Дерматополимиозит МКБ M33

› Въведение

› Причини и рискови фактори

› Видове

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Дерматополимиозит е рядко срещано заболяване, което засяга кожата (с ливидно зачервяване на лицето и на други участъци) и мускулите с болки и прогресираща слабост, като често се съчетава със злокачествени тумори на вътрешните органи. Диагнозата изисква комплексни изследвания, включително обстойна клинична оценка, насочени лабораторни и имунологични изследвания, образни и инструментални изследвания. Лечението включва кортикостероиди, имуносупресивни средства, биологична терапия, подходяща физиотерапия и регулярно проследяване в дългосрочен план.

Причини и рискови фактори

Известна роля за възникване на дерматополимиозит се отдава на генетичните фактори (по-голяма честота на HLA-B14 и HLA-DR3). Провокиращи фактори за изявата на дерматомиозита са някои инфекции (коксаки вируси, токсоплазмоза), ваксинации, медикаменти и други. При над две трети от пациентите се установяват циркулиращи имунни комплекси, което подкрепя имунологичната теория и вероятният автоимунен механизъм.

Състоянието засяга и двата пола, но се среща по-често при жени, предимно в средна и в напреднала възраст.

Някои фактори от външната среда могат да играят ролята на провокиращи фактори и да съдействат за отключване на заболяването или за неговата прогресия и обостряне. Такива са интензивно слънчево облъчване, излагане на токсини, нездравословен начин на живот (по комплексни механизми оказва влияние).

Видове

Рубриката дерматополимиозит обединява няколко различни форми на заболяването, които се различават по някои клинични признаци. Диагностичният и терапевтичният подход често се припокриват, но са възможни някои разлики в поддържащата терапия и рисковете от усложнения.

Основните видове заболявания, включени в рубриката дерматополимиозит, включват:

• ювенилен дерматомиозит: състоянието се проявява със своите типични признаци главно при деца и подрастващи, което го отличава от класическата форма
• други дерматомиозити: тук се включват форми на заболяването, при които се наблюдава преимуществено засягане на различни вътрешни органи, най-често сърце, бял дроб, по-рядко бъбреците
• полимиозит: протича с характерни клинични прояви, без типичните кожни промени, които се наблюдават при дерматомиозит
• дерматополимиозит, неуточнен: при припокриване на симптомите, типични за дерматомиозит и полимиозит, при невъзможност за уточняване на конкретната етиология, се говори за неуточнен дерматополимиозит

Уточняването на състоянието има значение за прецизиране на последващата терапия и програма за проследяване.

Симптоми

Дерматополимиозит обикновено започва с общо неразположение, висока температура и отпадналост. Появяват се болки в мускулите и мускулна слабост (затруднено вдигане на ръцете, ставане от седнало или легнало положение, изкачване на стълби). Говорът става дрезгав и носов, преглъщането е затруднено.

Характерно е ливидно зачервяване и оток на клепачите (признакът е известен като симптом на очилата). По огретите части от слънцето (лице, деколте и крайници) се появяват зачервени петна със залющване, които при голяма давност на заболяването придобиват пойкилодермичен вид (изтъняване на кожата, различни пигментни нарушения и разширени капиляри по кожата).

По горната повърхност на ставите на пръстите, лактите и коленете се виждат линеарно разположени зачервени папулки (изпъкнали образувания над кожната повърхност), като този признак е известен като симптом на Готрон. Болните имат повишена чувствителност към светлина и показват склонност към влошаване на кожните прояви при продължително излагане на слънчева светлина.

В късните стадии се развиват калцификати в мускулите и фасциите. При по-възрастни пациенти, предимно при лица над 50 години, заболяването често се предхожда или съчетава със злокачествени тумори на белите дробове, на стомаха, правото черво, простатата, гърдите у жените, и гениталиите на жените.

В зависимост от вида на нарушенията (дерматомиозит, полимиозит, ювенилни форми и други) са възможни вариабилни комбинации от симптоми, което в много случаи води до забавяне на диагностичния процес и необходимост от специализирани изследвания.

Усложнения

Дерматополимиозитът е системно възпалително заболяване, което при липса на своевременно и адекватно лечение може да доведе до сериозни усложнения, по-важните от които включват:

• прогресивна мускулна слабост: хроничното възпаление на мускулите води до постепенно намаляване на мускулната маса и сила, значително ограничаване на подвижността и инвалидизация
• нарушения в преглъщането: засягането на мускулите, участващи в гълтането, може да причини затруднено преглъщане, давене при хранене и преминаване на храна или течности в дихателните пътища с риск от аспирационни пневмонии и хронични белодробни инфекции
• интерстициална белодробна болест: едно от най-сериозните усложнения е засягането на белите дробове, което се проявява със задух, суха кашлица и намалена физическа издръжливост, риск от прогресия към дихателна недостатъчност
• сърдечни усложнения: възпалителният процес може да ангажира и сърдечния мускул, водейки до нарушения в сърдечния ритъм, миокардит или сърдечна недостатъчност
• калциноза: отлагането на калциеви соли в меките тъкани е по-често при деца, но може да се наблюдава и при възрастни. Калцинозата причинява болка, възпаление и ограничена подвижност
• повишен риск от тумори: дерматополимиозитът, особено при възрастни пациенти, е свързан с повишен риск от някои видове рак, което налага повишена онкологична бдителност

В допълнение, продължителната кортикостероидна и имуносупресивна терапия увеличават риска от инфекции, остеопороза, метаболитни нарушения, повишено кръвно налягане и захарен диабет.

Диагноза и изследвания

Поставянето на диагнозата при дерматополимиозит изисква комплексен подход и съчетаване на клинични данни с лабораторни и образни изследвания:

• разпит и преглед: диагностичният процес започва с подробен разпит за наличните симптоми и тяхното развитие във времето. Лекарят обръща внимание за прогресивна мускулна слабост, особено в областта на раменния и тазовия пояс, затруднения при изкачване на стълби, ставане от седнало положение или повдигане на ръцете, наличие на кожни промени, задух, лесна уморяемост и общо неразположение. Физикалният преглед включва оценка на мускулната сила, подвижността, кожата и признаци за засягане на вътрешни органи
• лабораторни изследвания: кръвните изследвания са важна част от диагностиката и често показват данни за мускулно увреждане, като повишени мускулни ензими, най-често креатинфосфокиназа, високи нива на лактат дехидрогеназа, чернодробни ензими. Назначават се и имунологични изследвания за наличие на автоантитела, характерни за възпалителните миопатии
• образни изследвания: образната диагностика подпомага установяването на възпалителни промени и оценката на засягането на вътрешни органи, като се назначават ядрено-магнитен резонанс на мускулите, образни изследвания на белите дробове при съмнение за интерстициална белодробна болест
• други изследвания: при диагностични затруднения или за потвърждаване на диагнозата могат да се използват допълнителни методи, включително електромиография, мускулна биопсия, изследвания на сърдечната функция и дихателната система при съмнение за вътрешноорганно засягане, скрининг за злокачествени заболявания, особено при пациенти в по-напреднала възраст

В диференциално диагностичен план е важно различаване на отделните видове един от друг, както и различаване от някои идентично протичащи заболявания с автоимунна, възпалителна или неопластична етиология.

Лечение

Лечението на дерматополимиозит е комплексно, продължително и индивидуално, съобразено със степента на засягане, активността на заболяването и наличието на усложнения:

• медикаментозно лечение: обикновено първа линия от средства са системните кортикостероиди, които намаляват възпалението и забавят прогресията на мускулната слабост. Лечението обикновено започва с по-високи дози, които постепенно се редуцират според клиничния отговор и лабораторните показатели. При непълен ефект или необходимост от дългосрочен контрол могат да се добавят имуносупресивни или имуномодулиращи медикаменти. При тежки, бързопрогресиращи или резистентни форми се прилагат интравенозни имуноглобулини или съвременни биологични терапии
• лечение на кожните прояви: при пациенти с кожно засягане се прилагат локални средства и стриктна фотозащита
• рехабилитация: подходящата физиотерапия и лечебната гимнастика са неразделна част от лечението. Те подпомагат възстановяването на мускулната сила, подобряват подвижността и предотвратяват мускулна атрофия и контрактури. Натоварването трябва да бъде постепенно и съобразено със състоянието на пациента

Дерматополимиозитът изисква дългосрочно медицинско наблюдение. Редовните контролни прегледи и лабораторни изследвания са необходими за оценка на активността на заболяването, ефекта от лечението и ранно откриване на усложнения, включително вътрешноорганно засягане и нежелани лекарствени реакции.

Прогноза

Прогнозата при дерматополимиозит е индивидуална и зависи от ранното поставяне на диагнозата, тежестта на мускулното и вътрешноорганното засягане и отговора към лечението. При навременно започната терапия е възможен добър контрол на симптомите и запазване на качеството на живот. Заболяването обаче често протича хронично и изисква продължително лечение и проследяване.

Изображения: freepik.com