Юношески ревматоиден артрит МКБ M08.0

Системно хронично заболяване със ставно ангажиране в детска възраст се определя като юношески ревматоиден артрит. Това наименования на болестта е прието от англосаксонската медицинска школа, докато европейската е приела наименованието ювенилен хроничен артрит. Синонимно наименование e и юношески идиопатичен артрит. Като ювенилни заболявания се определят тези, които се изявяват преди 16-тата година на детето.

Спрямо епидемиологичните данни болестта има два пика. Единият е от 1 до 6 години, предимно около 3-тата годишнина, а другата е между 8 и 14 години. Етиологията на болестта не е напълно изяснена, но откриването на имуноглобулини от клас М в серума на болния предполага наличието на автоимунен процес. Автоимунната реакция, често се предизвиква от вирусни инфекции, като доказано значение има вирусът на Епщайн-бар и вирусът на рубеолата, предизвикващ болестта рубеола. Но не при всички деца заболели с вирусни инфекции клиничната картина се отебнява с ревматологични усложнения.

При тези деца е доказана асоциация с HLA-DR4 антигените. При вирусната инфекция в серума на болния се активират антитела към чуждо видовия антиген. Тази антитела се отлагат в синовията. Установяват се полиморфонуклеарни клетки. Част от тях поглъщат циркулиращите имунни комплекси и отделят хидролитични ензими, метаболити на арахидоновата киселина и кислородни радикали, които са причина за неинфекциозното възпаление с последваща тъканна деструкция. Освен в синовията циркулиращи имунни комплекси се откриват и в другите телесни течности, което обяснява полисистеманат изява на юношески ревматоиден артрит със или без ревматоиден фактор.

Патологоанатомично през първия стадий на болестта в съдовата стена се усновяват промени, увеличена ексудация, оток на синовията с последваща пролиферация на повърхностния слой. При прогресиране на болестния процес се наблюдава разрушаване на ставния хрущял и костта. Оформят се костни кисти и абсцеси, които могат да бъдат визуализирани посредством образните диагностични методи. Юношеският ревматоиден артрит има три основни подтипа:

• Олигоартрикуларна форма
• Полиартикуларна форма
• Със системно начало

 Олигоартикуларна форма:

Олигоарикуларната форма се установява при 60% от клинично доказаните случаи на болестта. Олоартикуларна форма се характеризира с ангажиране на по-малко от 4-тири стави през първите 6 месеца от началото на болестта. Болестният процес е предимно големите стави на долния крайник и горния крайник. Обикновено болестта е несиметрична, тоест никога не се ангажират двете коленни стави едновременно. Засягат се тазобедрените и сакроилиачните стави. Неинфекциозното възпаление се предава по съседство и на около ставните тъкани. При част от децата се установява антинуклеарни антитела. Често усложнение на заболяването при момичета е възпаление на предния очен сегмент. При момчета често се установява асоциация с HLA-B27 — основният генетичен фактор за ювенилния анкилозиращ спондилоартрит.

Полиартикуларната форма:

Честотата на полиартикуларната форма е около 10% от всички доказани клинични случаи. Неинфекциозното ставно възпаление се установява при повече от 4 стави едновременно. За разлика от олигоартикуларната форма болестта протича със симетрично ставно възпаление. Особеност на тази форма са скелетните деформации. При деца се установява изоставане на растежа на долната честност, симптом означаващ се като микрогнатия. Лицето добива специфичен вид на "граблива птица". Обикновено се засягат и по-малките стави. Доказана е и по-високата честотата с генетична предразположеност, като ревматоидният фактор често може да бъде положителен, т.е. серопозитивен, при деца с полиартикуларен HLA DR4 и HLA DW4 и позитивиране на изследването на ревматоиден фактор. Тези специфики са характерни за серопозитивния ревматоиден артрит при възрастни. Затова тази форма на юношески ревматоиден артрит има по-лоша прогноза. При приблизително 50% от децата, болестта прогресира до тежък артрит в зряла възраст.

Ювенилен артрит със системно начало:

Честотата на болестта варива между 10 — 20%. Синонимно наименование на юношески артрит със системно начало е болест на Still. Болестта се характеризира с висока температура, ревматичен обрив, хепатоспленомегалия и увеличени лимфни възли. Често пациентите съобщават за системна и продължителна умора, отпадналост, нарушена концентрация. Понякога към клиничната симптоматика се добавят перикарден и плеврален излив. Това е типичната симптоматична манифестация, която е описана през 1897 г. от Still.

Въпреки, че всяка една клинична форма на юношески ревматоиден артрит протича със своята специфика, болестта има и неспецифична симптоматика като:

• Болка в ставите — основен симптом. Болката е непровокирана и силна. Често, освен артралгията се установява и миалгия. Броят на болезнените стави се променя спрямо клиничната форма на болестта.
• Ставен оток — рязко се увеличава обемът на ставата и родителите забелязват несъответствие в размера на двете стави.
• Затопляне на локалната температура и зачервяване (не е задължително).
• Дисфункционалност на ставата — ограничен обем от пасивни и активни движения.

Диагностичен алгоритъм

• Анамнеза и физикален статус

Анамнезата представлява насочено лекарско интервю, което е насочено към уточняване сегашното състояния, минали заболявания, фамилност, рискови и социални фактори. Важно е уточняването на фамилност, тъй като юношески ревматоиден артрит има генетична асоциация.

• Лабораторни данни

От кръвните изследвания няма специфични промени. В някои случаи могат да се установят понижени стойности на еритроцитите и на хемоглобина, като израз на анемичен синдром. Генезата на анемичния синдром може да бъде обяснена с дефицита на желязо, тъй като желязото се мобилизира към възпалената синовия, тоест настъпва желязодефицитна анемия. В други случаи анемичния синдром се дължи на непротектиран пер ос прием на нестероидни противовъзпалителни средства. От биохимичното изследване се установяват високи стойности на С-реактивен протеин, което е признак за наличие на възпалителен процес. Скоростта на утаяване на еритроцитите е също завишена. Водещи са имунологичните изследвания. Изследват се антинукларните антитела — признак на автоимунен процес. Задължително изследване е ревматологичният фактор. Препоръчителен характер има тестът за вируса на Епщайн-Бар .

• Образни диагностични методики

Рентгенографията остава конвенционален диагностичен метод. В ранните етапи на болестта се визуализират само меко тъканните периставни промени. Подходящ диагностичен метод за визуализиране на хрущялните измененият е артросонографията (дял на ултразвуковото изследване). На по-късен етап от артрографията се установява:

• Стеснение на ставната ивица
• Ставни кисти и ерозии
• Подуване на меките тъкани

Терапията на юношески ревматоиден артрит е мултидисциплинарна. Тя се провежда съвместно с лекар специалист по педиатрия, ревматолог и физиотерапевт. Лечението е фармакологично и нефармакологично. Нефармалогогичната и част е свързана със създаване на индивидуализиран хигиенно — диетичен режим.

Терапията е насочена към овладяване на сегашната симптоматика и ограничаване на прогреса на болестта. За овладяване на болката се използват нестероидни противовъзпалителни средства със системно или локално приложение. Тази група лекарства се характеризират с инхибиране (потискане) на циклооксигеназата, който е отговорен в генерирането на възпалителен отговор. Силно изразени системни прояви могат да бъдат ограничени с прием на кортикостероиди. Терапията с кортикостероиди има редица негативни ефекти като забавяне на растежа, остеопороза, затлъстяване, диабетогеген ефект и други, се препоръчва да е за ограничен период за време. Съвременните медикаменти, използвани в лечението на юношески ревматоиден артрит са определени като биологични средства. TNF инхибитор като лекарствена група се характеризират с потискане на тумор некротизиращ фактор (TNF), който е част от възпалителния отговор при автоимунни реакции.