресия на болестта: с прогресията на заболяването се появява болка в стъпалото при ходене и накуцване, а в напредналите стадии болката става постоянна, силна, нетърпима, образуват се атрофични рани и гангрени на пръстите и стъпалото. Често се наблюдават промени в цвета (стават червеникави или синкави) и текстурата на кожата, мускулни крампи, възможно е развитие на феномен на Рейно (посиняване на периферните части от пръстите на ръцете и краката при излагане на ниски температури)
• усложнения: най-тежкото усложнение е вторичната инфекция, която при ненавременно или неправилно лечение прогресира много бързо и може да предизвика септично състояние, налагащо ампутация на крайника. Засягането на мишничната артерия, коронарните, мозъчните артерии или артериите, кръвоснабдяващи вътрешните органи, води до съответната симптоматика и риск от допълнителни усложнения, включително инсулт, инфаркт, неврологични увреждания и други

Клинични форми на болестта

Съществуват няколко клинични форми по отношение на протичане на болестта, а именно:

• типична форма: протича характерно с периоди на обостряне или екзацербация на проявите, редувани с периоди на ремисия (без оплаквания), които създават представа за излекуване и до прекъсване на лечението. Тази форма неизменно води до критична исхемия и развитие на рани и гангрени
• лека форма: тази форма на болестта не води до критична исхемия, в случай, че се преустанови тютюнопушенето (или употребата на тютюн и тютюневи изделия под всякаква форма) и се спазват подходящ режим и лечение
• тежка форма: заболяването прогресира непрекъснато, почти без периоди на ремисия. Ангажират се артериите на крайниците, мозъка, сърцето, вътрешните органи с риск от развитие на множество и сериозни по протичане усложнения. Прогнозата при тази форма е особено неблагоприятна, като терапевтичните възможности са силно ограничени
• комбинирана форма: при тази форма върху облитериращия тромбангиит се наслагва и атеросклероза. В напредналите случаи се развива тежка исхемия с нетърпима болка, гангрена, а при най-тежките случаи може да се развие сепсис, налагащ висока, животоспасяваща ампутация. Засягането на коронарните и висцерални артерии причинява стенокардия с или без инфаркт, респективно чревна исхемия, която може да причини остра коремна драма

Диагноза

Липсва разработен строго специфичен тест за потвърждаване на болестта на Бюргер, но приложението на редица различни по вид и особености изследвания подпомагат разграничаването на заболяването от други, протичащи идентично. Така например често се назначават:

• анамнеза и физикални находки: обстоен разпит за оценка на рискови фактори, давност на употребата на тютюневи изделия, подлежащи заболявания, положителна фамилна анамнеза. Клиничният преглед се фокусира в изясняването на промени по пръстите на ръцете и краката, оценка на общото състояние и други
• лабораторни изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания, като основната им цел е подпомагане на диференциалната диагноза и отхвърляне на подлежащ диабет, автоимунни нарушения (лупус, склеродермия), нарушения в коагулацията

• образни изследвания: особено значение за диагностиката имат плетизмографията, доплеровата сонография, измерването на периферното артериално налягане. Основен диагностичен метод е ангиографията с въвеждане на контрастно вещество, след което се правят серии рентгенови снимки. Артериографията е типична за Бюргеровата болест с редица характерни особености, включително гладки проксимални артерии, обтурирани подколенни артериални съдове, тирбушовидни колатерали и други

При диференциално-диагностични затруднения типичната микроскопска находка е от полза за окончателната диагноза, поради което при част от пациентите може да е уместно извършването на биопсия.

Лечение

Липсва разработено специфично, етиологично лечение на облитериращ тромбангиит, но са налични множество методи и средства, които могат да подпомогнат облекчаването на протичането, настъпването и поддържането на ремисия.

При значителен процент от пациентите се препоръчва комбинация от следните лечебни методи:

• отказ от тютюнопушене: без окончателно и безусловно спиране на пушенето лечението е неефикасно и недостатъчно, като дори една цигара на ден може да провокира влошаване. Употребата на всички средства, които съдържат никотин (включително никотинови лепенки, дъвки и други за подпомагане отказа от вредния навик) следва да бъдат преустановени
• лекарствена терапия: при много от пациентите се назначават лекарства за намаляване риска от тромбообразуване и нарушения в коагулацията в комбинация с други симптоматични средства. Място в лечението заемат и антиагрегантите, антикоагулантите, симпатиколитиците, простагландин Е1. При данни за изостряне се включват курсове с кортикостероиди, нестероидни противовъзпалителни средства, имуномодулатори, плазмафереза и други
• немедикаментозно лечение: при част от пациентите се прилага така наречената компресионна или компресивна терапия с цел подобряване на локалното кръвоснабдяване
• лечение на усложненията: лечение на локалните усложнения включват обработка на кожни рани, разязвявания, гангренозни формации, а при данни за значителна прогресия и тежко протичане на болестта може да се стигне до ампутация на крайник

Прогнозата се определя строго индивидуално, като голямо значение оказват тежестта на процеса, своевременното преустановяване употребата на тютюневи и никотинови изделия.

Изображения: freepik.com, dermnetnz.org