Ревматоидна болест със засягане на белия дроб (J99.0*) МКБ M05.1

Серопозитивният ревматоиден артрит е автоимунно заболяване, което възниква при индивиди с генетична асоциация с HLA-DR4 антигена. Болестта протича предимно със ставно ангажиране — болка, скованост, оток и нарушена функция. Едно от усложненията на серопозитивния ревматоидния артрит е васкулитът. При ревматоидния васкулит настъпва неинфекциозно възпаление на ендотела на кръвоносните съдове. По-късно съдовете патологично се изменят и се нарушава регионалното кръвообращение. Подобно на останалите автоимунни заболявания е възможен ревматоидния артрит със засягане на други органи и системи. Таргетни органи са сърцето, очите, периферната нервна система и белият дроб. Коморбидност между серопозитивен ревматоиден артрит и пневмокониоза се нарича ревматоидна болест със засягане на белия дроб.

Болестта за първи път е описаната от д-р Anthony Caplan при миньори с ревматоиден артрит през 1953 година. Затова днес е по-популярно епонимното название на болестта, а именно синдром на Caplan.

Пневмокониозата е професионално заболяване на работещите в промишлените отрасли за добив и обработка на въглища. Вредният фактор, който се натрупва в белите дробове е въглищният прах. Вдишаният прах достига до крайните бронхиоли, където се поглъща от алвеоларните фагоцитиращи макрофаги. Фагоцитираните въглищни частици посредством макрофагите се транспортират до мукоцилиарния апарат и чрез очистителните механизми се отстраняват от белия дроб. Но, когато тази система се пренатовари, макрофагите се натрупват в алвеоларната система и могат да предизвикат имунен отговор. Натрупаните макрофаги се лизират и се увеличават фибробластите и в последствие ретикуларните влакна на съединителната тъкан. В резултат на тази патофизиологична каскада се изменя архитектониката на белия дроб. Въглищата, които съдържат силициев диоксид лизират макрофагите и допълнително стимулират фибробластите.

Заболелите трябва да бъдат изложени дълго време на прахова експозиция. Като експозиционен период се определя времето, през което миньорите са изложени на рисковия фактор. Когато концентрацията на праха е по-ниска, синдромът на Caplan възниква след няколко десетилетия, тоест късна пневмокониоза. При висока концентрация този период е по-кратък. Вредни са праховите частици с размер 2 до 5 микрометра, като се има предвид, че колкото по-малки са по размер частиците, толкова по-навътре се инхалират в бронхиалното дърво.

Към момента няма статистически данни за ревматоидна болест със засягане на белия дроб. Болестта няма възрастово отношение, полово или расово предразпределение. Единствено трябва да се има предвид, че рисков контингент за развитие на синдрома на Caplan са болни с ревматоиден артрит, работещи в минното дело.

Клиничната презентация на ревматоидна болест със засягане на белия дроб се представя от една страна с клиничната картина на серопозитивен ревматоиден артрит, а от друга симптомите на хроничен бронхит.

При серопозитивен ревматоиден артрит основно се ангажират ставите на горния крайник и ставите на долния крайник. Клинично се изразява с болка, оток, скованост и нарушения на двигателната функция. Болката е особено интензивна през ранните часове на денонощието. Ставната скованост е ежедневие и трае повече от 30 минути. Наблюдава се вътреставен и околоставен оток и ставата изглежда "подута". Ставите по етапно се деформират, двигателната дейност се затруднява и постепенно настъпва инвалидност.

Белодробната симптоматика е свързана на клиниката представяне на хроничен бронхит. Сезонно рецидивираща кашлица с давност повече от две години се определя като хроничен бронхит. Тази дефиниция е утвърдена от Световната Здравна организация. Клиничната картина при професионалния бронхит не се отличава от тази с непрофесионална етиология. Праховият бронхит се развива бавно. Понякога са необходими повече от 10 години натрупване на праховите субстанции в белодробната тъкан. Субективните оплаквания в началото могат да липсват или да бъдат оскъдни и да не будят тревоги у заболелия. При напредване на болестта се появява рецидивираща кашлица. Експекторациията и е бедна, а храчките са бели на цвят със слузест характер. С напредване на патологичния процес и ангажиране на все по-голям субстрат от белия дроб се нарушават основните функции на органа, а именно газообмената функция. Тези нарушения клинично се проявяват със задух, цианоза от централен тип (пулмонална цианоза), свиркащо дишане, тахипнея и по-късно тахикардия.

Диагностицирането на заболяването започва със снемането на анамнестичните данни.

• Анамнеза и физикален преглед

Анамнезата е основно стъпало в диагностиката. Лекарското интервю е насочено за уточняване на сегашните оплаквания, миналите заболявания, фамилна обремененост, както и рисковите фактори от професионалната среда. Следващото диагностично стъпало е свързано с прилагане на физикален преглед, чийто основни елементи са оглед, палпация, перкусия и аускултация. Ранни етапи на болестта са с неспецифична физикална находка, което се дължи на интерстициалното разположение на патологичния процес. 

Аускултаторно се установяват сухи свиркащи хрипове, които първоначално са в белодробните основи, а по-късно са дифузно разпръснати в двете гръдни половини. В белодробните основи са крепитациите са често срещани. При перкусия се установява притъпен перкуторен тон, но при масивни струпвания на патологичен субстрат в определен белодробен участък, перкуторният тон е хиперсонорен. Респираторната подвижност на белия дроб е ограничена, успоредно на ефективната въздухообмена площ на белия дроб. С напредване на белодробната фиброза се установява дихателна недостатъчност от смесен тип (рестриктивно-обструктивен вентилаторен синдром).

• Лабораторни данни

Кръвните изследвания от една страна служат за диагностицирането на болестта, а от друга на нейния контрол. За лабораторно определяне на степенната на дихателна недостатъчност се изследват кръвните газове. Измерват се:

• Актуално pH (водородни йони в кръвта)
• Парциално налягане на кислорода (PaO2)
• Парциално налягане на въглероден диоксид (PaCO2)
• Бикарбонати (HCO3)
• Излишък от основи (ВЕ)
• Стандартни бикарбонати (SB)

Пониженото насищане на кръвта с кислород се определя като хипоксемия. Хроничната дихателна недостатъчност може да бъде под латентна форма, която е характерна за началните етапи на ревматоидна болест със засягане на белия дроб. При нея РаО2 и РаСО2 са в референтни граници. Нормата за парциалното налягане на кислорода е над 80 mm Hg, а на PaCO2 е 35 — 45 mm Hg. При манифестна форма се определят четири клинични стадия, като всеки един от тях се характеризира със следното:

1. Стадий — определя се като преходен стадий. При покой няма клинична симптоматика, както и нарушения в газов баланс на кръвта. Но при физическо усилие се наблюдава кашлица и лек задух
2. Стадий — установява се тахидиспнея, тоест задух и увеличена дихателна честота. Успоредно на тахидипснеята се увеличава сърдечната честота. При оглед пациента има периорална цианоза. Парциалното налягане на кислорода е под 60 mm Hg, а на pCO2 — 50 mm Нg
3. Стадий — този стадий се клинично се установява екстремна тахипнея, цианоза, хипотония, респираторна енцефалопатия. Парциалното налягане на кислорода се понижава под 50 mmHg
4. Стадий — хипоксемична кома с реален риск от летален изход

Конвенционален метод на образната диагностика остава рентгеновото изследване на бял дроб. При необходимост се прилага компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс.

Белодробният обем и ефективният газообмен се определят чрез функционални белодробни изследвания, към които са включени:

• Спирометрия
• Плетизмография
• Изследване на бронхиалната реактивност
• Перфузионна сцинтиграфия

В диференциално-диагностичен план се разглеждат:

• Пневмокониоза, причинена от азбест и други минерални вещества
• Идиопатична пулмонална фиброза
• Интерстицилна пулмонална фиброза
• Силикоза
• Туберкулоза

Лечението на ревматоидна болест със засягане на белия дроб от една страна е насочено към терапевтичен контрол на серопозитивния ревматоиден артрит, а от друга към тази на хроничния бронхит. И двете заболявания няма дефинитивно лечение, затова добрият хигиенно-диетичен и терапевтичен контрол, подобряват качеството на живот.