Други дерматомиозити МКБ M33.1

› Въведение

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Дерматомиозитът представлява рядко автоимунно възпалително заболяване, което засяга мускулите и кожата и може да доведе до значима мускулна слабост и системни усложнения. Характеризира се с типични кожни обриви и прогресивно мускулно увреждане, като при част от пациентите се засягат в различна степен и някои вътрешни органи. Ранната диагноза и своевременното лечение са от ключово значение за контрол на заболяването и предотвратяване на трайни увреждания, подобряване на прогнозата и качеството на живот на засегнатите.

Причини и рискови фактори

Дерматомиозитът представлява рядко автоимунно възпалително заболяване, при което имунната система погрешно атакува собствените мускули и кожата. Точната причина за развитието му не е напълно изяснена, но се приема, че заболяването възниква в резултат от взаимодействие между генетична предразположеност и определени външни отключващи фактори:

• автоимунни механизми: автоимунното възпаление води до засягане на малките кръвоносни съдове, кръвоснабдяващи мускулите и кожата, в резултат от което се развива исхемия, мускулно увреждане и характерните кожни промени. При много пациенти се установяват специфични автоантитела, насочени срещу клетъчни структури, участващи в мускулната функция
• генетична предразположеност: определени генетични фактори повишават риска от развитие на дерматомиозит. Заболяването се среща по-често при хора с фамилна обремененост за автоимунни заболявания
• инфекции: някои вирусни и бактериални инфекции се разглеждат като потенциален тригер за автоимунната реакция
• злокачествени заболявания: при възрастни пациенти дерматомиозитът често се асоциира с подлежащи неопластични процеси. В тези случаи заболяването се разглежда като паранеопластичен синдром, при който имунният отговор срещу тумора засяга и мускулите и кожата
• външни фактори: излагането на ултравиолетова радиация се счита за възможен фактор, който може да допринесе за активиране на заболяването при предразположени индивиди

Изясняването на причините и рисковите фактори може да подпомогне в известна степен определянето на подходящ терапевтичен план.

Симптоми

Дерматомиозитът се характеризира с наличие мускулни и кожни промени, като тежестта им може да варира при отделните пациенти. В някои случаи кожните симптоми предхождат мускулната слабост, а в други се развиват едновременно или по-късно.

Характерни за клиничната картина са следните симптоми:

• мускулна слабост: най-типичният признак на болестта е прогресираща симетрична слабост на проксималната мускулатура. Засегнати са предимно мускулите на бедрата, тазовия пояс, раменете и шията. Пациентите изпитват затруднения при изкачване на стълби, ставане от седнало или клекнало положение, повдигане на ръцете над главата, носене на предмети. Слабостта се развива постепенно, обикновено в рамките на седмици до месеци
• мускулни болки и умора: при част от болните се наблюдават миалгии, мускулна чувствителност и лесна уморяемост
• кожни прояви: кожните изменения са характерен и често водещ белег на заболяването. Най-типичните включват поява на хелиотропен обрив (лилаво-виолетово оцветяване около очите, често съпроводено с оток на клепачите), папули на Готрон (червеникаво-виолетови, лющещи се обриви по гърба на пръстите, лактите и коленете), фоточувствителен обрив, сухота, напукване и изтъняване на кожата
• нарушения в преглъщането и говора: при засягане на мускулите на гълтача и хранопровода може да се появят затруднено преглъщане, давене при хранене, промени в гласа. Тези симптоми повишават риска от аспирация и белодробни усложнения
• общи симптоми: дерматомиозитът често протича с неспецифични общи оплаквания, като отпадналост и хронична умора, субфебрилна температура, загуба на телесно тегло, намален апетит
• белодробни и сърдечни прояви: в по-тежки случаи може да има засягане на вътрешни органи, проявяващо се със задух и суха кашлица при интерстициално белодробно засягане, сърцебиене и нарушения в сърдечния ритъм при миокардно участие

Обикновено другите дерматомиозити протичат с преимуществено засягане на вътрешните органи и тенденция към развитие на усложнения.

Усложнения

При липса на своевременно лечение или при тежко протичане дерматомиозитът може да доведе до редица сериозни усложнения, засягащи както мускулите и кожата, така и вътрешни органи:

• прогресивна мускулна слабост и инвалидизация: продължителното възпаление на мускулите може да доведе до значителна мускулна атрофия, контрактури и трайно ограничаване на подвижността
• нарушения в преглъщането и аспирационни пневмонии: засягането на фарингеалната и езофагеалната мускулатура повишава риска от аспирация на храна и течности, което излага на риск от повтарящи се пневмонии, хронична кашлица и дихателна недостатъчност
• интерстициална белодробна болест: едно от най-сериозните усложнения е развитието на интерстициално белодробно заболяване. То се проявява със задух, суха кашлица и намалена физическа издръжливост и може да прогресира до хронична дихателна недостатъчност
• сърдечни усложнения: възпалителният процес може да ангажира сърдечния мускул, водейки до миокардит, нарушения в сърдечния ритъм и сърдечна недостатъчност
• кожни усложнения: хроничните кожни лезии могат да се усложнят с язви, инфекции и трайни пигментни промени

При възрастни пациенти дерматомиозитът е свързан с повишен риск от някои видове рак. В тези случаи заболяването може да бъде изява на подлежащо злокачествено заболяване, което налага активно онкологично проследяване.

Диагноза и изследвания

Диагнозата при дерматомиозит се поставя въз основа клиничните прояви, лабораторните показатели, образни методи и при нужда хистологично изследване:

• разпит и преглед: подробен клиничен преглед и оценка на характерните мускулни и кожни симптоми. Наличието на симетрична проксимална мускулна слабост в комбинация с типични кожни обриви насочва силно към диагнозата, особено при лица с положителна фамилна анамнеза
• лабораторни изследвания: при повечето пациенти се установяват повишени мускулни ензими, отразяващи мускулно увреждане, включително креатинфосфокиназа, лактатдехидрогеназа, аспартат- и аланинаминотрансфераза. Имунологичните изследвания могат да покажат наличие на специфични автоантитела, характерни за възпалителните миопатии, които подпомагат диагнозата и прогностичната оценка
• образни изследвания: електромиографското изследване показва типични миопатични промени и подпомага разграничаването на дерматомиозита от неврогенни заболявания. Ядрено-магнитният резонанс на мускулите е ценен неинвазивен метод за установяване на активното възпаление, оток и структурни промени
• биопсия: мускулната биопсия остава златен стандарт за потвърждаване на диагнозата. Хистологично се установяват възпалителни инфилтрати, увреждане на мускулните влакна и съдови промени

Диференциалната диагноза налага разграничаване от някои идентично протичащи заболявания, като образната диагностика значително стеснява спектъра.

Лечение

Лечението при дерматомиозит е продължително и строго индивидуализирано, като цели потискане на автоимунното възпаление, подобряване на мускулната функция, контрол на кожните прояви и профилактика на усложненията:

• кортикостероиди: системните кортикостероиди са основата на лечението. Обикновено се започва с високи дози, които постепенно се намаляват в зависимост от клиничния отговор и лабораторните показатели. Те водят до бързо овладяване на възпалението, но продължителният им прием изисква внимателно проследяване поради риск от нежелани реакции
• имуносупресивни и имуно-модулиращи средства: при непълен отговор или необходимост от редуциране на кортикостероидната доза се прилагат други медикаменти, потискащи имунния отговор. Те позволяват по-добър контрол на заболяването и ограничават дългосрочните странични ефекти от стероидите
• биологична терапия и интравенозни имуноглобулини: при тежки, резистентни или бързопрогресиращи форми могат да се използват интравенозни имуноглобулини или съвременни биологични средства
• физиотерапия и рехабилитация: регулярната, контролирана физическа активност и рехабилитация са съществена част от лечението. Те подпомагат възстановяването на мускулната сила, предотвратяват контрактури и подобряват качеството на живот

Необходимо е активно проследяване и лечение на възможните усложнения, включително белодробни, сърдечни и гастроинтестинални, както и скрининг за злокачествени заболявания при възрастни пациенти.

Прогноза

Прогнозата при други дерматомиозити се определя строго индивидуално и зависи от възрастта, тежестта на заболяването, наличието на вътрешноорганно засягане и ранното започване на лечение. При навременна терапия много пациенти постигат дългосрочен контрол на симптомите и добро качество на живот. Заболяването често протича хронично и изисква продължително проследяване.

Изображения: freepik.com