Други уточнени екстрапирамидни и двигателни нарушения МКБ G25.8

› Въведение

› Синдром на неспокойните крака

› Синдром на скования човек

› Диагноза

› Лечение

Въведение

В рубриката други уточнени екстрапирамидни и двигателни нарушения се включват различни по вид състояния, чиято честота не може да бъде точно характеризирана, а именно синдром на неспокойните крака и синдром на скования човек.

Синдром на неспокойните крака

Синдромът на "неспокойните" крака или болест на Уилс Екбом (Willis-Ekbom) представлява неврологично разстройство, което се характеризира с непреодолимо желание за движение на тялото. Най-често са засегнати краката, но могат да бъдат засегнати ръцете, торса, дори фантомни крайници. Преместването на дадена част на тялото води до временно облекчение.

Характерно за състоянието е следното:

• причини: етиологията и патофизиологията на синдрома се свеждат до недостиг на допаминови рецептори, нарушение в нивото на желязо, особено феритин, дефицит на фолиева киселина, други допълнителни причини като наличие на съдови заболявания, като например разширени вени, страничен ефект на някои лекарства, като например антиеметици, антидепресанти, антихистамини, хипогликемия. Идиопатичната форма има наследствена характеристика, унаследява се автозомно–доминантно. Предполагат се ниски нива на допамин и желязо в субстанция нигра, поради дефекти в хромозома 9, 12, 20, 16 и други
• характерни симптоми: може да засегне всички възрасти, като пациентите изпитват неприятно чувство в засегнатата част, главно болка, парене, усещане за пълзене, сърбеж, пробождане, дърпане, изтръпване или може да няма никакво усещане, а само желание да се движи засегнатият крайник. Движението на крайника води до временно облекчение на симптомите
• провокиращи фактори: състоянието се влошава преди лягане и симптомите могат да продължат през цялата нощ. Клиниката се влошава при изразен стрес, неспокойство, емоция
• форми: клинично се различават първична и вторична форма. Първичният синдром на неспокойните крака представлява идиопатично (без изяснена причина) заболяване, с начало обикновено във възрастта под 40 години, а при вторичния синдром на неспокойните крака причина най-често е друго подлежащо заболяване или употребата на някои медикаменти

Синдром на скования човек

Синдромът на скования човек или болест на Moersch-Woltman представлява рядко неврологично състояние с неизвестна етиология, характеризиращо се с ригидност и скованост предимно на аксиалната мускулатура. Подвидове на синдрома са синдром на скованото бебе и синдром на скования крайник.

Характерно за болестния процес е следното:

• причини: етиологията и патофизиологията са свързани с автоимунно инхибиране на гама-аминомаслената киселина (GABA), откриват се също така антитела към ензима декарбоксилаза на глутаминовата киселина, мутации на рецептора за глицин-GLRA1. Паранеопластичната форма е най-често свързани с наличието на амфифизин-антитела
• симптоми при синдром на скования крайник: клинично състоянието често стартира с дискретни признаци, главно дискомфорт или скованост и болка в целия гръб, като симптомите се влошават при напрежение и стрес. Походката или стоежът са с преувеличена изправена позиция и класически вид на "железен войник". С времето симптомите прогресират до увеличаване на болката и сковаността в мускулите на гърба, нарушение на съня, включват се и проксималните мускули. Походката става бавна, защото бързото движение предизвиква тежки спазми, има депресия, емоциите засилват сковаността, появяват се гръбначни изкривявания, увеличава се лумбалната лордоза
• еволюция на заболяването: състоянието постепенно прогресира с влошаване на оплакванията, като в крайния стадий са затруднени много движения, болката е силна, налице са скелетни фрактури и мускулни руптури, а при наличие на постоперативни шевове има риск от спонтанно разкъсване
• симптоми при синдром на скованото бебе: за това състояние е характерно участието на дисталните мускули, особено при пристъп. Често налице е опистотонус, а мускулната ригидност между пристъпите е по-малко изразена. При физикално изследване в началните стадии липсват обективни промени, по-късно се забелязват мускулна хипертония и хиперрефлексия. Синдромът често се асоциира със заболявания като захарен диабет, тиреоидит и други

Диагноза

Поставянето на диагнозата при други уточнени екстрапирамидни и двигателни нарушения изисква обстоен преглед от невролог, а в някои случаи и консултация с психиатър, като се основава на обстойния анализ на получената от различните диагностични методи информация:

• разпит и преглед: обстоен разпит за оценка на давността, особеностите и тежестта на оплакванията, наличието на други подлежащи заболявания или прием на лекарства. Сред едни от основните критерии за диагнозата при синдром на неспокойните крака се включват непреодолимото желание за движение на крайниците с или без неприятно усещане в тях, облекчение на симптомите при извършване на движение, влошаване на симптомите при покой, циркадни вариации на симптомите и влошаване на клиниката през нощта. Необходим е обстоен неврологичен преглед и оценка на общото състояние
• лабораторни изследвания: назначават се подробни лабораторни изследвания с цел подпомагане на диференциалната диагноза и уточняване на етиологията на състоянието, като в някои случаи се налага проследяване нивата на кръвната захар, урея, креатинин, щитовидни хормони, полови хормони, чернодробни ензими и други показатели
• инструментални и образни изследвания: може да се наложи извършване на компютърна томография, електроенцефалография, а при синдром на неспокойните крака често се налага извършване на електромиография и полисомнография, която регистрира периодичните движения на краката при сън

Диференциална диагноза при синдром на неспокойните крака обикновено се прави с акатизия, невропатия, радикулопатия, синдром на хиперактивност с нарушение на вниманието и други.

Диференциална диагноза при синдром на скования крайник и скованото бебе се прави с миопатии, тетанус, отравяне със стрихнин, автоимунен диабет, спинална артериовенозна малформация, невромиотония, паранеопластичен миелит.

Лечение

Лечението при други уточнени екстрапирамидни и двигателни нарушения се определя строго индивидуално, съобразно естеството на оплакванията, тежестта на протичане, както и редица индивидуални особености от страна на засегнатите.

Лечението на синдром на неспокойните крака е предимно симптоматично, прилагат се допаминови агонисти, анксиолитици и седативни средства (успокоителни медикаменти), подходяща физиотерапия, психотерапия, мерки за овладяване на стреса и емоционалното напрежение, както и добавки, съдържащи витамини и/или желязо при съмнения за подлежащ дефицит.

Прогнозата при синдром на неспокойните крака е сравнително добра, като заболяването е с цикличен ход, не е животозастрашаващо, не води до усложнения, но може да провокира различно по степен влошаване качеството на живот.

Лечението при синдром на скования крайник също е предимно симптоматично, като се прилагат миорелаксанти, плазмафереза, моноклонални антитела, имуноглобулин, подходяща физикална терапия и рехабилитация.

Прогнозата при това състояние не е така благоприятна, тъй като болестта показва прогресивен ход и води до силно влошаване качеството на живот. Мускулните спазми могат да провокират разкъсване на сухожилия, проблеми с преглъщането и дишането.

Изображения: freepik.com