Други уточнени ендокринни жлези МКБ D35.7

Хипоталамусът отговаря за някои от основните жизнени функции - глад, агресия, либидо (сексуално желание), телесна температура и метаболизма на солта и водата.

Подробна информация за анатомичната структура на хипоталамуса ще намерите в статията:

»Хипоталамус (hypothalamus)

Най-често срещаните доброкачествени новообразувания на хипоталамуса включват:

Хамартом

Хамартомът на хипоталамуса е рядко туморно новообразувание с доброкачествен характер. Образуванието се проявява още при раждането. Намира се над оптичния нерв. Хамартомът се образува в третото мозъчно стомахче и пречи на нормалното функциониране на хипоталамуса.

Това заболяване е рядко и се открива 1 случай на един милион раждания.

Въпреки че са доброкачествени, туморите причиняват тежки ендокринни усложнения:

• ранен пубертет
• деградация на личността
• понижаване на интелекта
• загуба на краткотрайна памет, която може да се задълбочи във времето

Изображение: https://thejns.org

Клинични прояви

Децата, родени с хипоталамичен хамартом, понякога показват симптоми още през първата година, но е възможно и много време заболяването да протича безсимптомно.

Симптомите включват:

Припадъци - проявяват в ранна възраст и продължават в детството. Те могат да са толкова изтощителни, че да пречат на воденето на нормален социален живот на пациента.
При кърмачета тези припадъци са кратки и са съпроводени от внезапен смях, последван от уплаха или безпокойство. Припадъкът може да бъде предизвикан от силни шумове, вълнение или страх. Ако детето е спяло, след припадъка то пак се успокоява и заспива.

Поведенчески разтройства - при много хора емоционалните и поведенчески разстройства могат да са симптом на хамартом на хипоталамуса. Някои от симптомите на тези разстройства включват - гняв, ярост и агресивно поведение (ритане и хапане).
Често тези симптоми могат да бъдат сбъркани с черти на темперамента. По време на тези изблици е възможно детето да не осъществява очен контакт. Често след изблика децата нямат спомен за това, което са направили.

Ендокринните смущения - друг чест симптом. Те могат да включват - нощно напикаване, жажда, липса на апетит, необосновано наддаване на тегло.

Нарушения на двигателната функция - могат да включват проблеми с равновесието, липса на координация, речеви дефицити.

Когнитивната дисфункция - представена е с трудност при усвояване на учебния материал, дефицит на внимание, аутизъм, синдром на Asperger's, депресия, параноидни разстройства, обсесивно-компулсивни разстройства.

Синдром на Pollister Hall - представлява разстройство, което предизвиква полидактилия (поява на допълнителни пръсти). Въпреки че съществува връзка между двете заболявания, хипоталамичните хамартоми са изолирани заболявания.

Диагноза

Хипоталамичният хамартом е труден за диагностициране. Стандартните методи компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс с ниска резолюция са неподходящи, защото първоначално могат да бъдат диагностицирани като други туморни маси.

В началните етапи на диагностицирането припадъците могат да бъдат объркани с епилепсия. ЕЕГ често пропускат хамартома, което се дължи на местоположението му дълбоко в мозъка, поради което и докладите, свързани с това заболяване, са неубедителни.

Хистологично хамартомът прилича на нормалните хипоталамични неврони Смята се, че възниква от аномална нервна миграция между 35 и 40 ден от вътреутробното развитие (времето, по което се образува хипоталамуса).

Изображение: https://onlinelibrary.wiley.com

Диагнозата на хамартома често се прави, когато детето расте. Децата с недиагностициран хамартом на хипоталамуса често имат симптоми на генерализирани припадъци, съпроводени с поведенчески и когнитивни разстройства по едно и също време.

Диагнозата на хипоталамичния хамартом се поставя най-точно чрез двустранен подход:

• Пълен неврологичен статус
• Образно диагностични изследвания.

Изображение: http://www.ajnr.org

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се прави с:

• супраселарни (над турското седло) лезии
• хипоталамо-хиазматичен глиом

Лечение

Лечението се изразява в оперативното отстраняване на тумора.

Изображение: www.hopeforhh.org

Глиом

Глиомите са редки тумори и обикновено се откриват при пациенти с диагнозата неврофиброматоза тип1.

Глиомите най-често засягат оптичния нерв и хипоталамуса.

Клинична картина

Когато този тумор обхване хипоталамуса, това може да предизвика симптоми като:

• полиурия (отделяне на голямо количество урина)
• полидипсия
• наддаване на тегло
• ендокринна дисфункция и др;

При наличие на по-големи туморни маси могат да се наблюдават и симптоми на повишено вътречерепно налягане, фокални неврологични дефицити, хидроцефалия и др.

Изображение: https://link.springer.com

Диагноза

Диагнозата на това заболяване се поставя след внимателно снета анамнеза, пълен неврологичен статус и провеждането на образно-диагнонстични изследвания (компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс).

Тези тумори показват променлива клинична изява. При пациенти с неврофиброматоза тип 1 не е необичайно туморите да са непостоянни, с малка прогресия през няколко години.

Изображение: https://link.springer.com

Лечение

Вариантите за лечение зависят от клиничната характеристика на тумора (размера и местоположението).

Обикновено резекцията е невъзможна.

Заглавно изображение: Blausen.com staff (2014). "Medical gallery of Blausen Medical 2014", CC BY 3.0, via Wikimedia Commons