Други нарушения на резорбцията в червата МКБ K90.8

› Въведение

› Причини и патогенетични особености

› Характерни симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Нарушена резорбция или малабсорбция се отнася до редица заболявания, при които червата не могат адекватно да абсорбират хранителните вещества в кръвотока. Към рубриката други нарушения на резорбцията в червата се включва сравнително рядко срещаната в клиничната практика, но с високо клинично значение болест на Whipple.

Причини и патогенетични особености

Болестта на Whipple е системно заболяване, причинено от Грам-положителната бактерия Tropheryma whippelii. Описано за първи път през 1907 година от George Hoyt Whipple, заболяването се е считало за синдром на малабсорбция със засягане на тънките черва. Болестта също така засяга ставите, централната нервна система, сърдечно-съдовата система, бял дроб, черен дроб, ендокринни жлези, бъбреци, лимфни възли, кожата и очите.

Особеностите в етиологията и патогенезата на болестта включват:

• честота и разпространение: болестта на Whipple се среща изключително рядко в световен мащаб, като само няколкостотин клинични случаи са били докладвани, предимно от Северна Америка и Западна Европа. Изглежда, че заболяването се свързва с човешкия левкоцитен антиген B27 (HLA-B27). Болестта на Whipple е по-преобладаваща при мъжете, отколкото при жените. Обикновено се наблюдава в средна възраст и над 40-годишна възраст
• причинител: смята се, че клиничните прояви на болестта на Whipple, в това число и на други нарушения на резорбцията в червата, са причинени от инфилтрация на тънкото черво от Tropheryma whippelii. Tropheryma Whippelii е вид актинобактерия и далечна роднина на Mycobacterium avium-intracellulare и Mycobacterium paratuberculosis, което обяснява отчасти защо болестта на Whipple е идентична на заболяванията, причинени от тези бактерии
• рискови групи пациенти: заболяването се среща често при земеделските производители и индивиди, изложени на почвата и животни, което предполага, че инфекцията е придобита от тези източници. Счита се, че заболяването се дължи на нарушена реакция на гостоприемника към бактерията Tropheryma whippelii. Лицата, които са най-податливи към заболяването, са тези с намалена способност за извършване на вътреклетъчно разграждане на погълнатите патогени или частици, особено в макрофагите. Някои проучвания показват, че дефектна функция на Т-лимфоцитите може да бъде важен фактор, предразполагащ към заболяването. По-специално, циркулиращите клетки, които са с експресия на CD11b (интегрин алфа), са с понижен брой при предразположени индивиди
• патогенетични особености: счита се, че малабсорбцията е вследствие на нарушение на нормалната вилозна функция, дължащо се на инфилтрация на ламина проприя на тънките черва. Установено е, че пациентите с артралгия имат микроорганизма в синовиалните тъкани. Бактерията е открита в сърдечните клапи на пациенти със сърдечна болест на Whipple и в централната нервна система на пациентите с неврологичен вид болест на Whipple

Характерни симптоми

Класическата клинична картина на болестта на Whipple се характеризира с артралгия (болки в ставите), артрит (възпаление на ставите), повишена температура и диария.

Най-честите симптоми включват:

• стомашно-чревни оплаквания: коремна болка и диария се описва при над две трети от засегнатите, редукция на теглото има при около 90 процента от болните. Скрито гастроинтестинално кървене може да бъде установено при 80 процента от пациентите с болестта на Whipple, но явна хематохезия е рядка. Лошото усвояване на мазнините води до развитие на стеаторея
• опорно-двигателни увреждания: болки в ставите се описват при над две трети от пациентите. Понякога ставните болки се появяват много години преди да се развият някакви симптоми на храносмилателния тракт, като обикновено се засягат големите стави
• засягане на зрението: различни проблеми с очите, като увеит, могат да се появят. Това обикновено се свързва с влошаващото се зрение и болката в засегнатото око. Нощна слепота се развива при част от случаите като резултат от недостиг на витамин А
• неврологични оплаквания: неврологичните симптоми са по-често срещани при пациенти с тежко абдоминално заболяване. Средно между 10 и 40 процента от хората с болест на Whipple имат проблеми, свързани със засягане на мозъка, като симптомите са асоциирани с частта от мозъка, която е засегната. Най-честите проблеми са деменция, загуба на паметта, объркване и намалено ниво на съзнание. Нарушения в движението на очите и бързо повтарящи се движения на мускулите на лицето са много характерни за болестта на Whipple. Слабост и лоша координация на част на тялото, главоболие, гърчове, както и редица по-редки неврологични функции присъстват в някои случаи
• симптоми с общ характер: други характерни симптоми са висока температура, втрисане, загуба на апетит, умора, слабост, анемия, кашлица и други. При по-напреднала форма малабсорбцията води до увеличаване на лимфните възли в областта на корема. Поради изчерпването на албумин често се наблюдава развитието на периферни отоци. Потъмняване на кожата се среща в почти половината пациенти, като някои имат и кожни възелчета

Диагноза

Диагнозата при други нарушения на резорбцията в червата изисква комплексен и целенасочен подход, като най-често се използва информацията, получена от следните диагностични методики:

• разпит и преглед: установяване на известни рискови фактори, излагане на вредни въздействия, известни подлежащи заболявания, прием на лекарства и други, които могат да подпомогнат диагностиката и диференциалната диагноза. Клиничните находки варират в зависимост от засегнатите органи и структури, като находките могат да са изключително обширни и разностранни
• лабораторна диагностика: назначават се подробни кръвни изследвания, уринен анализ, фекален тест. Правят се изследвания на серумен каротин, серумен албумин, протромбиновото време и изследване на изпражненията чрез оцветяване със Судан
• образни и инструментални методи на изследване: биопсия на определена засегната тъкан е от съществено значение за установяване на диагнозата. Използва се имунохистохимично оцветяване за наличие на антитела срещу T. whipplei за откриване на организма в различни тъкани
• електронна микроскопия: диагностичната електронна микроскопия показва кокобациларни телца, които представляват организма Tropheryma whippelii. Това е с диагностична стойност, тъй като положителна полимеразна верижна реакция ще се представи в засегнатата тъкан

Диференциална диагноза се прави с тропическо шпру, синдром на малабсорбция, причинен от други подлежащи заболявания, неоплазми и други.

Лечение и прогноза

В основата на лечението на болестта на Whipple е антибиотичната терапия в продължение на една до две години. Сред антибиотиците на първи избор се включват представители на голямата група на бета лактамите (цефалоспорини, пеницилини), комбинирани сулфонамиди, тетрациклини и други. Всяко лечение с продължителност, по-малко от година има риск от приблизително 40 процента за рецидив.

Целите на фармакотерапията са намаляване на заболеваемостта, предотвратяване на усложненията и премахване на инфекцията.

За намаляване риска от поява на странични ефекти, свързани с продължителния антибиотичен курс, често се назначава допълнителен прием на пробиотици, някои витамини и минерали, както и проследяване на пациентите и профилактични изследвания.

Нелекуваните пациенти имат лоша прогноза. Заболяването е обикновено с фатален изход след около година при пациенти, които са с неправилно диагноза и неподходящо лечение.

Изображения: freepik.com