Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на нервната система Екстрапирамидни и други двигателни нарушения Други екстрапирамидни и двигателни нарушения Други уточнени екстрапирамидни и двигателни нарушения

Други уточнени екстрапирамидни и двигателни нарушения МКБ G25.8

Други уточнени екстрапирамидни и двигателни нарушения МКБ G25.8 - изображение

В рубриката други уточнени екстрапирамидни и двигателни нарушения са разгледани:

  • синдром на "неспокойните" крака
  • синдром на скования човек

Синдром на "неспокойните" крака

Синдромът на "неспокойните" крака или болест на Уилс Екбом (Willis-Ekbom) е неврологично разстройство, което се характеризира с непреодолимо желание за движение на тялото. Най-често са засегнати краката, но може да са засегнати ръцете, торса, дори фантомни крайници. Преместването на дадена част на тялото води до временно облекчение.

Етиологията и патофизиологията на синдрома се свеждат до недостиг на допаминови рецептори, нарушение в нивото на желязо, особено феритин, дефицит на фолиева киселина, други допълнителни причини като наличие на съдови заболявания - разширени вени, страничен ефект на лекарства като антиеметици, антидепресанти, антихистамини, хипогликемия. Идиопатичната форма има наследствена характеристика, унаследява се автозомно–доминантно. Предполагат се ниски нива на допамин и желязо в субстанция нигра, поради дефекти в хромозома 9, 12, 20, 16 и други. Идентифицирани са няколко гена, отговорни за заболяването - MEIS1, BTBD9 и MAP2K5.

Клиниката на синдром на "неспокойните" крака започва във всяка възраст, пациентите изпитват неприятно чувство в засегнатата част – болка, парене, пълзене, сърбеж, пробождане, дърпане, изтръпване, или може да няма никакво усещане, а само желание да се движи засегнатия крайник. Движението на крайника води до временно облекчение на симптомите. Състоянието се влошава преди лягане и симптомите могат да продължат през цялата нощ. Клиниката се влошава при стрес, неспокойство, емоция.

Клинично се различава първична и вторична форма:

  • първичен синдром на "неспокойните" крака - идиопатично (без изяснена причина) заболяване, с начало обикновено във възрастта под 40 години
  • вторичен синдром на "неспокойните" крака - причина е друго подлежащо заболяване или употребата на някои медикаменти

Критерии за диагноза синдром на "неспокойните" крака са:

  • желание за движение на крайниците с или без неприятно усещане в тях
  • облекчение на симптомите при извършване на движение
  • влошаване на симптомите при покой
  • циркадни вариации на симптомите - влошаване на клиниката през нощта

Диагнозата на състоянието се поставя след преглед от невролог и психиатър, необходима е електромиография и полисомнография, която регистрира периодичните движения на краката при сън.

Диференциална диагноза се прави с акатизия, невропатия, радикулопатия, синдром на хиперактивност с нарушение на вниманието и други.

Лечението на синдром на "неспокойните" крака е симптоматично, прилагат се допаминови агонисти, успокоителни медикаменти, физиотерапия, добавка на витамини и желязо.

Прогнозата е сравнително добра - заболяването е с цикличен ход, не е животозастрашаващо, но води до влошаване качеството на живот.

Синдром на скования човек

Синдромът на скования човек или болест на Moersch-Woltman е рядко неврологично състояние с неизвестна етиология, характеризиращо се с ригидност и скованост предимно на аксиалната мускулатура. Подвидове на синдрома са синдром на скованото бебе и синдром на скования крайник.

Етиологията и патофизиологията са свързани с автоимунно инхибиране на гама-аминомаслената киселина (GABA), откриват се също така антитела към ензима декарбоксилаза на глутаминовата киселина, мутации на рецептора за глицин-GLRA1. Паранеопластичната форма е най-често свързани с наличието на амфифизин-антитела.

Клиниката на синдром на скования човек започва с дискретни признаци - дискомфорт или скованост и болка в целия гръб, като симптомите се влошават при напрежение и стрес. Походката или стоежът са с преувеличена изправена позиция - класически вид на "железен войник". По-късно симптомите прогресират до увеличаване на болката и сковаността в мускулите на гърба, нарушение на съня, включват се и проксималните мускули. Походката става бавна, защото бързото движение предизвиква тежки спазми, има депресия, емоциите засилват сковаността, появяват се гръбначни изкривявания - увеличава се лумбалната лордоза. В крайния стадий са затруднени много движения, болката е силна, налице са скелетни фрактури и мускулни руптури, а при наличие на постоперативни шевове има риск от спонтанно разкъсване.

При синдром на скованото бебе е характерно участието на дисталните мускули, особено при пристъп. Налице е често опистотонус, а мускулната ригидност между пристъпите е по-малко изразена.

При физикално изследване в началните стадии липсват обективни промени, по-късно се забелязват мускулна хипертония и хиперрефлексия. Синдромът често се асоциира със заболявания като захарен диабет, тиреоидит и други.

Диагнозата се поставя след преглед от невролог, инструментално и физикално изследване.

Диференциална диагноза се прави с миопатии, тетанус, отравяне със стрихнин, автоимунен диабет, спинална артериовенозна малформация, невромиотония, паранеопластичен миелит.

Лечението на други уточнени екстрапирамидни и двигателни нарушения е симптоматично - прилагат се миорелаксанти, плазмафереза, моноклонални антитела, имуноглобулин, физикална терапия.

Прогнозата е лоша - заболяването е прогресиращо и води до силно влошаване качеството на живот, мускулните спазми могат да доведат до разкъсване на сухожилие, проблеми с гълтането и дишането.

2.8, 5 гласа

СИМПТОМИ И ПРИЗНАЦИ ПРИ Други уточнени екстрапирамидни и двигателни нарушения МКБ G25.8

ВСИЧКИ

ЛЕЧЕНИЕ НА Други уточнени екстрапирамидни и двигателни нарушения МКБ G25.8

ВСИЧКИ

ИЗСЛЕДВАНИЯ И ТЕСТОВЕ ПРИ Други уточнени екстрапирамидни и двигателни нарушения МКБ G25.8

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО

ЗАБОЛЯВАНЕТО Е СВЪРЗАН КЪМ

Анатомия