Дерматополимиозит, неуточнен МКБ M33.9

› Въведение

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Дерматополимиозитът, неуточнен, представлява автоимунно възпалително заболяване, при което се наблюдава прогресивна мускулна слабост, а кожните прояви са слабо изразени или нетипични. Диагнозата неуточнен дерматополимиозит се поставя, когато клиничната картина не позволява ясно разграничаване между дерматомиозит и полимиозит и не може да бъде уточнена етиологиятан а болестния процес. Заболяването може да протича с различна тежест и да засегне вътрешни органи, което налага при възможност ранна диагностика, лечение и дългосрочно проследяване.

Причини и рискови фактори

Дерматополимиозит, неуточнен, обединява възпалителни мускулни заболявания с автоимунен произход, при които са налице мускулна слабост, а кожните прояви могат да бъдат слабо изразени, нетипични или недостатъчни за прецизно разграничаване между дерматомиозит и полимиозит.

Причината често остава неясна, но се коментират някои възможни механизми, а именно:

• автоимунни механизми: основната причина, която се дискутира като възможно, е нарушение в имунната регулация, при което имунната система атакува собствената мускулна тъкан, а при част от пациентите и кожата
• генетична предразположеност: наличието на фамилна анамнеза за автоимунни заболявания повишава риска от развитие на заболяването
• инфекции: някои инфекции могат да действат като отключващ фактор, активирайки автоимунния процес при предразположени индивиди
• тумори: както при другите възпалителни миопатии, дерматополимиозитът може да бъде асоцииран със злокачествени процеси, особено при възрастни пациенти

Заболяването се среща по-често при жени и обикновено се развива в зряла възраст, макар да може да засегне и по-млади хора.

Симптоми

Клиничната картина при дерматополимиозит, неуточнен, включва комбинация от мускулни и кожни симптоми, които не позволяват ясно разграничаване между дерматомиозит и полимиозит или са непълно изразени:

• мускулни симптоми: водеща проява е прогресивна симетрична слабост на проксималната мускулатура. Пациентите имат затруднения при изкачване на стълби, ставане от седнало положение, повдигане на ръцете, физическо натоварване. Често се наблюдават умора, намалена издръжливост и понякога мускулни болки
• кожни прояви: при част от пациентите могат да се появят кожни изменения, които са леки, нетипични и могат да включват зачервяване, обриви по откритите части на тялото или промени около очите, без ясно изразени характерни находки
• общи симптоми: неспецифични прояви като отпадналост, субфебрилна температура и загуба на тегло са възможни, особено при по-активно заболяване
• засягане на вътрешни органи: в някои случаи може да има затруднено преглъщане, задух или сърдечни оплаквания, свързани със засягане на мускулатурата или вътрешни органи

Неглижирането на оплакванията значително повишава рисковете от развитие на някои от асоциираните със състоянието усложнения.

Усложнения

Дерматополимиозитът може да протича с усложнения, сходни с тези при дерматомиозит и полимиозит, особено при забавено лечение.

Сред най-честите усложнения се включват прогресивна мускулна слабост, мускулна атрофия, намалена подвижност и ограничаване на ежедневните дейности, нарушения в преглъщането и аспирация, дихателни усложнения, включително дихателна недостатъчност, както и сърдечни усложнения (ритъмни нарушения, сърдечна недостатъчност). Описва се и повишен риск от злокачествени заболявания.

Диагноза и изследвания

Диагнозата при дерматополимиозит, неуточнен, се поставя по метода на изключването, обикновено въз основа на клиничната картина и резултатите от изследванията, когато не е възможно ясно разграничаване между дерматомиозит и полимиозит:

• клинична оценка: наличие на прогресивна проксимална мускулна слабост, нетипични или слабо изразени кожни промени, оценка за затруднено гълтане и дихателни оплаквания
• лабораторни изследвания: повишени мускулни ензими, най-често креатинфосфокиназа, имунологичните изследвания могат да покажат автоантитела, характерни за възпалителни миопатии
• допълнителни изследвания: електромиография и образни изследвания на мускулите се назначават за доказване на възпалително засягане, а мускулна биопсия се налага при диагностична неяснота. Препоръчват се и изследвания за засягане на вътрешни органи и скрининг за злокачествени заболявания при възрастни пациенти

Диференциалната диагноза е широка и налага различаване от отделните форми на дерматомиозит и полимиозит, някои други миопатии, автоимунни и неопластични заболявания.

Лечение

Лечението при дерматополимиозит, неуточнен, цели потискане на автоимунното възпаление, подобряване на мускулната функция и предотвратяване на усложнения. Подходът е сходен с този при дерматомиозит и полимиозит и включва подходяща комбинация от средства и мерки:

• лекарствена терапия: основно се прилагат системни кортикостероиди за контрол на възпалението. При необходимост могат да се добавят имуносупресивни или имуномодулиращи средства за поддържане на дългосрочен ефект и намаляване на стероидната доза
• поддържащо лечение: фзиотерапията и рехабилитацията подпомагат възстановяването на мускулната сила и подвижността. При кожни прояви се препоръчва фотозащита и симптоматично лечение

Необходимо е редовно медицинско наблюдение за оценка на терапевтичния ефект, ранно откриване на усложнения и скрининг за злокачествени заболявания при възрастни пациенти.

Прогноза

Прогнозата при дерматополимиозит, неуточнен, се определя строго индивидуално и зависи от тежестта на мускулното засягане, наличието на усложнения и своевременното започване на лечение. При ранна терапия е възможен добър контрол на симптомите, но заболяването често изисква продължително проследяване.

Изображения: freepik.com