Дерматополимиозит МКБ M33

Дерматополимиозит е рядко срещано заболяване, което засяга кожата ( с ливидно зачервяване на лицето и на други участъци) и мускулите с болки и прогресираща слабост, като често се съчетава с злокачествени тумори на вътрешните органи.

Известна роля за възникване на дерматополимиозит се отдава на генетичните фактори (по-голяма честота на HLA-B14 и HLA-DR3). Провокиращи фактори за изявата на дерматомиозита са някои инфекции (коксаки вируси, токсоплазмоза), ваксинации, медикаменти и др. При 70 % от пациентите се установява циркулиращи имунни комплекси. Дерматомиозитът често се съчетава с раково заболяване на вътрешните органи.

Дерматополимиозит започва с общо неразположение, висока температура и отпадналост. Появяват се болки в мускулите и мускулна слабост (затруднено вдигане на ръцете, ставане и изкачване на стълби). Говорът става дрезгав и носов, гълтането е затруднено. Характерно е ливидно зачервяване и оток на клепачите (симптом на очилата). По огретите части от слънцето (лице, деколте и крайници) се появяват зачервени петна със залющване, които при голяма давност на заболяването придобиват пойкилодермичен вид (изтъняване на кожата, различни пигментни нарушения и разширени капиляри по кожата). По горана повърхност на ставите на пръстите, лактите и коленете се виждат линеарно разположени зачервени папулки (изпъкнали образувания над кожната повърхност) - симптом на Готрон. Болните имат повишена чувствителност към светлина. В къстните стадии се развиват калцификати в мускулите и фасциите. При по-възрастни пациенти над 50 години заболяването често се предхожда или съчетава със злокачествени тумори на белите дробове, на стомаха, правото черво, простатата, гърдите у жените, и гениталиите на жените.

При остро протичащите случаи смъртността е около 15 - 20%; наличието на карцино също влошава прогнозата.

За поставяне на диагнозата дерматополимиозит се взема материал за хистопатология от кожа и мускулна тъкан. Изследват се още ензимите в кръвта, като трансиминазите и креатининфосфокиназата са повишени над 40%. Установяват се миозин-специфични антитела в 40%. Електромиографията е необходимо изследване при мускулна слабост.

При лечението на дерматополимиозит се прилагат кортикостероиди, като взависимост от клиничните симптоми и нивото на ензимите дозата на кортикостероидите се намалява до степен поддържаща. Прилага се и цитостатично лечение. Използват се също и нестероидни противовъзпалителни средства (Аспирин, Индометацин и др.); синтетични антималарици като Хлороквин и др.